第八章 糖代谢 glycolysis ● from the Greek glyk-, sweet, and lysis, splitting.

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1 第八章 糖代谢 glycolysis ● from the Greek glyk-, sweet, and lysis, splitting

2 一.糖代谢的概况 血中葡萄糖 糖酵解 食物 有氧氧化 （CO2、H2O、ATP) 磷酸戊糖途径 糖异生 糖原 缺氧 供氧充足
主 糖酵解 食物 供氧充足 有氧氧化 （CO2、H2O、ATP) 磷酸戊糖途径 （5-磷酸核糖、NADPH） 糖异生 合成 糖原 分解

3 葡萄糖的主要分解代谢途径 磷酸戊 糖途径 乳酸 糖酵解 （无氧） 葡萄糖 丙酮酸 乙醇 （有氧） 6-磷酸葡萄糖 乙酰 CoA 三羧酸循环

4 分解代谢途径及定位 植物细胞 动物细胞 丙酮酸氧化 三羧酸循环 氧化磷酸化 磷酸戊糖途径糖酵解 细胞膜 细胞质 线粒体 高尔基体
细胞核 内质网 溶酶体 细胞壁 叶绿体 有色体 白色体 液体 晶体 分泌物 吞噬 中心体 胞饮 植物细胞 动物细胞

5 (Embden-Meyerhof Parnas pathway)
一. 糖酵解的概念 定义 指葡萄糖通过一系列步骤，降解成三碳化合物（丙酮酸）的过程。 糖酵解途径又称 EMP途径 (Embden-Meyerhof Parnas pathway)  

6 发酵必需在细胞中进行！！！ Louis Pasteur in his laboratory  (1822～1895)

7 这是不可能滴！ 我来告诉你们吧！

8 糖酵解的第一阶段 preparatory phase

9 第一阶段 二. 糖酵解的过程 第一步：葡萄糖的磷酸化 激酶：催化将ATP上的磷酸基团转移到受体上的酶。激 酶都需要Mg2+作为辅助因子。

10 第一阶段 二. 糖酵解的过程 第一步：葡萄糖的磷酸化

11 二. 糖酵解的过程

12 第一阶段 二. 糖酵解的过程 第二步：6-磷酸果糖的生成

13 第一阶段 二. 糖酵解的过程 第二步：6-磷酸果糖的生成

14 二. 糖酵解的过程 第三步：1, 6-二磷酸果糖的生成 第一阶段
二. 糖酵解的过程 第一阶段 第三步：1, 6-二磷酸果糖的生成 磷酸果糖激酶(PFK)是EMP途径的关键酶，其活性大小控制着整个途径的进程。

15 二. 糖酵解的过程 第三步：1, 6-二磷酸果糖的生成 第一阶段
二. 糖酵解的过程 第一阶段 第三步：1, 6-二磷酸果糖的生成 磷酸果糖激酶(PFK)是EMP途径的关键酶，其活性大小控制着整个途径的进程。

16 Phosphofructokinase with ADP shown in white and fructose-6-P in red
二. 糖酵解的过程 Phosphofructokinase with ADP shown in white and fructose-6-P in red

17 碳链不变，但两头接上了磷酸基团，为断裂作好准备。
第一阶段 二. 糖酵解的过程 碳链不变，但两头接上了磷酸基团，为断裂作好准备。 消耗两个ATP。

18 第二3阶段 二. 糖酵解的过程 第四步：1,6-二磷酸果糖的裂解 1个己糖分裂成2个丙糖 —— 丙酮糖和丙醛糖，它们为同分异构体。

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20 第二阶段 二. 糖酵解的过程 第五步：磷酸丙糖的同分异构化 1分子二磷酸已糖裂解成2分子3-磷酸甘油醛。

21 二. 糖酵解的过程 第六步：3-磷酸甘油醛氧化 第二阶段
二. 糖酵解的过程 第六步：3-磷酸甘油醛氧化 糖酵解过程中第一次产生高能磷酸键，并且产生了还原剂 NADH。催化此反应的酶是巯基酶，所以它可被碘乙酸(ICH2COOH)不可逆地抑制。故碘乙酸能抑制糖酵解。

22 第二阶段 二. 糖酵解的过程 第六步：3-磷酸甘油醛氧化

23 第二阶段 二. 糖酵解的过程 第七步：3-磷酸甘油酸和ATP的生成 糖酵解过程中第一次产生 ATP。

24 第二阶段 二. 糖酵解的过程 醛氧化成羧酸 NAD+还原成NADH 糖酵解中第一次产生ATP

25 第三阶段 二. 糖酵解的过程 第八步：3-磷酸甘油酸异构 Mg2+

26 第三阶段 二. 糖酵解的过程 The phosphoglycerate mutase of wheat germ catalyzes an intramolecular phosphoryl transfer

27 二. 糖酵解的过程 第九步：PEP的生成 Mg2+ 第三阶段
二. 糖酵解的过程 第九步：PEP的生成 Mg2+ 这一步其实是分子内的氧化还原，使分子中的能量重新分布，使能量集中，第二次产生了高能磷酸键。

28 第三阶段 二. 糖酵解的过程 第十步：丙酮酸的生成 Mg2+ 或 K+ 糖酵解过程中第二次产生 ATP。

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31 三. 糖酵解的能量计算

32 三. 糖酵解的能量计算 1. 全过程：三个阶段，10步反应，需10种酶 2. 三个关键酶？不可逆反应！
三. 糖酵解的能量计算 要点： 1. 全过程：三个阶段，10步反应，需10种酶 2. 三个关键酶？不可逆反应！ 3. 调节位点：已糖激酶 G-6-P； 磷酸果糖激酶 ATP、柠檬酸、脂肪酸； ADP、AMP； 丙酮酸激酶 乙酰CoA、ATP； ADP、AMP

33 5. 意义：产生少许能量，产生一些中简产物如，丙酮酸 和甘油等
三. 糖酵解的能量计算 要点： 4. 定位：细胞质 5. 意义：产生少许能量，产生一些中简产物如，丙酮酸 和甘油等 6. 底物水平的磷酸化

34 小结：糖酵解的中“一二三四” 一次脱氢： 二次底物水平磷酸化，2个ATP的净生成 三个不可逆反应 四个激酶 1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油醛 H+ 二次底物水平磷酸化，2个ATP的净生成 G G-6-P ATP ADP 己糖激酶 F-6-P F-1,6-2P 磷酸果糖激酶 PEP 丙酮酸 丙酮酸激酶 三个不可逆反应 四个激酶 ADP ATP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 磷酸甘油酸激酶

35 五、EMP总反应式及意义 ★EMP总反应式
1葡萄糖+2Pi+2ADP+2NAD+ → 2丙酮酸+ATP+2NADH+2H++2H2O 意义：提供能量，原始生命的获能形式；厌氧生物的获能形式；需氧生物机体缺氧时的获能形式，有些组织或器官（红细胞、视网膜、肾髓质、睾丸）在有氧时也以此形式供能。

36 四. 糖酵解产物的去路 (1)在无氧或相对缺氧时 —— 发酵 有两种发酵：酒精发酵、乳酸发酵 酒精发酵：由葡萄糖 → 乙醇的过程
1. 丙酮酸的去路 四. 糖酵解产物的去路 (1)在无氧或相对缺氧时 —— 发酵 有两种发酵：酒精发酵、乳酸发酵 酒精发酵：由葡萄糖 → 乙醇的过程 丙酮酸脱羧酶需要TPP作为辅酶。

37 1. 丙酮酸的去路 四. 糖酵解产物的去路 (1)在无氧或相对缺氧时 ——酒精发酵

38 四. 糖酵解产物的去路 (2)在无氧或相对缺氧时 ——乳酸发酵 乳酸发酵：由葡萄糖 → 乳酸的过程 乳酸脱氢酶在动物体内有5种同工酶：
1. 丙酮酸的去路 四. 糖酵解产物的去路 (2)在无氧或相对缺氧时 ——乳酸发酵 乳酸发酵：由葡萄糖 → 乳酸的过程 乳酸脱氢酶在动物体内有5种同工酶： H4、H3M、H2M2、HM3、M4

39 许多微生物常进行这种过程。此外，高等动物在氧不充足时，也可进行这条途径，如肌肉强烈运动时即产生大量乳酸。
1. 丙酮酸的去路 四. 糖酵解产物的去路 (2)在无氧或相对缺氧时 ——乳酸发酵 许多微生物常进行这种过程。此外，高等动物在氧不充足时，也可进行这条途径，如肌肉强烈运动时即产生大量乳酸。

40 四. 糖酵解产物的去路 (3)在有氧条件下 —— 丙酮酸有氧氧化 丙酮酸被彻底氧化成CO2。 1. 丙酮酸的去路
四. 糖酵解产物的去路 (3)在有氧条件下 —— 丙酮酸有氧氧化 丙酮酸被彻底氧化成CO2。 这一过程在线粒体中进行。通过此过程可以使葡萄糖彻底降解、氧化成CO2。

41 四. 糖酵解产物的去路 (1)在无氧或相对缺氧时 酒精发酵中：作为 乙醛 → 乙醇 的供氢体 乳酸发酵中：作为 丙酮酸 → 乳酸 的供氢体
2. NADH的去路 四. 糖酵解产物的去路 (1)在无氧或相对缺氧时 酒精发酵中：作为 乙醛 → 乙醇 的供氢体 乳酸发酵中：作为 丙酮酸 → 乳酸 的供氢体 ∴ 1分子葡萄糖通过无氧酵解，只能生成 2 个ATP

42 原核生物中：1分子的NADH通过呼吸链可产生3个ATP，
四. 糖酵解产物的去路 (2)在有氧条件下 原核生物中：1分子的NADH通过呼吸链可产生3个ATP， ∴ 1分子葡萄糖通过有氧酵解，可生成 2 + 3×2 = 8 个ATP 真核生物中：在植物细胞或动物的肌细胞中，1分子 的NADH通过呼吸链可产生2个ATP。 ∴ 1分子葡萄糖通过有氧酵解，可生成 2 + 2×2 = 6 个ATP

43 四 糖酵解途径的调控 磷酸果糖激酶是调控糖酵解的关键酶 ATP 柠檬酸 F2,6-BP 己糖激酶参与糖酵解速率的调控
丙酮酸激酶对糖酵解的调控作用

44 如丙酮酸可转变为氨基酸，磷酸二羟丙酮可合成甘油。
五. 糖酵解的生物学意义 1. 为生物体提供一定的能量 ； 2. 糖酵解的中间物为生物合成提供原料； 如丙酮酸可转变为氨基酸，磷酸二羟丙酮可合成甘油。 3. 葡糖糖有氧和无氧分解的共同代谢途径

45 六. 糖酵解的调控 在代谢途径中，发生不可逆反应的地方常常是整个途径的调控部位，而催化这些反应的酶常常要受到调控，从而影响这些地方的反应速度，进而影响整个途径的进程。这些酶称该途径的关键酶。 在糖酵解中，有三种酶催化的不可逆反应 —— 己糖激酶、PFK、丙酮酸激酶。所以它们是关键酶。 这三种酶都是变构酶。

46 (Tricarboxylic Acid Cycle)
Chapter 11.2 柠檬酸循环 Citric Acid Cycle (Tricarboxylic Acid Cycle) TCA （Krebs 循环）

47 早期发现柠檬酸和一些二羧酸如琥珀酸、延胡索酸等能迅速被肝、肾切片氧化。而且这些二羧酸能增加鸽胸肌悬液摄取氧，其程度远较本身氧化时所需氧为多，显然，它们对鸽胸肌的氧化营养物起着催化作用。
以后，在研究柠檬酸和二羧酸之间的关系时，发现柠檬酸可经异柠檬酸转变为α-酮戊二酸。还发现α-酮戊二酸可转变为琥珀酸，而丙二酸是琥珀酸脱氢酶的竞争性抑制物，使琥珀酸不能脱氢氧化而成延胡索酸。在加有丙二酸的肌肉匀浆中加入柠檬酸，可引起琥珀酸的堆积。

48 这证实了上述的转变过程在生物细胞内确实存在。最后Krebs发现了三羧酸循环关键的一步，即草酰乙酸加入肌肉组织，可迅速与来自丙酮酸或加入的乙酸合成柠檬酸，从而提出了三羧酸循环的学说。三羧酸循环过程以后用同位素技术完全证实。

49 Born 25 August 1900) Hildesheim, Germany Died 22 November 1981 (aged 81) Oxford, England Citizenship United Kingdom Nationality Germany Fields Internal medicine, biochemistry Institutions Kaiser Wilhelm Institute for Biology University of Hamburg Cambridge University University of Sheffield University of Oxford Known for discovery of the urea cycle and the citric acid cycle Notable awards Nobel Prize in Physiology or Medicine (1953) Dr. Hans Krebs

50 一.柠檬酸循环的准备过程 二.柠檬酸循环反应机制 三.柠檬酸循环的调控 四.柠檬酸循环的生物学意义

51 柠檬酸循环：在有氧的情况下，葡萄糖酵解产生的丙酮酸跨越线粒体膜时氧化脱羧形成乙酰CoA，在线粒体基质中乙酰CoA经一系列氧化、脱羧，最终生成CO2和H2O并产生能量的过程.
因为在循环的一系列反应中,关键的化合物是柠檬酸,所以称为柠檬酸循环,又因为它有三个羧基,所以亦称为三羧酸循环, 简称TCA循环。由于它是由H.A.Krebs（德国）正式提出的，所以又称Krebs循环。 葡萄糖有氧氧化总反应： C6H12O6 + 6 O CO2 + 6 H2O + 30/32 ATP

52 糖的有氧氧化代谢途径（三阶段） 葡萄糖酵解 丙酮酸氧化脱羧 柠檬酸循环 TAC循环 G（Gn） 丙酮酸 乙酰CoA CO2 3NADH+H+
1FADH2 H2O [O] ATP ADP 胞液 线粒体 葡萄糖酵解 丙酮酸氧化脱羧 柠檬酸循环 线粒体膜 氧化呼吸链 GTP（ATP）

53 丙酮酸进入线粒体反应概况 C 架变化与递氢 跨线粒体膜 进入循环 C3 C2 C6 C5 C4 CO2 NADH CO2 NADH 4次脱氢
….. 2种递氢体 FADH2 ATP 1次直接产能 NADH

54 一. 柠檬酸循环的准备过程 ——丙酮酸脱羧形成乙酰CoA 1.1 生物转化总反应式 1.2 丙酮酸脱氢酶复合体 1.3 反应机制 1.4 丙酮酸脱氢酶的调控

55 1.1 生物转化总反应式 + CoA-SH + CO2 NAD+ NADH+H+ 丙酮酸 脱氢酶系 乙酰CoA 丙酮酸 辅酶A 丙酮酸
丙酮酸+ CoA-SH+ NAD 乙酰CoA + CO2 + NADH+H+ 丙酮酸 脱氢酶系

56 丙酮酸脱氢 酶 辅因子 功能 1.2 丙酮酸脱氢酶复合体(PDC)组成与功能 丙酮酸脱氢酶（E1） TPP, Mg2+ 丙酮酸氧化脱羧
硫辛酰胺 辅酶A 转乙酰基至CoA 二氢硫辛酸脱氢酶（E3） FAD NAD+ 使二氢硫辛酰胺再氧化 多酶复合体：是催化功能上有联系的几种酶通过非共价键连接彼此嵌合形成的复合体。其中每一个酶都有其特定的催化功能，且具有其催化活性必需的辅酶。

57 CryoEM images. CryoEM images. Fields of images of frozen-hydrated bovine PDC (A) and S. cerevisiae tE2 (residues 221–454; B) and E2 (C). The E1 molecules appear equally distributed about the scaffold, and their association with its outside increases the diameter from ≈250 to ≈500 Å. The similarity between the tE2 and E2 images indicates that N-terminal domains (residues 1 to ≈220) are flexible. Zhou Z H et al. PNAS 2001;98: ©2001 by The National Academy of Sciences

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59 丙酮酸脱氢酶复合体立体结构 E1:丙酮酸脱氢酶 E3:二氢硫辛酸脱氢酶 E2:硫辛酰转乙酰基酶 不同多聚体的三种酶镶嵌构成多酶复合体。

60 硫辛酰转乙酰基酶 二氢硫辛酸脱氢酶 丙酮酸脱氢酶 E2: 8 个三聚体 E3: 6 个二聚体 E1: 8 个三聚体 E1 E2 TPP
S S E1 E2 TPP CoA E3 FAD

61 TPP辅酶 C-OH C-O` O C-H3

62 TPP 催化脱羧的机制 E1-TPP-羟乙基

63 硫辛酰胺辅酶 E2 中硫辛酰赖氨酰长链结构 氧化态 还原态 硫辛酸 乙酰基结合态 E2中Lys残基通过酰胺键连接硫辛酸
硫辛酸分子含2个SH，有氧-还变化 硫辛酸分子中的SH起酰基转运作用 Lys残基 E2 中硫辛酰赖氨酰长链结构

64 辅酶FAD（复习）

65 丙酮酸+ CoA-SH+ NAD+ 乙酰CoA + C O2 + NADH+H+
1.3 丙酮酸氧化脱羧反应机制 反应的动态与机制： 图解见后一页 丙酮酸脱氢酶复合体由3种酶按一定比例组合而成。以转乙酰化酶为核心，周围排列着丙酮酸脱羧酶和二氢硫辛酸脱氢酶。由于酶复合体中的几个酶有规则的排列，依赖硫辛酸在几个酶之间摆动，使得丙酮酸的脱羧、脱氢、乙酰基与辅酶A结合、以及二氢硫辛酰胺的氧化等得以迅速完成，而且没有游离的中间产物，所以不会发生副反应，效率很高(参见规划教材p119图5-6)。 丙酮酸的氧化脱羧反应的自由能为-39.5kJ/mol,反应不可逆。生成的产物乙酰辅酶A为高能化合物，能量贮存在高能硫酯键中。 总化学反应方程： 丙酮酸+ CoA-SH+ NAD 乙酰CoA + C O2 + NADH+H+

66 1. -羟乙基-TPP的生成 2A. 羟乙基脱氢、 与硫辛酰胺结合 5. NADH+H+的生成 2B.乙酰基传递 4. 硫辛酰胺的还原 3.乙酰CoA的生成

67 E2 -O-As -（R-As） 砷化物对E2辅基硫辛酰胺的毒害作用
(p96) E2 -O-As -（R-As） 亚砷酸盐和有机砷化物破坏硫辛酸：破坏SH的还原性而致酶失活。（与砷酸对糖酵解阻断比较？）

68 1.4 丙酮酸脱氢酶复合体的调控 ①产物竞争性抑制（NADH、乙酰CoA ） ②磷酸化和去磷酸化的共价修饰调控（主要调节E1） 抑制剂
激活剂 E1 E2上的激酶 E2上的磷酸酶、Ca2+ E2 乙酰CoA CoA E3 NADH NAD+ E1   E1+ 活性上升 活性下降 P 共价修饰（Covalent modification）是酶中的氨基酸残基与某种化学基团发生可逆的共价结合而使酶发生活性变化的过程，这是酶的一种活性可逆的调节机制。

69 二. 柠檬酸循环 乙酰CoA进入TAC彻底氧化（线粒体） 2.1 反应机制 2.2 反应的质能结算 2.3 反应调控 2.4 生理意义

70 TCA 概貌

71 ⑴ 乙酰CoA与草酰乙酸缩合形成柠檬酸 2.1 柠檬酸循环各步反应 关键限速酶 H2O HSCoA 柠檬酸 草酰乙酸
CH3CO～SCoA 乙酰辅酶A 关键限速酶 柠檬酸 柠檬酸合酶 H2O 草酰乙酸 HSCoA 缩合反应所需的能量来自乙酰辅酶A的高能硫酯键，由于高能硫酯键水解时可释出较多的自由能(-31.47kJ/mol),使反应成为单向反应(不可逆)。 柠檬酸合酶对草酰乙酸的Km值很低，即：即使线粒体内草酰乙酸的浓度很低(约10mmol/L)，反应也得以迅速进行。 本反应是三羧酸循环的第一个限速反应。 △G0’ = kJ/mol 乙酰CoA + 草酰乙酸 柠檬酸 + CoA-SH

72 柠檬酸合酶是同二聚体酶，其二级结构几乎全部为α-螺旋。各亚基具有大小两个结构域，游离时呈开放状态，以结合草酰乙酸，结合后，小结构域发生18度旋转，封闭结合部位，同时暴露乙酰CoA结合位点，与之结合催化缩合反应进行。

73 柠檬酸合酶的调节 具有严格的底物专一性和立体选择性，可调控。 抑制剂 : ATP, NADH, 琥珀酰CoA，酯酰CoA 氟乙酰CoA——氟柠檬酸（致死性合成） 不可逆结合顺-乌头酸酶，抑制TCA。 丙酮酰CoA——乙酰CoA类似物

74 ⑵ 柠檬酸异构化生成异柠檬酸 H2O H O COOH C 顺乌头酸 HO H COOH C 柠檬酸 异柠檬酸 顺乌头酸酶
柠檬酸类似物---氟代柠檬酸是剧毒物品，原因 参见《BIOCHEMISTRY》（Second edition) .Lubert Stryer著第 页 顺乌头酸酶 平衡状态下浓度比：90 : 4 : 6 柠檬酸 异柠檬酸

75 顺-乌头酸酶 铁原子 硫原子 是铁-硫蛋白，催化可逆反应 （脱水与水合） 形成的中间产物顺-乌头酸与酶的脱离缓慢

76 异柠檬酸+NAD+ α-酮戊二酸 +CO2+NADH+H+
⑶ 异柠檬酸氧化脱羧生成α-酮戊二酸 关键酶 NAD+ 异柠檬酸 α-酮戊二酸 异柠檬酸脱氢酶 草酰琥珀酸 CO2 异柠檬酸脱氢酶是三羧酸循环中重要的限速酶。 其中的二氧化碳的生成属β氧化脱羧。 脱下的氢可进入NADH氧化呼吸链生成2.5ATP。 NADH+H+ ΔG0’ =-20.92kJ/mol 异柠檬酸+NAD α-酮戊二酸 +CO2+NADH+H+

77 α-酮戊二酸 反应机制 异柠檬酸脱氢酶 异柠檬酸 TCA中第一次氧化还原(脱羧脱氢)反应
ΔG0’ =-20.92kJ/mol 异柠檬酸 α-酮戊二酸 TCA中第一次氧化还原(脱羧脱氢)反应 酶活性: (+) ADP, NAD+； ( -) ATP, NADH

78 异柠檬酸脱氢酶 酶活中心结合 NAD+ 或 NADP+ 及 Mg2+ 或 Ca2+。金属离子对酶活是必需的。参与底物结合与催化的AA残基：Asp275、 279、252，Lys212，Tyr140，Ser278、95，Asn97和Thr78；下面还有 Arg 101 、110、133三个残基抓住异柠檬酸

79 氧化脱羧脱氢反应  E －Tyr： 

80 异柠檬酸脱氢酶活性的调节 变构激活剂：ADP，异柠檬酸，NAD+，Mg+ +， 变构抑制剂： ATP, NADH+H+, 低能核状态时，酶活加强，三羧酸循环增强。 细菌中的异柠檬酸脱氢酶，还可以通过Ser残基的磷酸化（共价修饰）而大大降低酶活性，去磷酸化后活性升高。 异柠檬酸在植物或微生物中，还可以有另一条转化途径，即当能量贮备充足时，由异柠檬酸裂解酶催化，裂解产生琥珀酸和乙醛酸。

81 ⑷ α-酮戊二酸氧化脱羧 生成琥珀酰辅酶A NAD+ NADH+H+ O COOH C H HSCoA 琥珀酰CoA CO2
α-酮戊二酸脱氢酶系 关键酶 α-酮戊二酸 α-酮戊二酸脱氢酶系与丙酮酸脱氢酶系的组成及反应方式基本相同。 其中的二氧化碳的生成属α氧化脱羧。 脱下的氢可进入NADH氧化呼吸链生成2.5ATP。 ΔG0’=-33.47kJ/mol 第二次脱羧脱氢 α-酮戊二酸 + CoA-SH+ NAD+ 琥珀酰CoA + C O2 + NADH+H+ TCA循环中的限速酶、第二次脱氢反应、 第二次脱羧反应

82 反应机制与调节 α-酮戊二酸脱氢酶复合体:组成\催化机制和调控均类似于丙酮酸脱氢酶系,酶1催化α-酮戊二酸脱羧，并转运产生的4C琥珀酰基发生后续反应. 抑制剂： 琥珀酰CoA，NADH，ATP 与丙酮酸脱氢酶系不同，无共价修饰调节。 TCA中第二次脱羧脱氢,形成高能化合物并释放大量能量

83 琥珀酰CoA + GDP + Pi 琥珀酸+ GTP + CoA-SH
HSCoA 琥珀酸 ATP ADP (TCA唯一一次直接产能) 本步反应是三羧酸循环中唯一的一次底物水平磷酸化。但与典型的底物水平磷酸化稍有不同。 1，3-二磷酸甘油酸到3-磷酸甘油酸过程有一次底物水平磷酸化。 磷酸烯醇式丙酮酸到丙酮酸过程有一次底物水平磷酸化。 ΔG0’= kJ/mol 琥珀酰CoA + GDP + Pi 琥珀酸+ GTP + CoA-SH

84 TCA循环 ⑹ 琥珀酸氧化脱氢生成延胡索酸 FADH2 FAD 琥珀酸脱氢酶 琥珀酸 延胡索酸 3rd 氧化还原反应
联系呼吸链说明FADH2进入琥珀酸氧化呼吸链生成2ATP。 ΔG0’= kJ/mol 琥珀酸 + FAD 延胡索酸 + FADH2

85 与氧化磷酸化从结构上关联(参与两条代谢途径） Fe-S 蛋白质（将在生物氧化章中详述） 高度立体专一性 FAD为辅酶,与酶蛋白共价连接
琥珀酸脱氢酶 TCA途径中唯一嵌入线粒体内膜的酶 与氧化磷酸化从结构上关联(参与两条代谢途径） Fe-S 蛋白质（将在生物氧化章中详述） 高度立体专一性 FAD为辅酶,与酶蛋白共价连接 丙二酸 （强抑制剂）

86 ⑺ 延胡索酸水化生成苹果酸 H2O 延胡索酸 苹果酸 延胡索酸酶 延胡索酸 + H2O 苹果酸

87 苹果酸 + NAD+ 草酰乙酸 + NADH+H+
⑻ 苹果酸脱氢生成草酰乙酸 NAD+ NADH+H+ 草酰乙酸 苹果酸 苹果酸脱氢酶 本步反应是三羧酸循环的第四次脱氢反应。而且该反应经常用到，要熟记。 从琥珀酸到草酰乙酸过程是脱氢、加水、再脱氢的过程，与脂肪酸氧化的脱氢、加水、再脱氢过程除中间代谢物不同外，受氢体都是相同的。 第4次 氧化还原反应 苹果酸 + NAD 草酰乙酸 + NADH+H+

88 三羧酸循环总图 P CH2CO～SoA (乙酰辅酶A) 草酰乙酸 柠檬酸 2H NAD+ 苹果酸 异柠檬酸 CO2 延胡索酸 2H 2H
α-酮戊二酸 CO2 2H 琥珀酸 琥珀酰CoA NAD+ FAD CO2 GTP 2H NAD+

89 2. 2 TCA循环结算： 加入一分子乙酰CoA A. 两次脱羧--2分子CO2 B
2.2 TCA循环结算： 加入一分子乙酰CoA A.两次脱羧--2分子CO2 B.四次氧化还原转移4对H (3NADH2+1FADH2) C.产生1分子GTP(ATP)

90 TCA运转一周的净结果是氧化1分子乙酰CoA，草酰乙酸仅起载体作用，反应前后无改变。
柠檬酸循环总反应 乙酰辅酶A+3NAD+ +FAD+Pi+2 H2O+GDP 2 CO2+3(NADH+H+ )+FADH2+ HSCoA+GTP TCA运转一周的净结果是氧化1分子乙酰CoA，草酰乙酸仅起载体作用，反应前后无改变。 TCA中的一些反应在生理条件下是不可逆的，所以整个三羧酸循环是一个不可逆的系统。 TCA的中间产物可转化为其他物质，故需不断补充。 三羧酸循环的中间产物包括草酰乙酸在内起着催化剂的作用，本身并无量的变化。不可能通过三羧酸循环从乙酰辅酶A合成草酰乙酸或三羧酸循环的其他中间产物，同样，这些中间产物也不可能直接在三羧酸中被氧化成二氧化碳及水。举例：说明草酰乙酸是如何彻底氧化分解的？ 但实际上循环中的某些成分经常由于参与体内各种相应的合成途径而被除去（如琥珀酰CoA可参与血红素的合成），所以必须不断通过各种途径加以补充，这种作用称为添补作用。Asp-草酰乙酸，Ala-丙酮酸-草酰乙酸，Glu-α-酮戊二酸等。通过添补反应不仅可使循环中的某些代谢物不断得到补充和更新，从而保证三羧酸循环的正常运转；而且也可与多种物质代谢过程彼此联系起来。

91 四、柠檬酸循环的化学计量 丙酮酸 acetyl-CoA NADH 3 异柠檬酸 α 酮戊二酸 NADH 3
琥珀酰-CoA 琥珀酸 A/GTP 琥珀酸 延胡素酸 FADH2 2 苹果酸 草酰乙酸 NADH Total ATP 底物磷酸化

92 糖酵解+三羧酸循环的效率 其余能量以热量形式： 一部分维持体温，一部分散失。 糖酵解 1G → 2ATP+2NADH+2H++2丙酮酸
——————————————————————— 38ATP 储能效率=30.5 ×38/2870= 40.4 % 其余能量以热量形式： 一部分维持体温，一部分散失。

93 总反应式

94 CO2来自草酰乙酸而不是乙酰CoA 但净结果是氧化了1分子乙酰CoA

95 五、柠檬酸循环的调控 速率受细胞能量状态、生物合成需求调节 丙酮酸脱氢复合体 3个限速酶

96 变构抑制剂：ATP、NADH、琥珀酰CoA AMP可解除抑制 2.异柠檬酸脱氢酶 变构抑制剂：ATP、NADH 变构激活剂： ADP
限速酶： 1.柠檬酸合酶 变构抑制剂：ATP、NADH、琥珀酰CoA AMP可解除抑制 2.异柠檬酸脱氢酶 变构抑制剂：ATP、NADH 变构激活剂： ADP 3.α—酮戊二酸脱氢酶系 抑制剂：ATP、 NADH、琥珀酰CoA 激活剂：AMP 、 ADP、Ca2+

97 乙酰CoA的主要来源和去路 糖原 三脂酰甘油 蛋白质 G FA、甘油 氨基酸 乙酰CoA 胆固醇、FA 三羧酸循环 酮体

98 六、柠檬酸循环的生物意义 两用性 （ 1） 是好氧生物体内最主要的产能途径！ （2） 是脂类、蛋白质彻底分解的共同途径！
（3） 提供合成其他化合物的碳骨架 如： 草酰乙酸 → Asp、Asn α-酮戊二酸 → Glu → 其他氨基酸 琥珀酰CoA → 血红素 两用性

99 柠檬酸循环—焚烧炉

100 2.4 柠檬酸循环的回补反应 三羧酸循环中的任何一种中间产物被抽走,都会影响三羧酸循环的正常运转,如果缺少草酰乙酸,乙酰CoA就不能形成柠檬酸而进入三羧酸循环,所以草酰乙酸必须不断地得以补充.这种补充反应就称为回补反应.

101 TCA填补反应（anaplerotic reaction）
1、丙酮酸羧化 乙酰CoA激活

102 2、PEP羧化（大脑和心脏） PEP羧激酶 3、Asp和Glu脱氨 Asp 草酰乙酸 Glu α酮戊二酸

103 乙醛酸循环——三羧酸循环支路 乙醛酸循环只在一些植物和微生物中存在. 乙醛酸循环在异柠檬酸与苹果酸间搭了一条捷径。 CoASH 乙醛酸循环
草酰乙酸 乙醛酸 乙酰CoA CoASH ① ② 异柠檬酸 苹果酸 琥珀酸 三羧酸循环

104 异柠檬酸 琥珀酸 乙醛酸 ① 异柠檬酸裂解酶 ② 乙醛酸 乙酰CoA 苹果酸 苹果酸合成酶 植物和微生物兼具有这样的途径

105

106

107 脂代谢 油类植物 种子发芽 乙酰CoA 乙醛酸循环 草酰乙酸 意义不在于产能 糖异生 糖

108 原始细菌生存 乙酸 NH3 乙酸菌 生存 乙酸 + ATP +CoASH → 乙酰CoA + H2O +AMP +PPi 乙醛酸循环 转化
四碳、六碳化合物 乙酸菌 以乙酸为主要食物的细菌 生存 乙酸 + ATP +CoASH → 乙酰CoA + H2O +AMP +PPi 乙酰CoA合成酶

109 测试题 磷酸果糖激酶-1 最强的别构激活剂是 A、AMP B、ADP C、ATP D、果糖-2，6-双磷酸 E、果糖-1，6-双磷酸
丙酮酸脱氢酶复合体中不包括 A、生物素 B、NAD C、FAD D、硫辛酸 E、辅酶A

110 测试题 不能使丙酮酸脱氢酶复合体活性降低的 A、乙酰CoA B、ATP C、AMP D、NADH

111 第四节 磷酸戊糖途径

112 一、概念 HMP 途径 葡萄糖的降解除了EMP-TCA途径外，是否还存在着另外的途径？ 有，什么途径？ 磷酸戊糖途径。

113 一、磷酸戊糖途径概述 1、发现历程 （ ） 在组织中添加酵解抑制剂碘乙酸（抑制3-P-甘油醛脱氢酶）或氟化物（抑制烯醇化酶）等，葡萄糖仍可被消耗；并且C1更容易氧化成CO2； 发现了6-P-葡萄糖脱氢酶和6-P-葡萄糖酸脱氢酶及NADP+； 发现了五碳糖、六碳糖和七碳糖； 说明葡萄糖还有其他代谢途径.

114 1953年阐述了磷酸戊糖途径（pentose phosphate pathway)，简称PPP途径，也叫磷酸己糖支路；磷酸葡萄糖酸氧化途径、已糖单磷酸旁路(hexose monophosphate pathway HMP) 。 主要发生在肝脏、脂肪组织、哺乳期的乳腺、肾上腺皮质、性腺、骨髓和红细胞等。

115 2、定义 以6-磷酸葡萄糖开始，在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸，进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程，称为磷酸戊糖途径。
磷酸戊糖——磷酸戊糖为代表性中间产物。 支路——糖酵解在磷酸己糖处分生出的新途径。

116 细胞质中 3、细胞定位—— NADPH 2 CO 磷酸戊糖途径

117 二、化学历程 HMP途径 分为两个阶段： 1）糖的脱氢、脱羧：6-磷酸葡萄糖→5-磷酸核酮糖 2）糖的相互转化：6个5-磷酸核酮糖→5个6-磷酸葡萄糖

118 二、化学历程 HMP途径 葡萄糖氧化脱羧 第一步：脱氢

119 此反应不可逆，从而使 G-6-P → 6-磷酸葡萄糖酸（6-phospho-D-gluconate）的过程不可逆.
二、化学历程 HMP途径 第二步： 葡萄糖氧化脱羧 此反应不可逆，从而使 G-6-P → 6-磷酸葡萄糖酸（6-phospho-D-gluconate）的过程不可逆.

120 二、化学历程 HMP途径 第三步： 葡萄糖氧化脱羧 5-P-核酮糖 此反应也不可逆

121 Phosphopentose Isomerase
二、化学历程 HMP途径 分子重组阶段 第四步：异构化 Isomerism Phosphopentose Isomerase

122 Phosphopentose Isomerase
二、化学历程 HMP途径 第四步：异构化 Isomerism 分子重组阶段 Phosphopentose Isomerase

123 第五步：表异构化 Epimerization
二、化学历程 HMP途径 分子重组阶段 第五步：表异构化 Epimerization Phosphopentose Epimerase ketose xylulose

124 第五步：表异构化 Epimerization
二、化学历程 HMP途径 第五步：表异构化 Epimerization 分子重组阶段 Phosphopentose Epimerase

125 二、化学历程 HMP途径 第六步：转酮醇反应 Transketolase 分子重组阶段

126 第七步：转醛醇反应 Transketolase
二、化学历程 HMP途径 第七步：转醛醇反应 Transketolase 分子重组阶段

127 第八步：转酮醇反应 Transketolase
二、化学历程 HMP途径 第八步：转酮醇反应 Transketolase 分子重组阶段

128 phosphoglucoisomerase
二、化学历程 HMP途径 第九步：异构化反应 Isomerism 分子重组阶段 磷酸已糖异构酶 phosphoglucoisomerase 6-磷酸果糖 6-磷酸葡萄糖

129 HMP途径 二、化学历程

130 三、化学计量 HMP途径 氧化阶段 66-磷酸葡萄糖+12NADP++6H2O  65-磷酸核酮糖+6CO2+12NADPH+12H+ 非氧化重排阶段 65-磷酸核酮糖+H2O 56-磷酸葡萄糖 总反应式 6-磷酸葡萄糖+12NADP++7H2O  6CO2+12NADPH+12H++H3PO4

131 HMP途径 三、化学计量

132 1. 产生大量的NADPH，为细胞的各种合成反应提供还原力
四、HMP途径的生物学意义 HMP途径 1. 产生大量的NADPH，为细胞的各种合成反应提供还原力 NADPH作为主要供氢体，为脂肪酸、固醇、四氢叶酸等的合成、氨的同化等反应所必需。 2. 途径中的中间物为核苷酸等的合成提供原料 可以产生各种磷酸单糖。如磷酸核糖是合成核苷酸的原料，4-磷酸赤藓糖与PEP可合成莽草酸，经莽草酸途径可合成芳香族氨基酸。

133 HMP途径在生物体中普遍存在，其中动物、微生物中占糖降解的30%，植物中占50%。
四、PPP途径的生物学意义 HMP途径 3. PPP定位于细胞质，和EMP等途径相通 3-磷酸甘油醛处于糖代谢的枢纽位置。 4. PPP在植物胁迫(如干旱、病害、伤害等)时被高速启动 HMP途径在生物体中普遍存在，其中动物、微生物中占糖降解的30%，植物中占50%。

134 NADPH的主要功能： 1、作为供氢体 ---参与体内多种生物合成反应 2、是谷胱甘肽还原酶的辅酶 3、作为加单氧酶的辅酶
---对维持细胞中还原型谷胱甘肽的正常 含量起重要作用 3、作为加单氧酶的辅酶 ---参与肝脏对激素、药物和毒物的生物 转化作用 4、清除自由基的作用

135 谷胱甘肽的功能： (1) 解毒功能 (2) 保护巯基酶/蛋白质 (3) 可消除自由基 (4) 协助氨基酸的吸收 谷 胱 甘 肽 的 抗 氧
化 作 用 (1) 解毒功能 (2) 保护巯基酶/蛋白质 (3) 可消除自由基 (4) 协助氨基酸的吸收

136 NADPH作为羟化酶的辅酶： 羟化反应： 羟化酶 (1)与某些生物合成(胆固醇、胆汁酸、类固醇激素等)有关；
(2)与肝脏的生物转化(激素、药物、毒物的生物转化)有关。 RH +NADPH+H ROH+NADP++ H2O 羟化酶

137 五、 磷酸戊糖途径的调节 最重要的调节因素是：NADP+的水平 餐后的兔肝胞浆中， NADP+/NADPH的比值为0.014
NADPH、NADP+竞争与G-6-PD结合 ATP、6-磷酸葡萄糖竞争与G-6-PD结合

138 神经精神病 药物诱导的溶血性贫血 六、磷酸戊糖途径与疾病: (neuropsychiatric disorder)
(a drug-induced hemolytic amemia)

139 与VitB1缺乏有关 脚气病 磷酸戊糖途径与神经精神病: VitB1缺乏 TPP↓ 转酮醇酶功能障碍 木酮糖、核糖、赤藓糖 合成障碍
神经髓鞘糖脂 合成障碍 神经精神病 脚气病 进一步发展

140 蚕豆病 : 蚕豆病，俗称蚕豆黄。 蚕豆病的症状是： 吃蚕豆几小时或1～2天后，突然感到精神疲倦、头晕、恶心、畏寒发热、全身酸痛、萎靡不振，并伴有黄疸、肝脾肿大、呼吸困难、肾功能衰竭，甚至死亡。 血像检查: 红细胞明显减少，黄疸指数明显升高。 机理: 蚕豆中有3种物质：裂解素、锁未尔和多巴胺。前两种使谷胱甘肽氧化，后一种能激发红细胞的自身破坏，遗传性D6PD缺乏者，使红细胞大量溶解而发生蚕豆病。

141 2GSH GSSH GSSH↑ NADPH+H+ NADP+ 溶血 G6PD G6PD缺乏 磷酸戊糖途径与溶血性贫血 :
一些具有氧化作用的外源性物质如蚕豆、抗疟药、磺胺药等 2GSH GSSH 溶血 GSSH↑ NADPH+H+ NADP+ 磷酸戊糖途径 G6PD G6PD缺乏

142 第四节 双糖和多糖的酶促降解

143 . 双糖的酶促降 ① 蔗糖的水解 ② 麦芽糖的水解 ③ 乳糖的水解

144 蔗糖的水解 蔗糖是在植物界中分布最广的双糖，它不仅是主要的光合产物，也是联水化合物运输的主要形式。蔚糖的水解主要通过两种酶:
(1)蔗糖酶( s u c r a s e)催化蔚糖水解为葡萄糖和果糖。 蔗糖十H 2 0→葡萄糖十果糖

145 麦芽糖的水解 麦芽糖由麦芽糖酶( ma ltas e )水解生成葡萄糖。在植物体内，麦芽糖酶常与淀粉酶同时存在。 麦芽糖酶
麦芽糖十H 2 02葡萄糖

146 乳糖的水解 乳糖是存在于哺乳动物乳汁中的双糖，乳糖由卢半乳糖昔酶( g a l a ct o s i d a s e )催化水解生成D 葡萄糖和D 半乳糖。 乳糖十H2 0葡萄糖十半乳糖

147 乳糖酶结合在小肠内的黠膜细胞中。缺乏乳糖酶的成年人喝牛奶后表现为腹胀、恶心、痊孪、疼痛和腹泻，就是因为乳糖不能被吸收而积累在小肠腔中，由于渗透作用使液体大量流入小肠。乳糖酶的缺乏似乎是通过一种常染色体隐性的途径遗传的，通常在青春期表现出来。

148 淀粉的降解 淀粉为高分子化合物，一定条件下可以水解，稀硫酸,加热条件。
淀粉水解的中间产物糊精（有分子量较大的红糊精和分子量较小的白糊精），对碘反应的颜色变化是：紫色—棕色—黄色，若淀粉水解不彻底，也会有不同的颜色出现

149 淀粉酶（定义） 一般作用于可溶性淀粉、直链淀粉、糖元等α－1，4-葡聚糖，水解α－1，4-糖苷键的酶。根据酶水解产物异构类型的不同可分为α-淀粉酶（EC3．2．1．1．）与β-淀粉酶（EC3．2．1．2．）

150 α-淀粉酶 α-淀粉酶以Ca2+为必需因子并作为稳定因子和激活因子。淀粉酶既作用于直链淀粉，亦作用于支链淀粉，无差别地随机切断糖链内部的α－1，4-链。 其中真菌a-淀粉酶水解淀粉的终产物主要以麦芽糖为主且不含大分子极限糊精。另一方面在分解支链淀粉时，除麦芽糖、葡萄 α-淀粉酶糖、麦芽三糖外，还生成分支部分具有α-1，6-键的α-极限糊精（又称α-糊精）

151 β-淀粉酶 β-淀粉酶不同点在于从非还原性末端逐次以麦芽糖为单位切断α－1，4-葡聚糖链。对于象直链淀粉那样没有分支的底物能完全分解得到麦芽糖和少量的葡萄糖。作用于支链淀粉或葡聚糖的时候，切断至α－1，6-键的前面反应就停止了，因此生成分子量比较大的极限糊精。

152

153 第六节 糖异生和糖原的合成

154 糖异生 泛指细胞内由乳酸或其它非糖物质净合成葡萄糖的过程。它主要发生在动物的肝脏（80％）和肾脏（20％），是动物细胞自身合成葡萄糖的唯一手段。植物和某些微生物也可以进行糖异生。 3

155 糖异生的底物 丙酮酸, 乳酸, 甘油, 生糖氨基酸，所有TCA循环的中间物 偶数脂肪酸不行!
因为偶数脂肪酸氧化只能产生乙酰CoA，而乙酰CoA不能提供葡萄糖的净合成 4

156 糖异生I 主要发生在肝脏和肾脏 并不是糖酵解的简单逆转，其原因是：
一是因为糖酵解有三步不可逆反应 (糖酵解的总 G = -74 kJ/mol ) 二是机体在对这两种代谢实行交互调控的时候不允许它们同时被激活或被抑制，否则就会陷入无效循环之中。 5

157 糖异生与糖酵解途径的比较

158 某些反应“借用于糖酵解”，某些反应是新的
糖异生 II 某些反应“借用于糖酵解”，某些反应是新的 Something to borrow, something new 糖异生保留了糖酵解途径中的所有可逆反应（第二步，第四步～第九步） 属于自己的新反应只有四步反应。在这四步反应中，有两步反应被用来克服糖酵解的最后一步不可逆反应，其余两步反应用来克服糖酵解的第三步和第一步不可逆反应。 新的反应也提供了新的调控机制 6

159 丙酮酸羧化酶 糖异生的第一步反应 存在于线粒体基质，需要生物素辅基 由ATP驱动羧化反应

160 丙酮酸羧化酶的结构模型

161 丙酮酸羧化酶的作用机理

162 PEP羧激酶（PEPCK） OAA的羧基是一个好的离去基团
如果PEPCK存在于线粒体基质，则生成的PEP可以直接通过内膜上专门的运输体运出线粒体；但是，如果PEPCK存在于细胞液，则首先需要通过特殊的转运系统，将不能直接透过线粒体内膜的草酰乙酸先转变成能够通过内膜的苹果酸或天冬氨酸运出线粒体，然后在细胞液按照逆反应的方向重新转变为草酰乙酸 。

163 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的作用机理

164 果糖-1,6-二磷酸酶 将 F-1,6-P水解成F-6-P 热力学上是有利的，肝细胞内的G 是-8.6 kJ/mol 9

165

166 葡糖-6-磷酸酶 催化葡糖-6-磷酸水解成葡萄糖 存在于肝、肾细胞内质网膜上。 肌肉和脑细胞没有这种酶，故不能进行糖异生
G-6-P需要进入内质网腔才能水解 10

167

168 Glucose-6-phosphatase is localized in the ER

169 其它物质进入糖异生的途径

170 Cori循环和Ala循环

171 2 糖原的生物合成 糖原生物合成过程与植物支链淀粉合成过程相似，但参与合成的引物、酶、糖基供体等是不相同的。 引物：结合有一个寡糖链的多糖
酶：糖原合成酶，分支酶 糖基供体：UDPG

172 糖 原 合 成 1 定义： 由单糖合成糖原的过程称为糖原的合 成(glycogenesis)。 单糖: 葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等
糖 原 合 成 1 定义： 由单糖合成糖原的过程称为糖原的合 成(glycogenesis)。 单糖: 葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等 部位： 肝脏、肌肉组织等细胞的胞浆中

173 * 2．缩合： 在关键酶糖原合酶的催化下，以原有糖原分子为引物，添加新的葡萄糖单位。 糖原合酶 (G)n+1 + UDP
UDPG + (G)n (G)n+1 + UDP

174 糖原合酶的作用机制

175 3．分支： 当直链长度达12个葡萄糖残基以上时，在分支酶(branching enzyme)的催化下，将距末端6～7个葡萄糖残基组成的寡糖链由-1,4-糖苷键转变为-1,6-糖苷键，使糖原出现分支。

176 分 支 酶 (branching enzyme) -1,4-糖苷键

177 糖原的生成 1.G 6-P-G 2.6-P-G 1-P-G 3.1-P-G UDPG 4.UDPG + Gn Gn+1 + UDP
糖原合成的场所是肝脏和肌肉细胞的细胞质中进行. 1.G P-G 2.6-P-G P-G 3.1-P-G UDPG 4.UDPG + Gn Gn+1 + UDP 5.在分枝酶作用下分枝生成糖原。

178 糖原的合成与分解代谢 Gn+1 UDP Gn Pi Gn UTP UDPG PPi G-1-P G-6-P G 糖原合酶 糖原磷酸化酶
磷酸葡萄糖变位酶 G-1-P 葡萄糖-6-磷酸酶（肝） G-6-P G 己糖(葡萄糖)激酶

179 (glucose-6-phosphate)
（1）葡萄糖磷酸化生成 6-磷酸葡萄糖 葡萄糖 (glucose) 6-磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate) ADP ATP Mg2+ 葡萄糖激酶 葡萄糖 + ATP 磷酸葡萄糖+ADP

180 (glucose-6-phosphate) (glucose-1-phosphate)
（2）6-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate) 1-磷酸葡萄糖 (glucose-1-phosphate) 磷酸葡萄糖变位酶 6-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖

181 (glucose-1-phosphate) (uridine diposphate glucose)
（3）尿苷二磷酸葡萄糖的生成 1-磷酸葡萄糖 (glucose-1-phosphate) UTP UDPG焦磷酸化酶 尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG) (uridine diposphate glucose) PPi 尿苷 H2O 2Pi UTP+1-磷酸葡萄糖 UDPG+ PPi

182 （4）UDPG中的葡萄糖连接到糖原引物上 尿苷 UDP 糖原合酶 (glycogen primer) 糖原(Gn+1) (glycogen)
尿苷二磷酸葡萄糖 (UDPG) 糖原引物(Gn) (glycogen primer) 尿苷 UDP 糖原合酶 糖原(Gn+1) (glycogen)

183 (5) 分支酶催化糖原不断形成新分支链 12~18G 糖原合酶 糖原引物 分枝酶 糖原合成的限速酶

184 （二）糖原合成的特点： 必须以原有糖原分子作为引物； 合成反应在糖原的非还原端进行；
合成为一耗能过程，每增加一个葡萄糖残基，需消耗2个高能磷酸键（2分子ATP）； 关键酶是糖原合酶(glycogen synthase)，为一共价修饰酶； 需UTP参与（以UDP为载体）。

185