过敏性紫癜 Anaphylactoid Purpura
概述病因及发病机理病理临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
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过敏性紫癜是免疫介导的小血管变态反应性疾病 病理基础 : 全身广泛性小血管无菌性炎症 临床主要表现 : 皮肤紫癜 腹痛和消化道出血 腹痛和消化道出血 关节肿痛 关节肿痛 肾脏受累 肾脏受累
发病情况 年龄：学龄及学龄前儿童多见 ( 2~8 岁 ) 性别：男 > 女 1.4 ~ 2 : 1 季节：春秋季多
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病因：不明感染：细菌（如链球菌）、病毒、 寄生虫；药物、食物：阿司匹林、抗生素、 蛋类、乳类等；其他：疫苗、过敏原、遗传因素；
发病机理：不明 与免疫异常有关 B 细胞多克隆活化, 分泌大量 IgA 和 IgE IgA 免疫复合物形成,TNF-α,IL-6 等 前炎症因子升高 机体组织和脏器损伤
感染原 过敏原 易感人群 （遗传学背景） B 细胞多克隆活化 ）， 各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具 有遗传易感性患儿机体产生 B 细胞克隆扩增，引发异常免 疫反应（尤其 IgA 免疫复合物形成）， 导致系统性血管炎 发病机理 IgA 介导的系统性血管炎
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广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原 纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水 肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及 胃肠道。 IgA 为主的免疫复合物沉积：肾组织及 皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现 弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。
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皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状 其它：循环、神经、呼吸系统
皮疹（特征性表现） 部位 : 四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质 : 大小不一，分批出现， 高出皮面，压之不褪色 高出皮面，压之不褪色伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱
消化道症状（急性期常见死因） 约占 2/3 腹痛、呕吐、便血 : 因肠壁水肿、出血、坏死 或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜 出现。 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。
关节症状 约占 1/3 肿痛, 活动受限, 多累及踝、膝、腕、肘等大 关节；不留后遗症。
多在病程 2~4 周内出现, 也可为首发症状 多伴血尿、蛋白尿和管型尿。 轻重不一, 大多能完全恢复, 少数发展为 慢性肾炎, 决定疾病远期预后。 肾脏受累（决定远期预后） 约占 1/3~2/3
* * 紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合症急进性肾炎慢性肾炎
其它 神经系统 : 可头昏痛、淡漠、 烦躁、甚至惊厥、昏迷 烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统 : 气急、少见肺出血 循环系统 : 心肌炎、心包炎等
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无特异性实验室检查 外周血象： WBC 、 PLT 正常或升高 血块退缩实验、出凝血时 间正常。 尿 检：可有红细胞、蛋白及管型等。 大便隐血 : 伴消化道出血时常呈阳性。
免疫学检查：血清 IgA 、 IgE 多增高。 其他：腹部 B 超有助早期诊断肠套叠； ECG 、 EEG 、肾活检在有相应系 ECG 、 EEG 、肾活检在有相应系 统症状时可考虑选用。
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诊断： 诊断：根据典型皮疹 分型：单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹 + 消化道症状 关节型：典型皮疹 + 关节症状 肾型：典型皮疹 + 肾损害 混合型：典型皮疹 + 两个及两个以 上系统损害症状
鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜（ ITP ） 外科急腹症 : 急性阑尾炎、肠梗阻等 其他原因所致关节炎 : 化脓性、结核性 、 类风湿性关节炎等；
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一般治疗 一般治疗 休息、饮食指导 : 急性期卧床休息, 少渣饮 食；消化道出血时禁食。 食；消化道出血时禁食。 去除过敏原、抗过敏 : 应用抗组胺药物。 抗感染： 抗凝 : 双嘧达莫 ( 潘生丁 ) 、肝素, 血栓形成 时可选择尿激酶等溶栓药。
对症、支持治疗 关节炎的处理 : 严重时使用非激素类抗 炎药。 消化道症状的处理 : 饮食指导, 使用解 痉剂, 消化道出血时静滴 痉剂, 消化道出血时静滴 西咪替丁, 必要时输血。 西咪替丁, 必要时输血。
激素及免疫抑制剂 激素使用适应证严重血管神经性水肿严重腹痛合并消化道出血严重肾脏病变 用法 : 根据情况选用不同剂型、方式及疗程 用法 : 根据情况选用不同剂型、方式及疗程 免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用
其他治疗 免疫调节 中药 : 补肾益气、活血化淤 中药 : 补肾益气、活血化淤
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自限性, 一般预后良好； 反复发作倾向；急性期死因主要为消化道并发症；肾脏受累及程度是决定预后的关键。