过敏性紫癜 过敏性紫癜 浙二医院血液科
教学目的与要求 掌握临床表现、诊断要点。 掌握临床表现、诊断要点。 熟悉鉴别诊断与治疗。 熟悉鉴别诊断与治疗。 了解病因和发展机理。 了解病因和发展机理。
概 述概 述概 述概 述 过敏性紫癜为一种常见的血管变态反应性 疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反 应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血 液外渗，产生皮肤紫癜、粘膜及某些器官 出血。可同时出现皮肤水肿、荨麻疹等其 他过敏表现 过敏性紫癜为一种常见的血管变态反应性 疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反 应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血 液外渗，产生皮肤紫癜、粘膜及某些器官 出血。可同时出现皮肤水肿、荨麻疹等其 他过敏表现 多见于儿童、青少年；男性发病略多于女 性；春、秋季发病较多 多见于儿童、青少年；男性发病略多于女 性；春、秋季发病较多
病 因 病 因 一、感染 最常见 1. 细菌、病毒感染 1. 细菌、病毒感染 2. 寄生虫感染 2. 寄生虫感染 二、食物 异体蛋白过敏： 鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等 鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等
三、药物 抗生素类：青霉素类、头孢菌素、链霉素、氯霉素 抗生素类：青霉素类、头孢菌素、链霉素、氯霉素 解热镇痛药：水杨酸类、保泰松、吲哚美辛、奎宁 类磺胺类、阿托品、异烟肼、噻嗪类利尿药等 解热镇痛药：水杨酸类、保泰松、吲哚美辛、奎宁 类磺胺类、阿托品、异烟肼、噻嗪类利尿药等 四、其他： 花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、 冷刺激。 冷刺激。
发病机制 速发型变态反应：小分子变应原作为半抗 原，与人体内某些蛋白质结合构成抗原， 刺激机体产生抗体，此类抗体吸附于血管 及其周围的肥大细胞，当上述半抗原再度 进入体内时，即与肥大细胞上的抗体产生 免疫反应，致肥大细胞释放一系列炎症介 质，引起血管炎性反应 速发型变态反应：小分子变应原作为半抗 原，与人体内某些蛋白质结合构成抗原， 刺激机体产生抗体，此类抗体吸附于血管 及其周围的肥大细胞，当上述半抗原再度 进入体内时，即与肥大细胞上的抗体产生 免疫反应，致肥大细胞释放一系列炎症介 质，引起血管炎性反应
抗原 — 抗体复合物 : 蛋白质及其他大分子变 应原作为抗原，刺激人体产生抗体，后者 与抗原结合成抗原 - 抗体复合物，沉积于血 管内膜，激活补体，引起血管炎症反应 抗原 — 抗体复合物 : 蛋白质及其他大分子变 应原作为抗原，刺激人体产生抗体，后者 与抗原结合成抗原 - 抗体复合物，沉积于血 管内膜，激活补体，引起血管炎症反应
临床表现 发病前 1—3 周常有上呼吸道感染史 发病前 1—3 周常有上呼吸道感染史 前驱症状：倦怠、乏力低热、食欲不振 前驱症状：倦怠、乏力低热、食欲不振 分型： 分型： 1 、单纯型 ( 紫癜型 ) ： 最常见 特点：微红色、大小不一、略高于皮面、可融合 成片，随后数日内，紫癜渐变成紫色，黄褐色、 淡黄色，经 7—14 日逐渐消退。 分布：多见于双侧下肢，躯干极少受累及，对称 分布，分批出现
2 、腹型：儿童多见，多与皮肤紫癜同时出现， 偶可发生于紫癜之前。腹痛、压痛、但无 肌紧张。 3 、关节型：（关节部位血管受累）膝、踝等 大关节游走性的肿胀、疼痛；反复发作， 经数日而愈，不遗留关节畸形。 4 、肾型：病情最严重，发病率 12-40% ，在 紫癜后 1--2 周内发生，血尿、蛋白尿、管型 尿。 5 、混合型
实验室检查 半数以上患者毛细血管脆性试验阳性 半数以上患者毛细血管脆性试验阳性
诊断和鉴别诊断 诊断： 诊断： 1 、发病前 1-3 周有上感病史 2 、典型皮肤紫癜或伴有胃肠、关节、肾受累。 3 、实验室检查无特殊异常 鉴别诊断：与特发性血小板减少性紫癜、 急腹症、风湿性关节炎、肾炎鉴别 鉴别诊断：与特发性血小板减少性紫癜、 急腹症、风湿性关节炎、肾炎鉴别
治疗 消除致病因素及药物治疗 消除致病因素及药物治疗一、抗组胺药 二、肾上腺糖皮质激素：改善腹痛及关节症 状。 三、免疫抑制剂四、紫癜性肾炎的治疗
疗效标准 显效： 无出血，血小板正常持续 3 个月以 上，两年以上无复发为治愈 显效： 无出血，血小板正常持续 3 个月以 上，两年以上无复发为治愈 良效： 基本上不出血，血小板 >50×10 9 /L 或 比治疗前上升 30×10 9 /L 以上，持续 2 个月 良效： 基本上不出血，血小板 >50×10 9 /L 或 比治疗前上升 30×10 9 /L 以上，持续 2 个月 进步： 出血减轻，血小板上升，持续半月 进步： 出血减轻，血小板上升，持续半月 无效： 出血和血小板计数无改善 无效： 出血和血小板计数无改善