認識海洋性貧血 游素碧.

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1 認識海洋性貧血 游素碧

2 血液的組成

3 血球的功能 白血球—吞噬病菌，抵抗感染 血小板—幫助止血的作用 紅血球其主要的功能是其所含血色素， 可以攜帶氧氣供組織之用，同時又可攜走
二氧化碳。

4 什麼是貧血？ 定義：紅血球數目或血紅素不夠。 原因：血液流失、紅血球的製造減少、 紅血球受到破壞。

5 如何測量貧血 最簡單的方法就是抽血檢查血中的血紅素 值「Hb」 。 單位是「g/dl」也就是每100cc（dl）的

6 貧血的症狀 症狀：皮膚黏膜蒼白、易疲倦、顯得不 安、活動力減低、食慾欠佳、心 悸等。 最常見的貧血： 缺鐵性貧血 海洋性貧血

7 缺 鐵 性 貧 血 血紅素是由血鐵質(heme)及血紅蛋白鏈 構成。 身體缺少鐵，血鐵質不能產生，血紅素 就不能生成，便產生貧血。

8 缺鐵性貧血 護理重點 要先查出貧血的原因 補充含鐵質較多的食物，肝、腎、深色肉類、加鐵麥片、葡萄乾等
口服鐵劑使用注意事項 1.不應與牛奶和制酸劑合用 2.可與維生素C一起服用(橘子汁、番茄汁等) 3.在兩餐間服用較佳 4.使用吸管，避免牙齒染色 5.服用鐵劑後，大便為黑色

9 海洋性貧血 病名： 海洋性貧血(Thalassemia )，俗稱地中海 型貧血。 病因： 體染色體隱性遺傳，主要是血紅蛋白鏈
的數量不足，紅血球體積小，容易被破 壞，產生溶血，造成貧血。

10 海洋性貧血帶因率 根據聯合國的統計：世界人口得3 %，一億 六千萬人為海洋性貧血的隱性帶因者。 台灣地區估計約有人口總數6%，即140萬人
為海洋性貧血的隱性帶因者(輕度)

11 ※ 如果父母任何一方有攜帶海洋性貧血的基因（也就是帶因者）：那麼每次懷孕寶寶有1/2的機率會生下輕度海洋性貧血患者，1/2的機率為正常。

12 ※ 如果父母二人都是有攜帶海洋性貧血的基因（也就是同屬於一類型的帶因者）：每次懷孕寶寶會有1/4的機率為正常，1/2的機率為輕度海洋性貧血即隱性帶因者，有1/4的機率為重度海洋性貧血。

13 預防重度海洋性貧血患兒的出生， 最好的辦法？
婚前健康檢查、產前篩檢。 只要抽血2cc (CBC)，檢查包括血紅素(HB)、紅血球體積（MCV）、平均紅血球血紅素（MCH）。 檢查結果：若「紅血球平均體積小於80」、「平均紅血球血紅素小於25」，表示可能為海洋性貧血帶因者。 ※帶因者雖然MCV和MCH偏低，但其造血系統會勤能補拙， 製造出數量比較多的紅血球(紅血球數目會偏高)，所以帶 因者的血紅素(Hb)可以在正常範圍內，也就是說海洋性貧 血的帶因者不一定出現貧血症狀。

14 海洋性貧血之分類 α(甲)型海洋性貧血： 單一α基因缺失(帶因者) 兩個α基因缺失(帶因者) 三個α基因缺失(中度α海洋性貧血，
又稱Hb H disease) 四個α基因缺失(重度α海洋性貧血) β(乙)型海洋性貧血： 單一β基因缺失(帶因者) 兩個β基因缺失(重度β海洋性貧血)

15 重度海洋性貧血的症狀 六個月大就出現進行性的溶血性貧血貧血 製造紅血球的器官工作過度，臉部骨骼顯得特別。 肝脾腫大。 鐵質沉積：
皮膚成銅棕色 性腺功能低下與不孕 生長遲緩 糖尿病 肝纖維化、肝硬化 心律不整、心臟肥大、心臟衰竭

16 造成鐵質沉積的原因 紅血球主要成分是鐵，1單位血液約含 100 mg的鐵質,長期輸血的患者體內鐵質累積量約 0.4至0.5 mg/kg/day。 我們身體沒有排鐵的機制，須靠排鐵劑才能把鐵從體內排出，所以長期輸血又沒每天排鐵，鐵將堆積在體內器官，輸血10到20次時體內所有器官都可能會出現鐵質過多症狀。

17 重度海洋性貧血的治療 根本治療：惟一可以治癒的方法 骨髓移植 維持治療 終生定期輸血（平均2~3星期輸血一次） 脾臟切除 每天排鐵治療
　 終生定期輸血（平均2~3星期輸血一次） 　 脾臟切除 　 每天排鐵治療 根本治療：惟一可以治癒的方法　　 骨髓移植 臍帶血移植

18 為何要排鐵治療 長期輸血病人，體內不斷會有外來鐵質進來，所以每天需排鐵治療，目標是必須能夠達到體內鐵質的平衡，也就是新的鐵質沉積體內的量必須低於或等於排出去的鐵質量，才能讓體內鐵質沉積不至於一直上升而傷害器官功能。 每天排鐵治療，血液鐵質盡量維持低於1000 ug/L， 生長發育期維持1000~2000 ug/L。 若不排鐵平均只能活到13歲

19 中性白血球過低症、顆粒白血球缺乏、噁心/嘔吐、關節病變、肝纖維化
已核准或處於研發晚期之排鐵劑 排鐵劑 給藥方式 半衰期 (小時) 使用方法 代謝方式 毒性 Desferal® (Deferoxamine, Novartis)1,2 緩慢皮下、靜脈輸注 0.5 8–24 小時 每週5–7 天 腎臟與肝臟 注射部位反應 、過敏反應 、視覺、聽覺 Ferriprox® (Deferiprone, Apotex)3,4 口服 2–3 每天3次 腎臟 中性白血球過低症、顆粒白血球缺乏、噁心/嘔吐、關節病變、肝纖維化 Exjade ® (Deferasirox , Novartis)5 12–16 每天1次 肝臟 暫時性噁心、 腹瀉、皮疹 Treatment options for iron overload Phlebotomy May be effective for patients with primary iron overload Not an option for patients with secondary iron overload from transfusion-dependent anemias Chelation therapy Binds iron, and complex is cleared from the body (by kidney or liver) Desferal® (deferoxamine)—the ‘gold standard’ in iron chelation—is the only iron chelator approved in the US for treating transfusional iron overload1 Cleared mainly by renal filtration, but up to half is excreted in feces Half-life of ~0.5 hour1,2 Requires frequent (up to 7 days per week) and slow (8 hours) subcutaneous infusion Ferriprox® (deferiprone) The first oral iron chelator approved (outside the US/Canada) for second-line treatment of iron overload in -thalassemia major patients who are deferoxamine intolerant1 Might not adequately control body iron burden in patients with -thalassemia major3 Patients treated with deferiprone had significantly greater progression of fibrosis compared with deferoxamine-treated patients (P = 0.04)3 Deferasirox (ICL670) is a novel, oral iron chelator that is currently under investigation for transfusional iron overload in patients with -thalassemia and other hereditary hemoglobin disorders4 Oral bioavailability, but iron affinity higher than deferoxamine Long serum half-life—suitable for once-daily dosing Toxicities are transient and generally mild References Olivieri NF, Brittenham GM. Iron-chelating therapy and the treatment of thalassemia. Blood. 1997;89:739–761 Lee P, Mohammed N, Marshall L, et al. Intravenous infusion pharmacokinetics of desferrioxamine in thalassaemic patients. Drug Metab Dispos. 1993;21:640–644 Olivieri NF, Brittenham GM, McLaren CE, et al. Long-term safety and effectiveness of iron-chelation therapy with deferiprone for thalassemia major. N Engl J Med. 1998;339:417–423 Nisbet-Brown E, Olivieri NF, Giardina PJ, et al. Effectiveness and safety of ICL670 in iron-loaded patients with thalassaemia: a randomised, double-blind, placebo-controlled, dose-escalation trial. Lancet. 2003;361:1597–1602 1. Olivieri NF, et al. Blood. 1997;89:739–761 2. Desferal® [package insert]. Novartis. 2002 3. Kushner JP, et al. Hematology. 2001;47–61 4. Ferriprox® [package insert]. Apotex Europe Ltd. 1999 5. Nisbet-Brown E, et al. Lancet. 2003;361:1597–1602 19

20 知道有貧血後，可以自己服用鐵劑？ 不可以 要先查出貧血的原因，若是缺鐵性貧血，且已知引起貧血的疾病時，在醫師的囑咐下，才可服用鐵劑。
有一些貧血，其鐵質不會減少，甚至會增加，不宜亂服鐵劑，否則貧血沒治好反而更嚴重。

21 若我有輕度海洋性貧血（即帶因者） 需要補鐵嗎？
不可以補鐵 因正常人體內的血清鐵蛋白Ferritin約為 微克，海洋性貧血病友一般血清鐵蛋白比正常高些，故不需補鐵。 重度海洋性貧血因需定期輸血故會發生鐵質沉積問題，反而需每天打排鐵劑。

22 重度海洋性貧血會傳染給別人嗎？ 不會 因海洋性貧血是基因遺傳疾病，不是細菌或病毒引起的，故不會傳染給別人。

23 重度海洋性貧血要多久輸一次血？ 平均2-3週輸血一次，每次輸血 約 500~1000 CC。 若完全不輸血只能活到3~5歲

24 重度海洋性貧血患者為什麼會鐵質沉積？會有什麼症狀？
每2~3週輸紅血球500~1000cc的紅血球，紅血球主 要成份是血紅素，血紅素內含有大量的鐵，250cc 內有100mg的鐵，人體無自行排鐵的機制，多餘的 鐵會沉積在體內實質器官。 心臟肥大、心率不整、心臟衰竭、肝功能受損、肝硬化、內分泌系統受損。 若不排鐵平均只能活到13歲

25 若父母恰都是同型的帶因者，則每次受孕的胎兒有多少機率會生下重度β海洋性貧血的小孩？
1/4（25％）的機率會生下重度β海洋性貧血的小孩。

26 夫妻都沒有貧血且看起來很正常，不可能生出重度海洋性貧血寶寶？
大部份輕型海洋性貧血（帶因者） 看起來都很正常也沒有貧血現象 根據統計顯示，大多數患者都是經由篩檢或因生了重度海洋性貧血寶寶而得知，因此抽血做些簡單的檢驗項目來篩檢自己是不是輕型海洋性貧血患者（帶因者），就顯得格外重要了。

27 要篩檢，要去醫院看那一科？ 成人看家醫科或血液內科。 小孩看小兒血液科。

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