强直性脊柱炎 诊治进展 临免科 尹耕. 强直性脊柱炎 (Ankylosing Spondylitis)  慢性进行性风湿病,归属于血清阴性脊 柱关节病  主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁 软组织及外周关节  可伴发关节外表现  严重者发生脊柱畸形和关节强直  误诊率和漏诊率高!

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强直性脊柱炎 诊治进展 临免科 尹耕

强直性脊柱炎 (Ankylosing Spondylitis)  慢性进行性风湿病,归属于血清阴性脊 柱关节病  主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁 软组织及外周关节  可伴发关节外表现  严重者发生脊柱畸形和关节强直  误诊率和漏诊率高!

流行病学  患病率 我国 0.3% 高! ( RA 0.36% )  发病年龄 40 岁以前发病 高峰 20~30 岁  男女比例 10 : 1

病理  附着点炎:关节囊、肌腱、韧带的骨附 着点炎症为主要病理特点,尤其常见于 活动性较差的关节  滑膜炎:表现为滑膜细胞肥大和滑膜增 生,有明显的淋巴细胞和浆细胞浸润 (与 RA 滑膜炎有不同!)

病因  病因未明  已证实 AS 发病与 HLA-B 27 密切相关,并 有明显家族发病倾向  但是:约 80% HLA-B 27 ( + )不发病 约 10%AS 患者 HLA-B 27 ( - )

临床表现  起病隐匿  腰背部或骶髂部疼痛,由下至上发展, 属于炎症性腰痛(与机械性腰痛区别!)  晨僵、夜间痛:病情活动指标之一  胸痛、足跟痛:肌腱、韧带骨附着点炎 症

 外周关节症状 1. 非对称性、少数关节或单关节、下肢大 关节的关节炎为本病特点。以髋、膝、 踝等为多见,也可累及肩、腕、指、趾 等 2. 除髋关节以外,其它关节多为非持续性 和非破坏性关节炎

 关节外表现 1. 全身症状:不严重 2. 急性前葡萄膜炎或虹膜炎: AS 中的发 生率为 4%~33% ,常单侧发病 3. 心血管表现:少见,包括上行性主动脉 炎、主动脉瓣膜下纤维化、主动脉瓣关 闭不全、二尖瓣脱垂等

4. 肺部表现:病程 20 年以上,多为上肺 纤维化和大疱样变,可见胸锁关节狭窄、 融合,肋骨和椎体融合 5. 神经、肌肉表现:易骨折,自发环枢椎 前脱位,马尾综合征,下肢神经症状

 体征 1. 骶髂关节炎检查: “4” 字试验、骶髂关节 压迫试验、髂棘推压试验、骨盆侧压试 验 2. 附着点炎检查:坐骨结节、肋软骨、肋 胸关节、耻骨联合等压痛 3. 脊柱和胸廓检查: Schober 试验、指地 距、枕墙距、胸廓活动度等

 实验室检查 1. X 线:具有诊断意义,应常规摄骨盆正位 片。 AS 均有骶髂关节炎,且分为 5 级。 重症可有脊柱 “ 竹节样 ” 变。 X 线骶髂关节炎分级 0 级正常 Ⅰ级Ⅰ级可疑变化 Ⅱ级Ⅱ级局限性侵蚀,但关节间隙无变化 Ⅲ级Ⅲ级侵蚀、硬化,关节间隙变窄或部分强 直 Ⅳ级Ⅳ级完全性关节强直

2. CT :适于早期诊断。典型改变为:骶骨 端软骨下骨硬化、单或双侧关节间隙 < 2mm 、软骨下骨侵蚀以及关节部分或完 全强直。 3. MRI :易出现假阳性,未常规使用。 4. CT 介入检查:骶髂关节穿刺活检术 5. 血沉增快、 CRP 增高、轻度贫血、 RF 阴性、 90% HLA-B 27 阳性等

诊断  一般采用 1966 年纽约标准 症状体征: 1. 腰椎前屈、后伸、侧弯三 个方向活动受限 2. 腰背痛史 3. 第 4 肋间隙测量胸廓活动 度 < 2.5 cm X 线骶髂关节炎分级:同前

 诊断标准 肯定 AS : 1. 双侧 3~4 级骶髂关节炎加 1 项 以上临床表现 2. 单侧 3~4 级或双侧 2 级骶髂关 节炎加第 1 项或第 2+3 项表现 可能 AS :双侧 3~4 级骶髂关节炎而不伴有 临床标准者

鉴别诊断  类风湿关节炎  椎间盘突出  机械性腰痛,如:腰肌劳损  坐骨神经痛

AS RA 男女比例 10 : 11:41:4 家族史明显不明显 HLA-B27(+)(-) RF(-)(+) 病理附着点炎滑膜炎 骶髂关节炎 (+)(-) 脊柱全部,上升性颈椎 X线X线不对称,骨强 直,骶髂关节 炎 对称性,侵蚀 性关节炎

治疗  治疗目标: 缺乏根治办法 1. 控制炎症,缓解症状 2. 防止脊柱、髋关节僵直畸形或保持最佳功能 位置 3. 避免治疗所致副作用  治疗方法: 非药物治疗 药物治疗 生物制剂 外科治疗

非药物治疗  卫生教育:注意卧、坐、行、立的姿势  医疗体育:强调运动的重要性 维持胸廓活动度 保持脊柱灵活性 肢体运动  理疗

药物治疗 1. 非甾体抗炎药:控制症状 但不能影响自然病程  常用 NSAID 特异性 COX-2 抑制剂:万络、西乐葆 倾向性 COX-2 抑制剂:莫比可、瑞力芬等 非选择性 COX 抑制剂:消炎痛、萘普生等

2. 慢作用抗风湿药:改善病程药 柳氮磺胺吡啶( SASP )、 MTX 和中药 应用较广泛。抗疟药、青霉胺、硫唑嘌 呤、金制剂无效。  柳氮磺胺吡啶( SASP ) 作用机制不清 用量:逐渐加量至 1.0g Bid 维持 2~3 年 主要副作用:消化道症状、皮疹、血象 损害、肝肾损害等

 MTX 用量:小剂量脉冲疗法 5~15mg Qw 主要副作用:消化道症状、骨髓抑制、 肝肾损害、肺间质纤维化、口腔炎、脱 发、头痛、皮疹等  中药 火把花根、雷公藤、青藤碱、山海棠等 主要副作用:消化道症状、骨髓抑制、 皮疹等,火把花根、雷公藤、山海棠需 注意性腺抑制

3. 肾上腺皮质激素:控制症状 但不能影响自然病程 不常规使用 重症可中小剂量使用 4. 沙立度胺(反应停):难治性 AS 用量: 50mg/d 逐渐加至 200mg/d 维持 主要副作用:嗜睡、骨髓抑制、肝肾损 害、外周神经炎等

生物制剂  Infliximab ( α 抗肿瘤坏死因子) 用量: 3~5mg/Kg iv. 4 周 1 次 共 3~6 次 主要副作用:感染、严重过敏反应等  Entanercept (重组人类可溶性肿瘤坏死 因子受体) 用量: 25mg 皮下注射 每周 2 次 共 16 周 主要副作用:感染

外科治疗  人工全髋关节置换术 置入关节寿命 90% 达 10 年以上

谢 谢!