慢性深部灰病变的影像学鉴别诊断.

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1 慢性深部灰病变的影像学鉴别诊断

2 Hallervorden-spatz syndrome
锰中毒 神经纤维瘤病 甲基丙二酸血症 肝病 Wilson 病 半醛脱氢酶缺乏症 弓形体病 放射性脑病 线粒体脑肌病 CJD 结节性硬化 戊二酸血症

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4 Wilson病 是先天性铜代谢异常疾病，伴有肝硬化和基底节变性。 MRI：脑室扩大，皮质、小脑和脑干萎缩，基底节区异常信号。
壳核、丘脑、尾状核头部、苍白球，有肝病症状的病人T1基底节区呈高信号，中脑被盖、黑质和脑桥异常信号，有的病例可出现脑白质的点状病灶。

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11 Hallervorden-Spatz disease
常隐，儿童或青少年起病，运动异常。 主要为苍白球受累，铁盐、钙盐沉积 MRI：T2苍白球信号减低，虎眼征

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18 Huntington’s disease 成年人常见的进行性遗传性疾病，运动障碍（舞蹈）、痴呆和人格障碍。
尾状核受累最明显，壳核神经元脱失，丘脑、脑干亦可受累，但较轻。 MRI：脑室扩大，呈蝴蝶状，尾状核头部萎缩。

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20 leigh disease 1951年leigh首先描述了LS的神经病理学特点。现证实其病理改变为坏死性，累及灰质和白质，主要部位在基底节、脑干及第四脑室周围。

21 LS的临床表现多样，婴儿型LS在2岁以前起病，临床表现主要为患儿智力及运动发育迟缓、肌张力障碍、呼吸困难、肌力降低等；而呼吸暂停、视力下降、癫痫发作等是成人型LS最常见的表现。本病例少年起病，临床表现与成人型LS更为相近。患者无发育障碍或迟滞，主诉以视力下降、呼吸异常、运动障碍和癫痫发作为主，仔细询问病史发现有阵发性过度换气。查体发现有动眼神经麻痹，随访中出现Ⅸ、Ⅹ对脑神经受累的表现，说明有脑干受累；在疾病发展中病灶由双侧基底节区扩展到中脑并向下发展。

22 影像学检查在本病例的诊断中起到重要作用。Arii等对患者MRI表现分析后发现，发病初期＜2岁患者57. 14%脑干受累及，＞2岁为22
影像学检查在本病例的诊断中起到重要作用。Arii等对患者MRI表现分析后发现，发病初期＜2岁患者57.14%脑干受累及，＞2岁为22.22%，表明婴儿型LS更容易出现脑干受累及，也就更容易出现呼吸功能障碍；但在患者出现呼吸衰竭或死亡前几乎所有基底节（8/8）、上部脑干（8/8）、下部脑干（7/8）和小脑白质（5/8）均受累。研究发现，质子MRS查到的乳酸与生化检测到脑脊液中乳酸浓度呈正相关，本病例脑乳酸波谱检查显示，双侧基底节病变区与正常区相比乳酸明显增多，并应该结合临床排除其他有类似MRI表现的疾病，如严重缺血缺氧性后、Wernicke脑病、Wilson病、CO中毒、霉变甘蔗中毒、基底动脉血栓等；MRS检查则能为确诊LS提供帮助。

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24 Sydenham disease 由溶血性链球菌感染所致，以舞蹈为主要表现。 产生的抗体与尾状核头部及丘脑底核中的抗原发生反应。
MRI：尾状核、壳核和苍白球选择性扩大之外,T2呈高信号。其余正常。

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27 Wilson 病 ∥