周围神经病 北京大学第三医院神经内科 徐迎胜

 概述  脑神经疾病 三叉神经痛 特发性面神经麻痹  脊神经疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经 病  其它

概述  解剖及生理 周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外 的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧 发出的脊神经根组成的脊神经，以及从 脑干腹外侧发出的脑神经，不包括嗅神 经和视神经。

急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病 Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy （ AIDP ）

内容  病因  病理  发病机制  临床表现  诊断和鉴别诊断  治疗

简介  Guillain-Barré Syndrome （ GBS ） 格林－巴利综合症

历史回顾 Guillain Barre Landry Strohl

病因  不明  前驱感染史或疫苗接种史

病理

Demyelin

病理变化

发病机制

临床表现  感染史，疫苗接种史  急性或亚急性起病  四肢对称性迟缓性瘫 呼吸肌瘫痪  四肢远端麻木、疼痛

临床表现  颅神经损害 面神经麻痹 舌咽、迷走神经麻痹  自主神经症状 心动过速，心率失常，体位性低血压，高血压，皮 肤潮红，尿潴留等

临床表现  腱反射减弱或消失

变异型  急性运动轴索型神经病（ AMAN ）：重，多呼吸肌 受累，预后差， 24 － 48h 迅速四肢瘫，肌萎缩早。  急性运动感觉轴索型神经病（ AMSAN ）比 AMAN 更 严重  Fisher 综合征：眼外肌麻痹，共济失调，腱反射消 失三联征  全自主神经功能不全  复发型 GBS

辅助检查－脑脊液 蛋白－细胞分离

神经电生理 (N euroelectrophysiology)

肌电图 (Electromyogram,EMG)

Abnormal Nerve Conduction

Abnormal F-wave

Conduction Block

诊断  发病前 1 － 4 周感染史或疫苗接种史  急性或亚急性起病  四肢对称性下运动神经元瘫痪  末梢型感觉障碍  颅神经受累  CSF 蛋白细胞分离  早期 F 波或 H 反射延迟

鉴别诊断  急性脊髓炎  急性脊髓灰质炎  周期性瘫痪

治疗 神经科急症 呼吸肌麻痹 呼吸困难 气管插管 气管切开 呼吸机

治疗  首选 免疫球蛋白 0.4g/(kg.d) ， 5 天  血浆置换

治疗  皮质类固醇： 目前国内外仍有争议，国内仍有应用。应以 短效、短程治疗为宜，并应注意并发症。

治疗  对症治疗 鼻饲 抗生素 导尿  康复训练

康复训练

治疗  水疗

预后  发多病 4 周停止进展，数周或数月恢复  50 ％痊愈 15 ％后遗症 5 ％死亡，呼吸衰竭 3 ％复发 预后不良因素： 高龄，起病急，辅助通气， 轴索变性为主，空肠弯曲菌感染

病例  患者张某，男性， 27 岁。因四肢麻木无力 6 天于 2003 年 5 月 29 日入院。  病人为预防非典在单位集体注射胸腺肽后（ 18 天前），于 6 天前出现四肢麻木无力，以近端为主，不能行走及持物，无 胸闷。  查体：神志清，精神差，颅神经查体无异常，颈软，四肢肌 张力低，双上肢肌力 2 级，双下肢 0 级。轻度肌肉压痛。双踝 以下痛觉、触觉减退，病理反射未引出，踝反射消失，共济 活动正常。实验室检查：脑脊液：潘氏试验（＋），白细胞 1×106/L ，蛋白定量 100mg/dl 。神经电生理：双尺、正中、 胫、腓总神经 MCV 潜伏期延长，速度减慢， F 波未引出。

思考题  What is the cause of GBS?  How is GBS diagnosed?  Do patients of GBS need intensive care?

特发性面神经麻痹 ( idiopathic facial palsy )

A case  An 18-year-old previously healthy woman experienced modest pain in her right ear. 1 day later, voice seemed to be louder than normal while she was talking on the phone. The next day, she noted that her right eye did not close and she could not smile on that side. Tearing was diminished in her right eye, and she could not taste things on the right side of her tongue.

A case  On examination, the patient was unable to wrinkle her forehead, smile on the right, or close her right eyelide. She diminished tearing and loss of taste sensation on the anterior two thirds of the right side of her tongue. All other examination results were normal.

概念及病因病理  又简称面神经炎或 Bell 麻痹 (Bell palsy) ，是因茎 乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。  面神经管内及茎乳孔处面神经的急性非化脓性 炎症，可能与受凉，急性病毒感染有关  受冷、病毒感染和自主神经不稳  局部神经营 养血管痉挛  神经缺血水肿  压迫面神经 ( 骨性 的面神经管束缚）  面神经水肿和脱髓鞘，严 重者有轴突变性面神经

面神经的解剖

临床表现  任何年龄均可发病，男性略多  急性起病，数小时或 1-3 天内达高峰  病初可有患侧耳后或下颌角疼痛  主要症状为一侧面部表情肌瘫痪 — 周围性面瘫 额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，闭眼时 眼球向上外方转动，显露巩膜（ Bell 征），鼻 唇沟浅，口角下垂，示齿口角偏健侧．

临床表现  伴随症状：同侧舌前 2/3 味觉减退 听觉过敏 Hunt 综合征  病程： 1-3 周后开始恢复， 1-2 个月内可望明 显好转并逐渐痊愈。  面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断 是一项有用的方法。

临床表现

诊断及鉴别诊断  根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。  鉴别：  格林 - 巴利综合征：多为双侧周围性面瘫，伴 对称性肢体瘫痪，脑脊液蛋白－细胞分离．  各种耳源性面神经麻痹  颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫  中枢性面瘫

治疗 １．急性期口服皮质类固醇 减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经 功能 恢复。 ２．维生素 B1 、 B12 ：促进神经髓鞘恢复 ３．无环鸟苷：带状疱疹引起 ４：氯苯氨丁酸：减低肌张力，改善局部循环． ５：理疗、康复治疗 ６．手术疗法：２年仍未恢复． ７．预防眼合并症：眼罩，眼药水

预后  １－３周开始恢复，１－２月明显恢复或痊 愈，年轻患者预后好．  病后１０天面神经出现失神经电位需３月恢 复．

参考书目  余宗颐主编《神经内科学》北京大学医学出版社 2003 年  王维治主编神经病学（第五版），人民卫生出版社 2005 年  Clinical Neurology,fourth edition:Roger P.Simon et al.  Arthur KA, Guy MM, Iran M. Diseases of the Nervous System. Clinical neuroscience and therapeutic principles. Third Edition. Published by the press syndicate of the university of Cambridge,  GBS Support Group LCC Offices. Eastgate Sleaford. Guillain-Barré Syndrome-Guidelines Fourth Edition Merritt’ Textbook of Neurology,Philadelphia:Williams ￡ Wilkins