进行性呼吸困难并肾功能不全 病例讨论 大连医科大学附属第一医院心内科 路 岩 姜一农
病例特点 1. 男性, 70 岁,以 “ 腰痛 20 年加重 1 个月,进行性呼吸困 难 1 周 ” 为主诉入院 。 2. 腰痛史 20 年,入院前 1 个月腰痛加重,间歇性跛行, 持续低热,诊断为 “ 腰椎结核 ” ,四联抗结核治疗 20 余天, 同时应用 “ 左氧氟沙星 ” 约 1 月,腰痛、低热无明显缓解, 遂以 “ 腰椎管狭窄 ” 收入我院骨科。入院前 1 周逐渐出现血 压升高及呼吸困难、浮肿、尿少,入院当夜呼吸困难加 重,端坐呼吸,咳嗽、咳白痰,血压 200/120mmHg , 次日转入我科。 3. 高血压病史 30 年,平素最高血压 160/100mmHg ,口 服 “ 美托洛尔 ” 血压控制于 140/90mmHg 。
体格检查 T37.2 ℃, P96 次 / 分, BP240/120mmHg , R20 次 / 分。颈静脉无怒张,甲状腺不大, 双肺可闻及干湿罗音,心率 96 次 / 分,律齐, 各瓣膜区未及杂音。腹平软,无压痛及反 跳痛,双下肢浮肿,双下肢足背动脉搏动 对称有力。脊柱侧弯,腰骶压痛,左侧直 腿抬高及加强试验阳性。
辅助检查 血常规: Hb : g/L 正常, Hb : → g/L , PLT 144 → 83 ×10 9 /L 。 尿常规: BLD 3+ , PRO 3~4+ , 镜下 RBC3-5 个 /HP → 个 /HP → 镜下满视野, SG1.009 。 24 小时尿蛋白定量 mg ,非选择性大量 蛋白尿。 电解质分析提示高磷低钙,血脂正常。
时间 Cre ( umol/L ) Urea ( mmol/L ) ↑ 205↑ 258↑ 286↑ 324↑ 361↑ 562↑ 603↑ 653↑ 26.1↑ 27.8↑ 25.7↑ 26.8↑ 27.0↑ 26.4↑ 31.7↑ 32.1↑ 42.6↑ 辅助检查:肾功能 外院 Cre78umol/L , Urea4.4mmol/L
辅助检查 血气分析 :PH 7.43 , PO mmHg,PCO mmHg 。 D-dimer : 593ug/L↑ 。 肺 CTA :患者肾功能不全,未行该项检查。
辅助检查 心肌标志物未见异常。 ECG :窦性心动过速。 甲状腺功能未见异常。 心脏彩超:二尖瓣轻中度关闭不全,左房 轻大,少量心包积液。 LVEF 59% , E/A > 1 。 胸片:双肺纹理增强,左上肺野可见条索 状及小结节状密度增高影,双侧胸膜粘连 或少量胸腔积液。
辅助检查 肝炎病毒、 HIV 、梅毒均阴性。 肝功能: ALT,AST 未见升高, ALB 31.0→26.6 g/L , Glob 38.0→27 g/L 。 凝血时间正常。 肿瘤标记物: CEA 、 CA125,CA199 未见升高。 便常规:多次检查便潜血均为阴性。 胃镜检查正常
辅助检查 溶血试验:直接抗人球蛋白试验( - ),酸 溶血试验( - ),蔗糖溶血试验( +/- ),尿 含铁血黄素试验( - ),血结合珠蛋白 210 mg/dL↑ 。 血清四铁:血清铁,未饱和铁,总铁定量, 铁饱和度均下降,网织红细胞升高,符合 缺铁性贫血。
辅助检查 泌尿系彩超: 双肾正常 → 双肾弥漫性损害(双肾体积轻大,皮质 回声增强,皮髓界限不清,血运正常范 围),双肾动静脉未见明显异常。双输尿 管未见异常,前列腺增大。 腹部彩超:肝大,淤血肝声像图, 胆、脾、胰未见异常。 全腹 CT :未见明显病征
初步诊断 急性左心衰 心功能Ⅲ级 高血压病 3 级 极高危 肾功能衰竭 中重度贫血 腰椎管狭窄 腰椎间盘突出症 左股骨头坏死
问题 患者在 1 个月内出现肾功能不全,血尿、蛋白 尿,贫血,并伴有腰痛加重、心衰等多系统损 害的临床表现 1. 肾功能不全是慢性还是急性? 2. 肾功能不全,血尿、蛋白尿病因是什么? 3. 贫血如何解释?
鉴别诊断及分析 患者呼吸困难进行加重 1. 肺栓塞:老年男性,曾有 1 个月制动卧床病 史,可能有下肢血栓形成脱落,导致肺栓塞, 呼吸困难,但血气分析正常, D-dimer 略增高, 经利尿,扩血管,降压治疗后缓解,暂不考虑 肺栓塞。 2. 急性左心衰:患者突发呼吸困难,双肺底可 闻及干湿罗音,经利尿,扩血管,降压治疗后 呼吸困难缓解,故急性左心衰诊断明确。
鉴别诊断及分析 急性左心衰病因分析 1 )高血压:该患既往血压轻度增高,但病 史较长,本次血压急剧增高,可诱发急性 左心衰。 2 )急性冠脉综合征:老年男性,高血压, 有冠心病高危因素,需考虑急性冠脉综合 征引起的急性心衰,但患者无胸痛,心肌 标志物, ECG 未见异常,可除外该病。
鉴别诊断及分析 3 ) 多发性骨髓瘤:老年心衰患者,如出现 贫血,肾功能不全,血尿、蛋白尿,骨骼 疼痛等多系统损害, 虽然其心脏超声未见心 室壁和室间隔明显对称性肥厚伴心肌回声 增强,左室舒张功能减退等心肌淀粉样变 的特征性改变,应想到多发性骨髓瘤可能。
鉴别诊断及分析 贫血病因分析: 1. 失血性贫血:胃镜正常,便潜血阴性,肿 瘤指标正常,除外消化道肿瘤导致的失血 性贫血,血尿加重可能导致失血性贫血。 2. 溶血性贫血:溶血试验阴性。 3. 红细胞生成减少性贫血:多发性骨髓瘤等。
多发骨髓瘤相关检查 尿: κ 链 106mg/dL↑ , λ 链 84.5mg/dL↑ , κ/λ1.25 血: κ 链 1460mg/dL↑ , λ 链 736 mg/dL↑ , κ/λ1.98 免疫固定电泳:单克隆球蛋白阴性。
免疫系列: ANA ( + ), CRP12.4mg/L↑ , IgG 1810mg/dL↑ , IgA 及 Ig M 未见异常。 LE 细胞( - ),LDH 277IU/L↑ 血清蛋白电泳:白蛋白 39.7%↓ , α1 球蛋白 5.8%↑ , α2 球蛋白 11.6%↑ , β 球蛋白 8.6% , γ 球蛋白 34.4%↑ 。 多发骨髓瘤相关检查
两次骨髓穿刺: 髂后上嵴, 胸骨骨髓穿刺并骨髓活检,骨髓 象浆细胞占 3 ~ 4.5% ,以成熟浆细胞为主。 β2 微球蛋白:血: 11.1 mg/L ,尿: 0.45 mg/L cANCA - , pANCA - 多发骨髓瘤相关检查
全身骨扫描:右肩关节、腰椎、左侧髋关 节核素分布异常。 骨盆正位片:双侧股骨头及髋臼改变,考 虑无菌性坏死可能。腰椎骨质增生,密度 增高。 请骨科会诊考虑:腰椎退变,左股骨头坏 死,无溶骨性病变。 多发骨髓瘤相关检查
多发性骨髓瘤诊断 主要指标: 1. 骨髓中浆细胞﹥ 30% ; 2. 活组织检查证实为骨髓瘤; 3. 血清中有 M 蛋白: IgG ﹥ 35g/L , IgA ﹥ 20 g/L 或尿 中本 - 周蛋白﹥ 1 g/24h 。 次要指标: 1. 骨髓中浆细胞 10% ~ 30% ; 2. 血清中有 M 蛋白,但未达到上述标准; 3. 出现溶骨性病变; 4. 其他正常的免疫球蛋白低于正常值的 50% 。 诊断 MM 至少要一个主要指标和一个次要指标,或者至 少包括次要指标 1 和 2 的三条次要指标。
经上述相关检查,除外多发性骨髓瘤 患者住院过程中心功能逐渐好转,但肾功 恶化较快,血尿加重,且合并贫血,多种 病因无法解释,追问其入院前半年曾大量 服中药 “ 正骨通痹丸 ” 治疗其腰痛 4 个月,利 福平等药物抗结核 20 余天,肾内科会诊考 虑为急性间质性肾炎。 鉴别诊断及分析
鉴别诊断及分析 急性间质性肾炎 ( acute interstitial nephritis, AIN) 是一组多种病因引起的以短 时间内发生肾间质炎症细胞浸润、间质水 肿、肾小管不同程度受损伴肾功能不全为 特点的临床病理综合征, 肾小球和肾血管多 正常或轻度病变。因其往往伴有不同程度 的肾小管损害, 故也称为急性肾小管 - 间质 性肾炎 (ATIN) 。
鉴别诊断及分析 药物相关性 AIN 是引起 AIN 的主要病因: 1. 最多的是 β 内酰胺类抗生素,其次非甾体类抗 炎药, 利福平、别嘌呤醇、 H2 受体阻滞剂等药 物, 许多病例是多种药物混合应用的结果。 2. 在我国, 一些中草药如关木通、广防己、朱砂 莲等所致的药物相关性 AIN 也不在少数。
鉴别诊断及分析 急性间质性肾炎临床表现多样: 1. 肾内表现:急性肾功能损害、蛋白尿、血 尿 2. 肾外表现:发热、皮疹、关节痛、水肿 对于药物所致 AIN, 大多数学者主张早期使用 激素, 可使肾功能恢复速度加快。
急性肾功能不全相关治疗 药用炭降肌酐,复方 α 酮酸改善氨基酸平衡, 患者肾功能进行性恶化,间断低热,于 予甲强龙冲击 3 日, 强的松 40mg/d 口服, Cre 653umol/L , 转入肾内科继续口服激素治疗。
肾内科治疗后病情变化 患者无发热、呼吸困难,无恶心呕吐,轻 度双下肢浮肿。 血常规: HB 71.2 ~ 79.2g/L ,未见进行性 下降。 尿常规: BLD3+ , PRO 3 ~ 4+ , RBC 满 视野。
肾内科治疗后肾功能 时间 Cre ( umol/L ) Urea ( mmol/L ) ↑ 278↑ 386↑ 350↑ 243↑ 41.1↑ 32.2↑ 23.7↑ 23.5↑ 19.5↑ 未行肾活检
补充诊断 急性肾功能衰竭 急性间质性肾炎