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腺泡状软组织肉瘤 alveolar soft part sarcoma
MRI 福建医科大学附一 影像科 李忠明
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定义 腺泡状软组织肉瘤是一种主要累及青少年和年轻人的罕见肿瘤 由含有丰富嗜酸性颗粒状胞质的大的一致性上皮样细胞构成
肿瘤细胞排列成实性巢和/或腺泡状结构，细胞巢之间有薄的窦状血管分隔
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流行病学 腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤。 可发生于任何年龄，但以15-35岁最常见，5岁以下和50岁以上患者罕见
30岁以下患者以女性多见，而30岁以上患者以男性略多
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发病部位 成年患者的肿瘤最常发生于四肢，尤其是大腿深部软组织 儿童和婴幼儿肿瘤的最常见部位是头颈部，尤其眼眶和舌
其他少见部位也有个别病例报道，如纵膈、肺、胃、腹膜后和骨
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临床表现 一般表现为缓慢生长的无痛性肿物 早期转移是此瘤的特征，大量病例以肺、骨或脑转移瘤为首发表现 眼眶病变最常表现为眼球突出和眼睑肿胀
因肿瘤血管丰富，血管造影或对比增强可显示肿瘤内丰富的血管和显著的回流静脉
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病理 WHO软组织肿瘤分类将其分为“分化不确定的肿瘤” 大体检查：倾向于界限不清，较大肿瘤常见坏死出血区
光镜下最具特征性的表现是器官样或巢状结构，巢间纤维结缔组织间隔内含有扁平内皮细胞衬覆的窦状血道 巢中心的肿瘤细胞缺乏粘附性，并有坏死，形成常见的假腺泡状结构，由此而得“腺泡状”这一描述性名称
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病理
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影像学表现 肿瘤多无包膜或包膜不完整，边界浸润性特点 中等T1、长T2的软组织肿块 易出血坏死 血供较丰富，增强后中度至明显强化
MRI上见内部及周边索条状血管流空 肿瘤周边常见明显血管浸润，尤其是在肿瘤周边扩张静脉
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影像学表现
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影像学表现
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影像学表现
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鉴别诊断 1、腺泡状横纹肌肉瘤 15-20岁最常见，多发生于四肢，尤其是前臂、股骨，其次是头颈、躯干及会阴，生长迅速
呈中等T1、长或混杂T2信号，瘤内常见坏死 增强后强化明显 影像学上两者鉴别较难，主要依靠病理学
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女 39岁 右腘窝疼痛2月 右腘窝腺泡状横纹肌肉瘤 MR0179286 2013.5.13
1、腺泡状横纹肌肉瘤
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鉴别诊断 （右腘窝穿刺组织）镜下见原始小圆细胞呈腺泡状，小巢状或条索样排列，胞核偏位，胞浆中等量呈嗜酸性，结合免疫组化结果，考虑腺泡状横纹肌肉瘤可能性大，建议往上一级医院会诊。免疫组化：Vimentin,myoD1,myogenin,TFE3(+)；S-100胞浆（+）； CK,EMA,LCA,CD34,desmin,HMB45,SMA(-).
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2、胚胎性横纹肌肉瘤 女 3岁 左小腿肿物2月 胚胎性横纹肌肉瘤 MR
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鉴别诊断 3、恶性纤维组织细胞瘤 多位于软组织深部，发生在30-70岁， 巨大分叶状软组织肿块
呈中等T1、长或混杂T2信号，T2WI可见不规则低信号，提示肿瘤内含较多纤维成分
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鉴别诊断 3、恶性纤维组织细胞瘤
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鉴别诊断 4、滑膜肉瘤 主要发生于年轻人，90%发生于50岁之前，大多数为15-35岁，滑膜肉瘤是儿童第二常见软组织肉瘤，仅次于横纹肌肉瘤
与滑膜无关，<5%起源于关节或关节囊内，80%以上起源于四肢深部软组织，尤其多见于膝部周围，常为关节和腱鞘附近 约1/3具有局灶性肿瘤性钙化，T2WI信号常混杂
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女 26岁 左小腿上段后方肌肉间隙滑膜肉瘤 MR
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鉴别诊断 4、滑膜肉瘤 （左膝）少量穿刺组织镜下为梭形细胞间叶性肿瘤，结合免疫组化结果，考虑滑膜肉瘤。
IHC：Vimentin（＋）、CD99（＋）、Bcl-2（＋）、SMA（f＋）、S－100（f＋）、Ki-67（＋、5％）、CK（－）、CD34（－）、desmin（－）。
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女 40岁 右大腿上段内侧肌肉间隙滑膜肉瘤 MR
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术后约2年复发 MR A
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鉴别诊断 （右大腿根部肿物）结合免疫组化考虑为滑膜肉瘤（差分化型）。
IHC结果如下： 肿瘤细胞：Vimentin、Bcl-2、SMA、CD99：（＋）； MSA、CK19、CD57、CKpan、EMA：局灶（＋）； CK7、S－100、CD34：（－）； Ki-67：LI约30％。
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鉴别诊断
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小结 有一些独特的磁共振成像的特性 多发生于四肢软组织内,界不清 较大软组织肿块 信号或密度不均匀
MRI上见到肿块内部血管流空及肿块周围迂曲强化血管时 增强后呈中等到明显强化
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