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营养性维生素D缺乏性佝偻病 Vitamin D Deficiency Rickets
昆明医学院第一附属医院儿科教研室 1
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营养性维生素D缺乏性佝偻病 维生素D不足使Ca、P代谢紊乱 以骨骼病变为特征全身慢性营养性疾病 典型表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全
婴幼儿是高危人群 北方患病率高于南方
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[维生素D的生理与调节] 1、维生素D的正常代谢与调节 脂溶性类固醇衍生物(secosteroids)
Vit.D2麦角骨化醇calciferol:植物中 Vit.D3胆骨化醇cholecalciferol： 人体、动物皮肤中7-脱氢胆固醇经紫外 线的光化学作用转变而成 没有生物活性 肝 25-羟化酶 25-羟维生素D 肾 1-α羟化酶 1，25(OH)2D 很强生物活性
![[维生素D的生理与调节] 1、维生素D的正常代谢与调节 脂溶性类固醇衍生物(secosteroids)](http://slidesplayer.com/slide/11388984/61/images/3/%5B%E7%BB%B4%E7%94%9F%E7%B4%A0D%E7%9A%84%E7%94%9F%E7%90%86%E4%B8%8E%E8%B0%83%E8%8A%82%5D+1%E3%80%81%E7%BB%B4%E7%94%9F%E7%B4%A0D%E7%9A%84%E6%AD%A3%E5%B8%B8%E4%BB%A3%E8%B0%A2%E4%B8%8E%E8%B0%83%E8%8A%82+%E8%84%82%E6%BA%B6%E6%80%A7%E7%B1%BB%E5%9B%BA%E9%86%87%E8%A1%8D%E7%94%9F%E7%89%A9%28secosteroids%29.jpg "Vit.D2麦角骨化醇calciferol:植物中. Vit.D3胆骨化醇cholecalciferol： 人体、动物皮肤中7-脱氢胆固醇经紫外. 线的光化学作用转变而成. 没有生物活性. 肝. 25-羟化酶. 25-羟维生素D. 肾. 1-α羟化酶. 1，25(OH)2D. 很强生物活性.")
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血钙、磷浓度及甲状旁腺素(PTH)、降钙素(CT)的调节
自身反馈调节 血钙、磷浓度及甲状旁腺素(PTH)、降钙素(CT)的调节 血Ca↓→PTH分泌增加，促进1,25-(OH)2D3的生成； 血Ca↑，CT分泌，抑制肾小管羟化生成1,25-(OH)2D 血P↓直接促进肾内25-OHD羟化生成1,25-(OH)2D ↑ 血P ↑则抑制其合成
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2、维生素D的生理功能 促进肠道钙、磷吸收 促进肾小管对钙、磷的重吸收
促进成骨细胞功能，使血中钙、磷向骨质生长部位沉着，形成新骨；促进破骨细胞活动，使旧骨中骨盐溶解，运到血中的钙、磷增加，从而使细胞外液中钙、磷浓度增高。
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[维生素D的来源] 母体-胎儿的转运 食物中的维生素D 皮肤的光照合成 胎儿通过胎盘从母体获得 外源性来源 主要来源
![[维生素D的来源] 母体-胎儿的转运 食物中的维生素D 皮肤的光照合成 胎儿通过胎盘从母体获得 外源性来源 主要来源](http://slidesplayer.com/slide/11388984/61/images/6/%5B%E7%BB%B4%E7%94%9F%E7%B4%A0D%E7%9A%84%E6%9D%A5%E6%BA%90%5D+%E6%AF%8D%E4%BD%93-%E8%83%8E%E5%84%BF%E7%9A%84%E8%BD%AC%E8%BF%90+%E9%A3%9F%E7%89%A9%E4%B8%AD%E7%9A%84%E7%BB%B4%E7%94%9F%E7%B4%A0D+%E7%9A%AE%E8%82%A4%E7%9A%84%E5%85%89%E7%85%A7%E5%90%88%E6%88%90+%E8%83%8E%E5%84%BF%E9%80%9A%E8%BF%87%E8%83%8E%E7%9B%98%E4%BB%8E%E6%AF%8D%E4%BD%93%E8%8E%B7%E5%BE%97+%E5%A4%96%E6%BA%90%E6%80%A7%E6%9D%A5%E6%BA%90+%E4%B8%BB%E8%A6%81%E6%9D%A5%E6%BA%90.jpg "[维生素D的来源] 母体-胎儿的转运 食物中的维生素D 皮肤的光照合成 胎儿通过胎盘从母体获得 外源性来源 主要来源")
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[病因] 围生期维生素D不足 日照不足 生长速度快 食物中补充维生素D不足 疾病影响
![[病因] 围生期维生素D不足 日照不足 生长速度快 食物中补充维生素D不足 疾病影响](http://slidesplayer.com/slide/11388984/61/images/7/%5B%E7%97%85%E5%9B%A0%5D+%E5%9B%B4%E7%94%9F%E6%9C%9F%E7%BB%B4%E7%94%9F%E7%B4%A0D%E4%B8%8D%E8%B6%B3+%E6%97%A5%E7%85%A7%E4%B8%8D%E8%B6%B3+%E7%94%9F%E9%95%BF%E9%80%9F%E5%BA%A6%E5%BF%AB+%E9%A3%9F%E7%89%A9%E4%B8%AD%E8%A1%A5%E5%85%85%E7%BB%B4%E7%94%9F%E7%B4%A0D%E4%B8%8D%E8%B6%B3+%E7%96%BE%E7%97%85%E5%BD%B1%E5%93%8D.jpg "[病因] 围生期维生素D不足 日照不足 生长速度快 食物中补充维生素D不足 疾病影响")
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＊[发病机理] 甲状旁腺 血Ca ↓ 维生素D缺乏 吸收Ca、P↓ PTH分泌↑ 肾小管重吸收P减少 PTH分泌不足 破骨细胞作用加强
血钙不能恢复正常 低血P 骨重吸收增加 细胞外液钙/磷浓度不足 手足抽搦症 钙正常或偏低 骨矿化受阻 佝偻病
![＊[发病机理] 甲状旁腺 血Ca ↓ 维生素D缺乏 吸收Ca、P↓ PTH分泌↑ 肾小管重吸收P减少 PTH分泌不足 破骨细胞作用加强](http://slidesplayer.com/slide/11388984/61/images/8/%EF%BC%8A%5B%E5%8F%91%E7%97%85%E6%9C%BA%E7%90%86%5D+%E7%94%B2%E7%8A%B6%E6%97%81%E8%85%BA+%E8%A1%80Ca+%E2%86%93+%E7%BB%B4%E7%94%9F%E7%B4%A0D%E7%BC%BA%E4%B9%8F+%E5%90%B8%E6%94%B6Ca%E3%80%81P%E2%86%93+PTH%E5%88%86%E6%B3%8C%E2%86%91+%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%AE%A1%E9%87%8D%E5%90%B8%E6%94%B6P%E5%87%8F%E5%B0%91+PTH%E5%88%86%E6%B3%8C%E4%B8%8D%E8%B6%B3+%E7%A0%B4%E9%AA%A8%E7%BB%86%E8%83%9E%E4%BD%9C%E7%94%A8%E5%8A%A0%E5%BC%BA.jpg "血钙不能恢复正常. 低血P. 骨重吸收增加. 细胞外液钙/磷浓度不足. 手足抽搦症. 钙正常或偏低. 骨矿化受阻. 佝偻病.")
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＊[临床表现] 1、初期(早期)：<6月，3月以内多见 神经兴奋性增高：激惹、烦闹、多汗、夜惊
无骨骼病变，骨骼X线可正常/钙化带稍模糊 25-(OH)D3↓，PTH↑，血Ca↓，P↓，ALP正常/稍高
![＊[临床表现] 1、初期(早期)：<6月，3月以内多见 神经兴奋性增高：激惹、烦闹、多汗、夜惊](http://slidesplayer.com/slide/11388984/61/images/9/%EF%BC%8A%5B%E4%B8%B4%E5%BA%8A%E8%A1%A8%E7%8E%B0%5D+1%E3%80%81%E5%88%9D%E6%9C%9F%28%E6%97%A9%E6%9C%9F%29%EF%BC%9A%3C6%E6%9C%88%EF%BC%8C3%E6%9C%88%E4%BB%A5%E5%86%85%E5%A4%9A%E8%A7%81+%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E5%85%B4%E5%A5%8B%E6%80%A7%E5%A2%9E%E9%AB%98%EF%BC%9A%E6%BF%80%E6%83%B9%E3%80%81%E7%83%A6%E9%97%B9%E3%80%81%E5%A4%9A%E6%B1%97%E3%80%81%E5%A4%9C%E6%83%8A.jpg "无骨骼病变，骨骼X线可正常/钙化带稍模糊. 25-(OH)D3↓，PTH↑，血Ca↓，P↓，ALP正常/稍高.")
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2、活动期(激期) 胸部 头颅 脊柱四肢 手足镯 膝内翻(“O”型) 膝外翻(“X”型) 脊柱畸形、全身肌肉松驰
<6月：颅骨改变为主，颅骨软化 >6月：方颅 胸部 佝偻病串珠(rachitic rosary) 1岁左右：鸡胸、漏斗胸，赫氏沟(Harrison groove) 脊柱四肢 手足镯 膝内翻(“O”型) 膝外翻(“X”型) 脊柱畸形、全身肌肉松驰
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血生化 血清钙稍低，其余指标改变更加明显 X线 长骨钙化带消失 干骺端毛刷样、杯口样改变 骨骺软骨盘增宽 骨质稀疏，骨皮质变溥
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3、恢复期 临床症状体征减轻/消失 血钙、磷恢复正常 ALP1~2月后降至正常
X片出现不规则钙化线，钙化带致密增厚，骨骼软骨盘<2cm
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4、后遗症期 >2岁以后 骨骼畸形 无临床症状、血生化正常 X线骨骼干骺端病变消失
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与佝偻病体征相同而病因不同鉴别 低血磷抗维生素D佝偻病 性连锁遗传，常染色体显性/隐性遗传 肾小管重吸收磷、肠道吸收磷牵制性原发性缺陷
血Ca正常，血P↓↓，尿P↑ 一般治疗剂量维生素D治疗无效
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远端肾小管性酸中毒 远曲小管泌氢不足，尿中丢失Na、K、Ca多，继发甲旁亢 骨骼畸形显著，代谢性酸中毒 血Ca、P↓，常有低血钾症状
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维生素D依赖性佝偻病 常染色体隐性遗传 Ⅰ型1-羟化酶缺陷，Ⅱ型1,25(OH)2D受体缺陷 严重佝偻病体征 Ⅰ型高氨基酸尿症， Ⅱ型 脱发
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肾性佝偻病 慢性肾功能障碍致钙磷代谢紊乱 血Ca↓,血P↑，甲状旁腺功能亢进 肝性佝偻病 25-OHD生成障碍
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＊[治疗] 口服为主 50~100μg (2000~4000IU)或 1,25-(OH)2D3 0.5 ~ 2.0 μg
重症、无法口服可肌注维生素D20~30万IU/次，三月后改预防量 加强营养、添加其他食物、户外活动、补充钙剂
![＊[治疗] 口服为主 50~100μg (2000~4000IU)或 1,25-(OH)2D3 0.5 ~ 2.0 μg](http://slidesplayer.com/slide/11388984/61/images/18/%EF%BC%8A%5B%E6%B2%BB%E7%96%97%5D+%E5%8F%A3%E6%9C%8D%E4%B8%BA%E4%B8%BB+50%7E100%CE%BCg+%282000%7E4000IU%29%E6%88%96+1%2C25-%28OH%292D3+0.5+%7E+2.0+%CE%BCg.jpg "重症、无法口服可肌注维生素D20~30万IU/次，三月后改预防量. 加强营养、添加其他食物、户外活动、补充钙剂.")
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＊[预防] 关键是确保每日获得维生素D400IU 围生期 婴幼儿期 户外活动 (生后2~3周)，1~2h 适量维生素D补充
孕母户外活动，含 丰富营养素食物 适量补充维生素D800IU/日 婴幼儿期 户外活动 (生后2~3周)，1~2h 适量维生素D补充 早产、双胎、低出生体重儿生后2周，VitD800IU/日→3 月后改预防量 足月儿生后2周，VitD400IU/日至2岁
![＊[预防] 关键是确保每日获得维生素D400IU 围生期 婴幼儿期 户外活动 (生后2~3周)，1~2h 适量维生素D补充](http://slidesplayer.com/slide/11388984/61/images/19/%EF%BC%8A%5B%E9%A2%84%E9%98%B2%5D+%E5%85%B3%E9%94%AE%E6%98%AF%E7%A1%AE%E4%BF%9D%E6%AF%8F%E6%97%A5%E8%8E%B7%E5%BE%97%E7%BB%B4%E7%94%9F%E7%B4%A0D400IU+%E5%9B%B4%E7%94%9F%E6%9C%9F+%E5%A9%B4%E5%B9%BC%E5%84%BF%E6%9C%9F+%E6%88%B7%E5%A4%96%E6%B4%BB%E5%8A%A8+%28%E7%94%9F%E5%90%8E2%7E3%E5%91%A8%29%EF%BC%8C1%7E2h+%E9%80%82%E9%87%8F%E7%BB%B4%E7%94%9F%E7%B4%A0D%E8%A1%A5%E5%85%85.jpg "孕母户外活动，含 丰富营养素食物. 适量补充维生素D800IU/日. 婴幼儿期. 户外活动 (生后2~3周)，1~2h. 适量维生素D补充. 早产、双胎、低出生体重儿生后2周，VitD800IU/日→3 月后改预防量. 足月儿生后2周，VitD400IU/日至2岁.")
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