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布加综合征 （Budd-Chiari Syndrome）
读书报告
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总论 布加综合征（Buddy-Chiari Syndrome）是一类由于先天或后天性原因，引起肝静脉和/或其开口以上段下腔静脉狭窄或阻塞，导致肝静脉回流障碍的临床综合征。 它不是一类肝实质的原发病变，而是肝静脉血液回流部分或完全受阻所致的结果。 肝静脉回流受阻肝窦压力增高门静脉压力增高、肝淤血、肝脏血流灌注减少。而肝淤血可导致肝细胞功能受损，逐渐发展成为肝细胞坏死、肝纤维化、肝硬化。
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总论 由多种病因引起。在西方国家，常由患者血液高凝状态，易形成血栓所致，常不涉及下腔静脉。在亚洲国家，以下腔静脉发育异常多见。
BCS根据肝静脉阻塞的部位和程度不同、有无侧枝循环形成，而有不同程度的临床表现。 综合临床表现、影像学检查、采取患者肝脏活体标本进行组织学分析，对于本病的诊断、分型、指导治疗具有重要意义，并为治疗后随诊提供重要信息。 治疗：①内科治疗②外科治疗③介入治疗
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病因 在西方国家，约75%的BCS患者具有血液学异常或易引起血栓形成的其他因素。血液疾病，尤其骨髓增生性疾病，为最常见病因。并有研究认为，先天性BCS患者也可能有潜在的骨髓增生性疾病。 在亚洲国家，肝静脉或下腔静脉隔膜所致静脉阻塞是引起肝静脉回流受阻的常见原因。肝静脉或下腔静脉隔膜可以为先天性，也可以为血栓形成的后遗症。 易引起BCS的其他因素包括：阵发性夜间血红蛋白尿，抗磷脂综合征，遗传性蛋白C、蛋白S、抗凝血酶III缺乏，凝血酶基因突变，妊娠，腔外肿瘤压迫等。 而转移瘤侵及肝静脉、下腔静脉或右心房，以及肝、肾、肾上腺的原发性肿瘤则很少引起BCS。
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病理生理 肝静脉回流受阻肝窦压力增高、肝小叶中央静脉和肝窦明显扩张、肝淤血，后肝细胞缺血性损伤，进而血管周围带肝细胞坏死，肝纤维化、再生结节形成，最终发展为肝硬化。若肝血窦压力和肝淤血未经及时缓解，将最终导致肝功能衰竭。
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病理 病变初期，肝静脉淤血最先发生于中央小叶或小静脉周围的肝静脉，肝窦扩张，肝淤血。在严重淤血区，肝脏血流灌注减少肝细胞缺氧、坏死，而后，坏死的肝细胞为增生的纤维组织所替代。
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病理 女性，43岁
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临床表现 BCS多中青年发病，男性居多。 临床表现依静脉阻塞的部位和程度而不同，表现为轻微症状至爆发性肝功能衰竭不等。临床症状及肝功能损害的严重程度取决于未受累的静脉主干回流和侧枝循环的形成情况。
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临床表现 分型： ① 下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞，最多见，约57% ② 下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞，38% ③ 肝静脉阻塞，5%
单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主。 合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。
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临床表现 门静脉高压症状：上腹部或肝区疼痛；脾大，脾功能亢进；上消化道出血、呕血或黑便；腹水
下腔静脉回流受阻：可引起会阴部肿胀，双侧下肢静脉曲张，色素沉着，甚至溃疡久不愈合，严重者双下肢呈树皮样改变。下腔静脉阻塞后，侧支循环建立胸、腹壁及腰部静脉扩张和曲张，以部分代偿下腔静脉的回流。晚期病人由于顽固性腹水，为减轻症状而反复进行腹腔穿刺行腹腔减压，蛋白不断丢失，最后死于严重营养不良，食管胃底静脉曲张、破裂的消化道大出血，或肝肾功能衰竭。
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临床表现 依症状持续时间、临床表现严重程度、病变进展速度可分为4种类型：爆发性、急性、亚急性和慢性。
﹡亚急性型：最为常见，表现为不同程度的门静脉高压、腹水、肝功能衰竭； ﹡爆发型和急性型：多有黄疸、脑病的表现； ﹡慢性型：多有脾大，食管胃底静脉曲张。部分慢性型患者可有急性发作
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影像学表现 影像学检查有助于本病诊断，明确病变分型。BCS具有多种影像学表现。
直接征象 ：肝静脉或下腔静脉栓塞肝形态改变，侧枝静脉循环形成，静脉曲张，腹水等。 间接征象：奇静脉和半奇静脉扩张是下腔静脉阻塞的间接征象之一。
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影像学表现 超声：易于观测肝静脉血流情况及肝实质内异常成分，诊断准确率达90%以上，对于BCS的诊断有重要价值。
CT、MR（尤其是CTA、MRA）：可以发现肝静脉、下腔静脉受压或闭塞。 下腔静脉造影：是诊断本病的最可靠的方法，可清楚地显示病变的部位、长度、类型、范围以及病变两端下腔静脉的压力梯度，同时对治疗具有指导意义。 经皮肝穿刺肝静脉造影：可显示肝静脉有无阻塞。
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下腔静脉造影：下腔静脉隔膜性阻塞
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经皮肝穿刺肝静脉造影：出口闭塞
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女性，55岁
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影像学表现 CT：平扫：肝大，肝实质密度不均，尾状叶代偿性增大并密度增高，脾大；
增强：增强早期肝脏呈不均匀强化，肝段下腔静脉和肝静脉不能显示提示下腔静脉梗阻、栓塞或肝静脉栓塞、狭窄。 MR： T1低，T2高，肝淤血肝实质含水量增加
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女，30岁
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男，20岁
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女，39岁
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影像学表现 各型BCS表现特征有所差异： 急性：符合组织学上肝淤血、水肿的表现肝体积增大，T1信号减低，T2信号增高，以外周为著。肝实质不均匀强化为此型的特征表现。 慢性：特征：病变部分肝脏体积萎缩，侧枝循环形成，尾状叶代偿性增大，肝脏形态不规则，再生结节形成。肝纤维组织增生MR平扫及延迟增强扫描T1、T2信号强度减低。
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肝穿刺活检 肝穿刺活检对于评价疾病严重程度（淤血、坏死、纤维化、再生结节形成）具有重要价值。但肝脏内病灶分布不均，多次活检比单次活检结果的准确率更高。
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治疗 治疗BCS的根本目的在于解除肝淤血，增加肝脏血流灌注，改善肝细胞功能。
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治疗 ①药物治疗 适用于仅有轻微症状或无明显肝坏死征象的患者。 主要包括控制腹水，预防静脉栓塞进展，以及针对病因的治疗。
低钠饮食，安体舒通、速尿利尿 抗凝药物治疗：肝素iv. ，华法林口服，低分子肝素iH. 缺点：效率低，长期效果不佳。
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治疗 ②外科手术治疗： 原则上应同时缓解门静脉和下腔静脉高压，但不能兼顾二者时，则首先治疗针对门脉高压及由其引起的并发症，其次解决下腔静脉阻塞引起的一系列由于下半躯体静脉回流障碍所致的不良后果。
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治疗 间接减压术：包括腹膜腔—颈内静脉转流术和胸导管—颈内静脉重新吻合术
断流术：包括经食管镜硬化剂疗法，贲门周围血管离断术，但仅针对食道静脉曲张，对基本病变无效 各种促进侧枝循环的手术：如脾肺固定术 直接减压术：包括各型肠系膜上静脉或下腔静脉或前二者同时与右心房之间的转流手术 局部病变根治性切除术 肝移植术：适用于本病晚期，肝脏发生严重硬化，肝功能近于衰竭患者
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治疗 ③介入治疗： 对于某些患者，介入治疗在保护肝功能、长期控制疾病发展方面，比内科药物治疗更加有效，另外，与外科手术治疗相比，降低了发病率和死亡率，为目前的首选治疗方法，或与手术联合治疗
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治疗 经皮经下腔静脉血管成形与支架术：适用于肝静脉和下腔静脉的局灶性狭窄 经皮经肝肝静脉穿刺、扩张与支架术
局部药物溶栓（与机械溶栓结合）：适用于肝静脉、下腔静脉急性、亚急性栓塞 经颈静脉肝内门-体静脉分流术(TIPSS)：适用于肝静脉不能再通或其他方法未能减轻肝淤血者。采用特殊的介入治疗器械，在X线透视导引下，经颈静脉入路，建立肝内的位于肝静脉及门静脉主要分支之间的人工分流通道，并以金属内支架维持其永久性通畅，达到降低门脉高压后控制和预防食道胃底静脉曲张破裂出血，促进腹水吸收的目的。
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小结 布加综合征是由肝静脉回流受阻引起的，可导致肝窦淤血、中央小叶坏死、纤维化、再生结节形成等。若未经及时、有效治疗，BCS将导致不良后果。因此，全面的影像学检查，结合病理学分析、临床表现，对于评价病变程度、危险等级，选择适合的治疗方法，客观评价治疗效果是十分必要的。介入治疗为目前首选治疗方法。
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