特发性 血小板减少性紫癜 idiopathic thrombocytopenic purpura ITP

定义 1 1 主要内容主要内容 主要内容主要内容 病因与发病机制 2 2 临床表现、相关检查 3 3 诊断、治疗 4 4 护理、健康指导 5 5

概 述  是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板 减少的出血性疾病。大多数患者血液中可检出抗 血小板抗体，因此又称自身免疫性血小板减少性 紫癜。  特点 ：自发性皮肤黏膜出血为主，血小板减少及 寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗 体出现

病 因 和 发 病 机 制  感染 细菌或病毒与 ITP 关系非常密切  免疫因素 可能是参与 ITP 发病的重要原因  肝、脾、骨髓的作用 是产生血小板相关抗体、也是血小板被破坏的主要 场所  其他 如女性多见，可能与雌激素有关

临 床 表 现 急性型 儿童多见  起病 多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急  出血 出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如 消化道、颅内出血等  其他 脾脏常不肿大，血小板显著减少。病程多为自限性， 平均病程 4~6 周

临 床 表 现 慢性型 多见青年女性  起病 隐伏，无前驱症状  出血 皮肤黏膜出血轻而散在分布，月经过多较常见， 严重内脏出血少见，病人除出血症状外全身情况 良好。  其他 自发性缓解少见。少数因反复发作可引起贫血和 轻度脾肿大

实 验 室 检 查  血小板检查 急性型多 <20×10 9 /L 慢性型多在 50×10 9 /L 左右  骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异 常 急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多 慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多  血小板相关抗体（ PAIg) 、补体 (PAC3) 阳性

诊 断 要 点  自发性出血  血小板减少  脾不大或轻度肿大  泼尼松治疗有效；脾切除有效； PAIg+ ； PAC3+ ；血小板生存时间缩短

鉴 别 -- 过 敏 性 紫 癜  过敏性紫癜：皮肤粘膜紫癜伴腹痛、关节痛且血 小板正常，病因为血管因素异常引起，非血小板 因素引起。出血性状和部位为两下肢及臀部，大 小不等，对称分布，且可伴有皮疹及寻麻疹。 ITP 为血小板功能障碍性疾病，常为针尖样出血 点，呈全身性散在分布。

治 疗  一般治疗 注意卧床休息，防治感染  糖皮质激素 为首选用药，泼尼松 30 ～ 60mg/d ，血 小板数升至正常后，逐渐减量， 5 ～ 10mg/d 维持 3 ～ 6 月。病情严重者选用地 塞米松或甲泼尼龙静脉滴注

治 疗  脾切除 适应证：正规糖皮质激素治疗 3 ～ 6 个月无效 泼尼松 >30mg/d 维持者 有糖皮质激素使用禁忌证  免疫抑制剂 适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等  其他：达那唑、安络血

治 疗 急诊治疗  血小板输注 适用于血小板 <20×10 9 /L ，疑有颅内出血或活动性 出血者  大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d iv drip ， 一般 3 天，再减量，注意激素副作用  静脉免疫球蛋白 0.4g/(kg·d )×4 ～ 5d ， 1 个月后重复  血浆置换

护 理  出血情况监测  预防或避免加重出血  用药护理  成分输血护理

过 敏 性 紫 癜 （ anaphylactiod purpura)

概 述  是一种以小血管炎为主要病理改变的血管变态反 应性出血性疾病。  以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、 蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。  尤以皮肤紫癜最有特点。  具有自限性

病 因 尚不清楚， 可能与以下因素有关：

（一） 感 染  细 菌  病 毒  寄 生 虫

（二）食 物  牛 奶  鸡 蛋  鱼 虾  其 他

（三）药 物  抗 生 素  磺 胺 类  解 热 镇 痛 剂 解 热 镇 痛 剂

（四）其 他  花 粉  虫 咬  预 防 接 种 预 防 接 种

发 病 机 制 各 种 致敏 因 子 具 有 遗 传 背 景 的 个 体具 有 遗 传 背 景 的 个 体 变态反应 炎性介质或生物活性物质 小 血 管 炎小 血 管 炎

病 理 改 变 1. 全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细 血管）是本病基础病变。  皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜 酸性细胞浸润，浆液和红细胞外渗以致间质水 肿，血管壁可有纤维素样坏死。  肠道 因微血管血栓形成出血坏死。

病 理 改 变 2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛 细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶 性坏死，可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小 球肾炎改变。

局 部 的 纤 维 化

新 月 体 的 形 成

病 理 改 变 3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和 广泛性增殖性改变，并可见及 IgA 颗粒纤维蛋 白沉积。

免疫荧光可见： IgA 颗粒纤维蛋白沉积

临 床 表 现  本病多见于 7 ～ 14 岁儿童。急性起病，始发症状 以皮肤紫癜为主，  少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现，各种症状可 有不同组合,  在起病前 1~3 周常有上呼吸道感染史。

临 床 表 现 1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 好发部位：下肢、臀部，对称 皮疹特点：大小不等、淤点为多、紫红、微痒

临 床 表 现 2. 腹型：约 2/3 患儿出现消化道症状，一般出现在 紫癜发生 1 周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前 ( 易误诊 ) ．  反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，  恶心、呕吐、呕血和便血，  可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。

临 床 表 现 3. 关节型：约 1/3 患儿出现膝、踝、 肘、腕等关节肿痛，活动受限. 呈一过 性，多在数日内消失，不遗留关节畸 形。

临 床 表 现 4. 肾型：国内报道约 30%~60% 的患儿出现 肾脏损害。  常在紫癜后 2~4 周内出现，也可出现在紫癜 消失后或疾病的静止期。  症状轻重不一, 临床上可分为五级。  大多数患儿多能完全恢复，约１－２ % 发展 为慢性肾炎， 0.1 － 0.2 % 发生肾功能不全。

临 床 表 现 5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁 之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结 膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。

实 验 室 检 查  无特异性  血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验 和骨髓检查均正常。  约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。  紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。  有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。  约半数患儿急性期血清 IgA 、 IgM 浓度增高。

诊 断 皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同 时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有 较大帮助； 非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他 系统症状时，易误诊。

治 疗 本病无特效疗法，主要采取支持对症等综 合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极 治疗感染。

治 疗 1. 一般治疗：  急性期卧床休息；  有感染时加用抗生素；  注意寻找和避免接触过敏原。

治 疗 2. 药物治疗：（对症治疗）：  有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物、 维 C 、钙剂；  有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食；解 痉挛药物；制酸止血。  肾上腺皮质激素：急性期对腹痛, 消化道出血, 关节 肿痛可予缓解。对皮疹及肾型效不显

治 疗 使用激素的指征：  严重的消化道病变，如消化道出血  肾病综合症表现  急进性肾炎  关节肿痛

治 疗 2. 药物治疗：（对症治疗）： 对于严重的病例 ： 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾炎 可加用免疫抑制剂。 抗血小板凝集药物：潘生丁、阿司匹林等。

病 程 及 预 后 轻症 7 ～ 10 天痊愈；重者病程可长达数周 及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预 后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不 良。

护 理  急性期：  卧床休息  饮食指导  遵医嘱正确、规律用药  病情监测：  皮肤淤点、腹痛、关节痛  肾损害：浮肿、尿量、尿色

护 理  健康指导  过敏性疾病，解释引发疾病的有关因素及 避免再次接触的重要性  预防发生与复发  自我病情监测