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急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis
主讲人:李娟
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病因和发病机制 β-溶血性链球菌感染 (致肾炎菌株) 免疫反应 潜伏期 CIC In situ 肾小球内沉积 补体激活 炎细胞浸润
肾小球肾炎
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病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎
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急性肾小球肾炎的临床特点 多见于儿童,男性多于女性; 前驱感染后1~3周(~10天)的潜伏期 典型者呈急性肾炎综合征
血清C3及总补体下降,8周内渐恢复正常; 本病大多预后良好,常在数月内自愈; 如病情迁延,或肾功进行性恶化应行肾活 检,明确诊断。
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急性肾小球肾炎的治疗 以休息对症治疗为主,不宜应用激素和细胞毒药物。 一般治疗:休息及饮食 治疗感染灶:抗生素的应用
对症治疗:利尿、降压、防止心脑并发症。 透析治疗:帮助渡过急性期 中医药治疗:宣肺利尿,凉血解毒。
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急进性肾小球肾炎 (Rapidly Progressive GN)
临床以急性肾炎综合征起病,以肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征,病理呈新月体性肾小球肾炎表现的一组疾病。
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病 因 原发性RPGN 继发性RPGN 由其他病理类型的原发性肾小球病转化而来
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发病机制 (pathogenesis) Ⅰ型: 抗肾小球基膜性肾小球肾炎 Ⅱ型: 免疫复合物性肾小球肾炎 Ⅲ型: 肾微血管炎性肾小球肾炎
根据免疫病理分为三型: Ⅰ型: 抗肾小球基膜性肾小球肾炎 Ⅱ型: 免疫复合物性肾小球肾炎 Ⅲ型: 肾微血管炎性肾小球肾炎
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病 理(pathology) 分型 血清学 Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型 新月体>50% IgG、C3 呈线样沉积 新月体>50% IgG、C3
LM EM IF 血清学 Ⅰ型 新月体>50% GBM断裂 IgG、C3 呈线样沉积 ED (-) 抗GBM抗体(+) 新月体>50% 内皮、系膜增殖 Ⅱ型 IgG、C3 呈颗粒样沉积 ED (+) CIC(+)、C3↓ 新月体>50% 纤维素样坏死 Ⅲ型 ED (-) ANCA (+) (-) 注: LM-光镜 EM-电镜 IF-免疫荧光 ED-电子致密物 ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体
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RPGN的鉴别诊断 引起少尿性急性肾衰的非肾小球病: -急性肾小管坏死 -急性过敏性间质性肾炎 -梗阻性肾病 引起RPGN的其他肾小球病:
-继发性急进型肾炎 -病变较重的原发性肾小球病
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RPGN的治疗 强调早期诊断 尽快强化治疗
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RPGN的强化治疗 -intensive treatment
血浆置换疗法 甲强龙冲击疗法 环磷酰胺及其冲击疗法 肾脏替代疗法
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RPGN的预后 -prognosis 早期诊断、及时强化治疗可改善预后; Ⅰ型预后差、Ⅱ型居中、Ⅲ型相对较好; 老年患者预后相对较差;
多数于数周/数月进展至不可逆性肾衰竭; 转入慢性者可予终身透析或肾移植; 部分患者可呈长期维持缓解; 复发者可重新给予强化治疗。
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慢性肾小球肾炎 (Chronic Glomerulonephritis ,CGN)
是由多种原发性肾小球病变所致的以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现,但病情迁延,病变缓慢进展,可伴有不同程度的肾功能减退,最终发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。
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病因和发病机制 病 因 : 绝大多数由不同病理类型的原发 性肾小球病变迁延、发展所致; 仅少数由急性肾炎发展所致。
病 因 : 绝大多数由不同病理类型的原发 性肾小球病变迁延、发展所致; 仅少数由急性肾炎发展所致。 发病机制:免疫炎性病变的持续进展 非免疫非炎症因素的参与
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病 理 系膜增生新GN 系膜毛细血管性GN 膜性肾病 局灶节段性硬化 肾小球硬化 肾小管萎缩 肾间质纤维化 硬化性GN
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临床表现 慢性肾炎综合征 慢性肾炎急性发作 肾功急剧恶化 可逆性 - 恢复至恶化前水平 不可逆性- 进入慢性肾衰竭
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诊断和鉴别诊断 诊 断: 尿检异常、水肿、高血压病史>1年 鉴别诊断:- 继发性肾小球肾炎 除外继发性及遗传性肾小球肾炎
诊 断: 尿检异常、水肿、高血压病史>1年 除外继发性及遗传性肾小球肾炎 鉴别诊断:- 继发性肾小球肾炎 - Alport 综合征 - 隐匿性肾小球肾炎 - 感染后急性肾炎 - 原发性高血压肾损害
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治 疗 治疗目的:延缓肾功能进行性恶化 改善临床症状 防止严重合并症 治疗方法: 综合治疗措施
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饮 食 疗 法 低盐饮食(<3g/d) 低蛋白饮食(<1g/d) 低磷饮食(<600~800mg/d)
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降压治疗 降压目标: 蛋白尿≤1g/d; Bp<125/75 mmHg 蛋白尿≥1g/d; Bp<130/80 mmHg
降压药物的种类: - 利尿剂 - ACEI/ARB - CCB -β-Blocker -α-Blocker
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ACEI/ARB的肾脏保护作用 降低肾小球内压、减少蛋白尿、延缓肾功恶化。 降低系统高血压 优先扩张出球小动脉 改善GBM的通透性
减缓肾小球硬化 降低肾小球Cap压 降低肾小球灌注压 降低肾小球滤过压 抑制细胞因子 减少细胞外基质 减缓肾间质纤维化 降低肾小球内压、减少蛋白尿、延缓肾功恶化。
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ACEI/ARB使用注意事项 血肌酐>350μmol/L的非透析患者慎用; 要防止高血钾; 用药期间应避免血容量不足; 避免大量使用利尿剂;
肾动脉狭窄者慎用
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加重肾脏损害的因素 感染 劳累 妊娠 肾毒性药物 其他
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隐匿性肾小球肾炎 指仅表现为无症状性肾小球源性血尿和/或蛋白尿;无水肿、高血压及肾功能损害;其病理改变多样,但病变均较轻微
的一组原发性肾小球病。
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临床表现 单纯性血尿 单纯性蛋白尿 血尿伴蛋白尿
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治 疗 无需特殊治疗;但应注意以下几点: -定期检查(每3~6个月) -避免致肾损伤的因素 -相关者应行扁桃体摘除术 -中医药辩证施治
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预 后 病情迁延 缓慢进展 最终至 CRF 适当的治疗和肾脏保护可延缓病变进展
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