認識學童海洋性貧血 講師: 華龍國小吳素芬護理師.

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1 認識學童海洋性貧血 講師: 華龍國小吳素芬護理師

2 「海洋性貧血」 是一種常見的慢性、遺傳性的溶血性貧血症 在台灣已有超過一百萬人為地中海型貧血疾病之帶因者，平均每十三個人中就會有一個帶因者
可分為兩大類 甲型(α )地中海貧血 乙型(β )地中海貧血 台灣地區的民眾大約有4%為α型地中海貧血的帶因者，2% 為β型地中海貧血的帶因者。

3 「海洋性貧血」 1.患者身體有地中海貧血的基因(地中海貧血基因攜帶者) 2.大部份沒有任何病徵。 3.只有少部份人有輕微貧血。
輕型、中型及重型之劃分 輕型: 1.患者身體有地中海貧血的基因(地中海貧血基因攜帶者) 2.大部份沒有任何病徵。 3.只有少部份人有輕微貧血。

4 「海洋性貧血」 中型： 1.一個有病變β基因 2.有不同程度的貧血現象 3.血紅素值保持在6~9g/dl的之間，偶而仍然需要輸血治療
4.患者有脾臟腫大的現象，是中型中較嚴重的貧血原因，需要定期輸血，

5 「海洋性貧血」 重型: 1.身體不能正常製造血紅素 重型甲型地中海型貧血患者: 1.大部份胎兒在出生後不久即死亡
2.重型乙型地中海型貧血患者:開始出現貧血，終身需輸血或由骨髓移植來挽救生命。

6 如何做海洋性貧血篩檢？ 孕婦「平均紅血球體積」較小(MCV≦80或MCH≦25) ，其配偶需接受「平均紅血球體積」檢查
夫妻為同型地中海型(海洋性)貧血帶因者，則孕婦必須接受絨毛採樣、羊膜穿刺或胎兒採血，以對胎兒作產前診斷及進一步之遺傳諮詢。

7 「海洋性貧血」症狀 貧血(紅血球破壞加速所造成之溶血) 臉色蒼白 黃疸 肝脾腫大、腹部隆起 骨骼變形 生長發育遲緩 鐵質沉著:皮膚成銅棕色
性腺功能低下與不孕 生長遲緩 糖尿病 肝纖維化、肝硬化 心律不整、心臟肥大、心臟衰竭

8 「海洋性貧血」照護 不要亂吃藥物 保持均衡飲食 維持適當運動 身體不適時盡快就醫
不當服用成藥可能會對中、重型貧血患者溶血情況加劇，出現更嚴重的貧血和黃疸現象。 維他命或「補血」藥可能含有鐵質，地中海貧血病人亦不宜進食此類藥物以免過量吸收鐵質。 保持均衡飲食 含鐵質量高食物如肝臟、牛肉、菠菜、蘋果等，應適量而不宜過量進食。 維持適當運動 身體不適時盡快就醫

9 「海洋性貧血」飲食攝取 1.地中海型貧血患者只要均衡飲食。
2.含鐵質量高食物應適量而不宜過量進食。  (一)、減少食物中鐵含量的攝取：  肉  類：以紅肉(羊肉、牛肉、豬肉等)及動物內臟(豬肝、雞肝)最多。 海產類：紫菜、西施舌、文蛤、牡蠣、生蠔等。 蔬菜類：豆類(如：紅豆、黃豆、綠豆、黑豆等)、紅莧菜、波菜、芥蘭、空心菜等。 水果類：蘋果、芭樂、葡萄乾等。 其他類：花生、黑芝麻、鹹鴨蛋黃、蓮子、雞蛋…等  (二)、攝取鈣質高的食物： 可預防骨折的機會。富含鈣質食物例如：小魚干、牛奶、蛋、起司、豆奶…等。  (三)、避免喝酒： 因為肝臟是鐵質沉積的器官之一，而且如果又患有肝炎的話，必須限制酒類。  (四)、喝茶可減少鐵的吸收： 喝茶可以減少從食物中吸收鐵質，最好是進餐的同時飲用，咖啡也有同樣效果。 

10 「海洋性貧血」治療及預防 預防:婚前健康檢查及產前篩檢 是防杜生產出地中海型貧血症下一代最有效的方法
輸血(副作用:鐵質沉積問題，需依賴注射排鐵劑皮下或靜脈注射8-12小時，有效的排鐵劑注射會使小便顏色呈現橙紅色。  ) 脾胃切除:免疫能力會降低，應預防感染，術後可以減少對輸血的需要量及輸血的次數 骨髓移植:治本的方法 預防:婚前健康檢查及產前篩檢 是防杜生產出地中海型貧血症下一代最有效的方法

11 1.每天排鐵治療，血液鐵質盡量維持低於1000 ug/L，
3.若不排鐵平均只能活到13歲 鐵質沉著:會造成 皮膚成銅棕色 性腺功能低下與不孕 生長遲緩 糖尿病 肝纖維化、肝硬化 心律不整、心臟肥大、心臟衰竭

12 中性白血球過低症、顆粒白血球缺乏、噁心/嘔吐、關節病變、肝纖維化
已核准或處於研發晚期之排鐵劑 排鐵劑 給藥方式 半衰期 (小時) 使用方法 代謝方式 毒性 Desferal® (Deferoxamine, Novartis)1,2 緩慢皮下、靜脈輸注 0.5 8–24 小時 每週5–7 天 腎臟與肝臟 注射部位反應 、過敏反應 、視覺、聽覺 Ferriprox® (Deferiprone, Apotex)3,4 口服 2–3 每天3次 腎臟 中性白血球過低症、顆粒白血球缺乏、噁心/嘔吐、關節病變、肝纖維化 Exjade ® (Deferasirox , Novartis)5 12–16 每天1次 肝臟 暫時性噁心、 腹瀉、皮疹

13 骨髓移植 先用大量化學療法或放射線徹底破壞患者的造血機能，再將造血幹細胞(在骨髓中)利用血管注射方式移植到病人體內，重建造血功能，並形成免疫系統。 問題： 1.費用昂貴 ─ 一次移植費用超過新台幣100萬元。 2.適當的骨髓捐贈者難覓 。 3.感染機率會提高 ─ 為避免排斥，移植前要照射放射線，移植後則需服用抗免疫藥物。 4.成功率低 ─ 目前國內的骨髓移植成功率僅僅只有50%-60%。