颅内孤立性纤维瘤 （Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT）

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1 颅内孤立性纤维瘤 （Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT）
福建医科大学附属第一医院影像科 黄楠

2 孤立性纤维瘤 (Solitary Fibrous Tumor, SFT)
少见，起源于间充质成纤维细胞样细胞的梭形细胞肿瘤。 可发生于全身各部位结缔组织中。 好发于组织的浆膜层，多见于胸膜腔。 交界性肿瘤，其中大部分被认为是良性，10%～20%为恶 性或潜在恶性。 侵袭性生物学特征包括细胞丰富, 核分裂数> 4个/HPF, 不典型核分裂, K -i 67提示的增殖指标> 2%和坏死 mesenchymal fibroblast-like cells 间充质成纤维细胞样细胞 侵袭性生物学特征包括：细胞丰富, 核分裂数> 4个/HPF, 不典型核分裂, K-i 67提示的增殖指标> 2%和坏死。

3 颅内孤立性纤维瘤 (Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT)
颅内孤立性纤维瘤罕见。 2007 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类将其归为间充质非脑 膜上皮脑膜肿瘤( WHO Ⅰ级)。 ISFT 可发生于任何年龄，以中老年多见。 男女比例无明显差异。 临床表现：主要为肿瘤占位症状和颅内高压。 通常为基于硬脑膜的肿块，常位于后颅窝，也有报道于脑 实质及脑室内。 脑实质和脑室内：不起源于脑膜，而是分别起源于脑微脉管系统的间充质细胞、脉络丛。 发生于颅内者罕见：在1996年就报道了中枢神经系统的SFT，发生于颅内者多源于脑膜， 脑膜间质非脑膜上皮细胞瘤是一组起源于脑膜,呈现为纤维、纤维组织细胞、脂肪、肌样、内皮、软骨或骨组织表现,但无脑膜上皮分化的脑膜的良、恶性肿瘤.其中以血管外皮细胞瘤(Ⅱ级或Ⅲ级)和脂肪瘤(良性)相对常见,其他类型肿瘤则罕见.

4 组织病理 起源于硬脑膜的CD34阳性的成纤维细胞或树突细胞。 主要由梭形细胞构成, 瘤细胞无明显异型性, 核分裂罕见。
瘤细胞密度分布不均、疏密相间。 富细胞区—— 肿瘤细胞密集分布。 少细胞区——致密胶原纤维沉积：细胞间纤维组织增生及胶 原化。 血管丰富：肿瘤间质富于血管（薄壁分支 状）；部分有“鹿角状”血管类似于 “血管外皮瘤”组织学。 目前大多认为SFT 组织来源于硬脑膜的CD34 阳性的成纤维细胞或树突细胞， 镜下组织学特点与其他部位的SFT 表现相似。肿瘤主要由梭形细胞构成，瘤细胞分别疏密相间，无特殊组织蛋白，细胞间可见纤维组织增生及胶原化。肿瘤间质有丰富的“裂隙状”或“鹿角状”血管影，形成“血管外皮瘤”样的组织学构象。细胞异型性少见。免疫组化：Bcl-2 阳性，Vim 及CD34 常表现为强阳性，后者被认为是较特异和准确的免疫标志物[9-10]。

5 免疫组化 免疫组化：Vimentin 阳性，CD34 弥漫阳性或强阳性， Bcl-2 阳性。 EMA 阴性，S-100 阴性。
常以CD34和Vimentin阳性作为ISFT诊断依据。 研究显示，CD34的阳性表达率与肿瘤的分化有关。一般情况下，在形态学良性的区域CD34表达率较高；而在明显间变的区域，CD34的阳性表达率往往下降或缺失[9]。Bcl-2是一个细胞凋亡抑制蛋白。研究发现Bcl-2在原始间充质细胞中表达，并且是SFTs比较特异的标记物。Bcl-2与增殖细胞核抗原阳性表达分布特点相似，即良性区域低表达，间变区域高表达。部分病例可检测到激素受体，阳性表达者提示肿瘤有复发可能。 免疫组织化学染色常以CD34和V imentin阳性作为SFT诊断依据。Suster等[ 10] 认为bc-l 2 阳性表达在SFT的诊断中比CD34更为敏感。但也有些学者认为bc-l 2的表达只说明肿瘤细胞凋亡过程可能受抑,并非一个相对特异的标记物[ 11 ]

6 CT表现 无特异性。 孤立性肿块，边缘清楚，无分叶或浅分叶。
平时肿瘤呈等或略高密度（肿瘤细胞排列紧密且富含胶质 纤维），囊变坏死区呈低密度。 CT增强扫描实性部分通常明显强化，囊变坏死区无强化。 平时肿瘤呈等或略高密度（与肿瘤细胞排列紧密且富含胶质纤维有关）

7 MR表现 T1WI 上通常呈等信号(相对脑皮质)。 T2WI 呈高、低混杂信号相间（“阴阳征”）。
略高信号中存在片状和结节状致密胶原纤维形成低的信号 T2WI略高信号——富细胞区。 T2WI 低 信 号 ——致密胶原纤维。 T2WI 低信号区明显强化是其特征！ T2WI高信号——囊变坏死、黏液变性或出血，也可能与 含有较新鲜的纤维组织成分有关。 肿瘤内钙化、出血、坏死及囊变少见，肿瘤周围水肿少见 。 MR T2WI 略高信号中存在片状和结节状致密胶原纤维形成低信号。 低信号反映肿瘤富含致密胶原纤维的组织学特点，略高信号反映肿瘤细胞密集分布区域；病灶中的高信号区域主要为病变囊变坏死、黏液变性或出血所致，也可能与含有较新鲜的纤维组织成分有关， characteristic findings of areas with low and high signal intensities on T2-weighted MRI, with black-and-white mixed pattern,

8 本例

9

10 （左枕天幕）梭形细胞肿瘤，结合免疫组化结果，考虑孤立性纤维性肿瘤。
ICH：Vim，CD34,CD99,bcl-2(+); EMA(-/+),PR小灶（+），ki-67:LI3-5%.

11 CASE 2[1] Female, 45y. [1]Frédéric Clarenc¸ on, et al. Intracranial solitary fibrous tumor: Imaging findings. European Journal of Radiology.2011; 80,387–394

12 CASE 3[2] [2]刘衡,等.颅内孤立性纤维瘤的CT 和MRI 表现.临床放射学杂志[J]，2011,30(9):1265-8

13 A 39-year-old female patient， SFT。
CASE 4[2]： A 39-year-old female patient， SFT。 [2]Chan-Young Choi, et al. An intracranial malignant solitary fibrous tumor. Neuropathology 2011; 31, 177–182

14 鉴别诊断 血管周细胞瘤 脑膜瘤 神经鞘瘤 纤维型脑膜瘤及血管外皮细胞瘤免疫组化示CD34 阴性或呈灶性阳性，与SFT 有差别。

15 血管周细胞瘤(Hemangiopericytoma, HPC)
同属纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性肿瘤。 瘤细胞核异型大, 核分裂明显。更具侵袭性, 易发生复发与转移。 有丰富的网状纤维, 但没有MR呈低信号的致密胶原纤维。 血管更为丰富, 具有特征性的不规则鹿角状血管。 免疫表型： CD34弱阳性、局灶阳性; Vimentin +; EMA多阳性。 血管外皮细胞瘤和孤立性纤维瘤同属纤维母细胞/ 肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性肿瘤, 病理和免疫组化有交叉重叠。 ＨＰＣ更具侵袭性，易发生复发与转移。 HPC起源于毛细血管后微静脉的血管外膜细胞。 CD99 和Laminin 也可以表现为局灶阳性。 瘤细胞呈圆形、椭圆形或短梭形，其间少见或灶性可见嗜伊红染胶原纤维。瘤组织内血管更为丰富，血管腔大小不一呈分枝状或鹿角状。瘤细胞呈波形蛋白阳性，CD34呈灶性或小片状弱阳性。

16 血管周细胞瘤(Hemangiopericytoma, HPC)
瘤内囊变坏死、出血常见而不均匀，坏死范围常较大。 无T2WI呈低信号的致密胶原纤维。 常见血管流空影。 多数动脉期呈血管样显著强化，实质期进行性延迟强化。 T1WI 多为低到等信号，T2WI 呈高信号。肿瘤边界清楚，周围水肿轻，增强后明显强化。 瘤组织内血管更为丰富，血管腔大小不一呈分枝状或鹿角状。 瘤细胞间少见或灶性可见嗜伊红染胶原纤维。 瘤细胞呈波形蛋白阳性，CD34呈灶性或小片状弱阳性。

17 IHC：Vim、CD99、Bcl-2、SMA：（+）；CD34：部分（+）；EMA、S-100：（-）；Ki-67LI约3%（+）。
（右小脑幕下）血管周细胞瘤。 IHC：Vim、CD99、Bcl-2、SMA：（+）；CD34：部分（+）；EMA、S-100：（-）；Ki-67LI约3%（+）。 囊变明显，SWI血管，无T2WI低信号。

18 男，44岁。（左侧天幕）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤，细胞生长活跃，核分裂像7个/50HPF（WHOⅡ级）。
IHC：Vimentin，CD34，Bcl-2，CD99，PR：（+）； 　 EMA，GFAP：（-）； 　 Ki-67:LI2%。

19 ?（左颞顶枕）孤立性纤维性肿瘤。 免疫组化：Vimentin（+）、Bcl-2(+)、CD99（+）、EMA灶区（+）、Ki-67约1%（+）、S-100（-）、CD34（-）、HMB45（-）、Melan-A（-）、CK（-）。

20 脑膜瘤 纤维型脑膜瘤。 瘤体内胶原纤维玻璃样变及钙化→自由水含量减少，间质 成分增多→T2WI 信号较低；增强扫描明显均匀强化。
脑膜瘤多有“脑膜尾征”；ISFT虽然多与脑膜附着，但增强 扫描少见“脑膜尾征”。 脑膜瘤常致邻近颅骨骨质增生硬化。 有研究［4］表明ISFT虽然多与脑膜附着，但增强扫描少见“脑膜尾征”， 而脑膜瘤多有“脑膜尾征”，表现为等皮质T1、T2信号。 纤维型脑膜瘤。由于纤维型脑膜瘤往往包膜完整，瘤体内胶原纤维玻璃样变及钙化的出现使其自由水含量减少，间质成分增多，因此造成其T2WI 信号较低，这种表现是纤维型脑膜瘤常见的表现，增强扫描明显均匀强化。 病理学上梭型瘤细胞束中可见小岛状脑膜瘤细胞和沙粒体，瘤细胞间嗜伊红染胶原纤维不如SFTs丰富。瘤细胞上皮膜抗原、细胞角蛋白和S-100蛋白呈阳性，CD34阴性或呈灶性阳性

21 女，47岁。（左枕肿瘤）纤维型脑膜瘤。

22 神经鞘瘤 听神经鞘瘤：位于桥小脑区肿块，内听道的扩大。 三叉神经鞘瘤：跨越中后颅窝，呈哑铃状。
囊变坏死多见，有相应的神经系统症状。增强后，囊性部 环形或分格状强化。 神经鞘瘤。SFT 发生于桥小脑角时应与之鉴别，神经鞘瘤囊变坏死多见，其内密度或信号不均匀，有相应的神经系统症状。 神经鞘瘤囊性变较常见，三叉神经瘤跨颅中、后窝，呈哑铃状，二者与ISFT 鉴别较难，需依靠病理学检查。

23 男，28岁，左耳听力下降2年余 。 （左桥小脑角区） 神经鞘瘤。

24 女，26岁，右耳听力下降1年余。（右桥小脑角区）神经鞘瘤。

25 小结 颅内脑外孤立性肿块。 T2WI高低信号相间（富细胞区+少细胞区——致密胶原纤 维）。
少见脑膜尾征。 少见邻近颅骨增厚。

26 Thank you!