病例讨论（ 1 ）

病历摘要 患儿, 男,3 岁 9 个月。因间断发热、咳嗽 18 天入院。 18 天前患儿受凉后出现发热, 体温 39 ℃左右, 伴流涕、 咳嗽, 无喘憋、胸痛。于当地医院静脉点滴 ( 简称静点 ) 头孢硫脒、双黄连 4 天, 体温降至 37.5 ℃, 咳嗽却较前加 重, 偶有痰, 无咯血, 呼吸略增快, 无发绀。拍 X 线胸片为 “ 肺部斑片状影 ”, 诊为 “ 肺炎 ” 。改用头孢曲松静点 3 天后 热退, 症状逐渐减轻, 换用阿奇霉素静点 3 天后咳嗽消失, 复查 X 线胸片却无好转, 门诊以 “ 肺间质病变原因待查 ” 收入院。患儿既往体健, 无反复咳嗽、咳痰、气促病 史。患儿的祖母 3 年前曾患肺结核, 现已痊愈。

病历摘要 体温 36.8 ℃, 一般情况好, 发育营养中等, 呼吸 平稳, 呼吸 40 次 / 分，无缺氧征。全身皮肤未 见皮疹, 左上臂有卡介苗疤痕一枚。浅表淋 巴结无肿大, 未触及头颅包块及缺损。双肺 呼吸音稍粗, 左右对称, 未闻及干湿啰音, 心腹 无异常, 肝脾不大, 无杵状指趾。

该患儿可能的诊断 支气管肺炎 依据： 3 岁 9 个月男孩，间断发热、咳嗽 18 天病因， X 线胸片为 “ 肺部斑片状影 ” ，头孢 曲松和阿奇霉素治疗有效。但是复查 X 线胸 片无好转，（影像学改变滞后！）？

X 线胸片 ( 图 1) ：两肺广泛分布粗网点状及小斑片状阴影，并可见广泛小囊状透 亮影，部分结节内有空腔；上纵隔不宽，纵隔心影无移位，纵隔肺门未见肿大 淋巴结及钙化。

肺部 CT( 图 3 、 4) ：两肺广泛间质改变及小泡性气肿，囊大小不一，壁厚薄不 同，伴少量实质病变。

EB 病毒、巨细胞病毒以及支原体感 染均可致肺间质改变 需要做的检查： EB 病毒 ( EBV) 、巨细胞病 毒 (CMV)-IgM 、 DNA PCR 无增高；支原体 抗体（ MP 抗体） EB 病毒、巨细胞病毒以及支原体感染均可 致肺间质改变，但罕见囊性变，且该患儿 无肝脾淋巴结肿大、肝功异常等表现，临 床不支持本病。 EBV- IgM 、 CMV-IgM 、支 原体抗体均阴性也可除外本病。

粟粒性肺结核 可有呼吸道症状、肺部体征和影像学检查的不一 致性：即呼吸道症状不重，肺部缺乏阳性体征， 胸部 X 线却改变明显，患儿临床上符合这些特征， 并且祖母曾患肺结核, 故应考虑本病。 需要做的检查： PPD 、痰涂片检查找结核杆菌 患儿无结核中毒症状，接种过卡介苗， PPD 皮试 阴性， X 线胸片和肺部 CT 未见肺门纵隔淋巴结肿 大，且未经治疗的粟粒性肺结核肺内不会出现囊 性改变，痰涂片检查未找到结核杆菌，均不支持 本诊断。

特发性肺含铁血黄素沉着症 反复发作至慢性期可引起上述 X 线胸片改变。 检查：痰涂片或肺泡灌洗检查找铁血黄素 细胞。 该患儿无反复呼吸道症状和小细胞低色素 性贫血，痰涂片检查未找到含铁血黄素细 胞，可除外本病。

支气管扩张症 重症囊状支气管扩张可有囊性改变。 支气管扩张症临床特点：反复咳嗽、多痰， 咳脓性痰、咯血。 X 线表现为中下肺环状透 光阴影，呈卷发状或蜂窝状，常伴肺段或 肺叶不张。 该患儿病程短, 无反复咳嗽、多痰、咯血等 病史， X 线胸片示囊腔大小不一、囊壁厚薄 不同与本病 X 线特点不符，故可除外此症。

慢性间质性肺疾患 如脱屑性间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺 炎均可有终末肺小泡性气肿，且常起病隐 匿，呈慢性过程。且血气、肺功能 异常。 检查：血气、肺功能 本患儿无慢性病史, 血气、肺功能均正常, 又 与本病不符。

其它 全身性疾病的肺部表现 : 如恶性淋巴瘤、结 缔组织病也可出现肺间质改变，但无囊性 气肿，且患儿无此类疾病相应的临床表现。 肺血管性疾患 : 如肺淋巴管平滑肌瘤病，可 表现双肺弥漫性囊性改变，空腔大小壁厚 可不一致，但一般无结节性改变，与本患 儿胸部 X 线改变不符。

郎格罕细胞组织细胞增生症 患儿虽呼吸道症状不重，但肺部 X 线有网点 状、斑片状阴影伴肺囊性变，结合患儿年 龄及颅骨骨破坏，应考虑本病，但需经肺 活检病理确诊。 头颅 X 线平片：右眶外上方类圆形局限性骨 破坏。 检查：肺活检、全身骨骼平片

肺活检 送检肺组织可见大小不等的结节，结节内 见增生的郎格罕组织细胞，并见较多淋巴 细胞、嗜酸细胞浸润；免疫组化： CD1a 阳 性， CD68 阳性。

郎格罕细胞组织细胞增生症 郎格罕细胞组织细胞增生症是一组原因不明、病 理上以分化较好的郎格罕细胞组织细胞增生为共 同特点的疾病。其发病与免疫紊乱有关。临床表 现多样, 全身器官均可受累, 而肺部病变可为全身病 变的一部分, 也可单独受累。肺部浸润多发生于 5 岁以内的婴幼儿。 检查：细胞免疫和体液免疫 该患儿有细胞免疫异常 :CD3 ： 0.5(0.50 ～ 0.70) 、 CD4 ： 0.28(0.30 ～ 0.45) 、 CD8 ： 0.14(0.20 ～ 0.30) 均较正常减低，尤以 CD8 减低明显，可能为 本病发病的免疫学基础。

郎格罕细胞组织细胞增生症 肺部病变 X 线阳性发现率各地报道不一，约为 50 ～ 70% ，是肺部弥漫性间质病变的重要鉴别诊断之一。 其胸部 X 线改变随病程及病变浸润程度而异，早期可 表现肺纹理增多、毛糙，肺中内带低密度之细网交织 影，或呈毛玻璃状；中期典型表现为广泛、密度不一 的网结或粟粒状影，可伴小结节或片状浸润，常伴小 囊状阴影，易致间质肺气肿和气胸，病变以两肺中上 野明显，两侧肋膈角很少受累。当合并肺部感染时更 易发生囊性变，炎症吸收后部分囊性变可消失，但网 粒状改变更为明显；晚期呈弥漫性肺纤维化，两肺可 呈粗大的条索状影，并有明显囊泡形成，最后变成蜂 窝肺。

该患儿 X 线改变符合中期典型表现。本病尚 需与其他肺间质病变相鉴别。诊断需结合 临床，遇有可疑者应作骨骼 X 线检查，肺间 质病变与骨缺损二者对诊断本病有互相印 证的作用。该患儿颅骨骨破坏对本病诊断 有极大帮助。 郎格罕细胞组织细胞增生症

郎格罕细胞组织细胞增生症 北京儿童医院总结 1958 ～ 2002 年确诊郎格罕细胞组 织细胞增生症的 429 例，传统分型中勒 - 雪病 (LS) 173 例 ( 占 36.9 %) ，肺部浸润约占 80 % ；韩 - 薛 - 柯 综合征 ( HSC) 94 例 ( 21.9 %) ，肺部浸润 40% ；而骨 嗜酸性肉芽肿 ( EGB) 81 例 (18.9%) ，均无肺部浸润。 X 线胸片有阳性改变的病人中 2/3 早期可无呼吸道症 状。当合并呼吸道感染或病变程度达中晚期时才出 现明显的呼吸道症状，如咳嗽、咯痰、轻重不等的 气促、呼吸困难等，亦可伴胸痛、低热、体重减轻； 重者可出现气胸、皮下气肿、纵隔气肿，甚至呼吸 衰竭而死亡。

治疗反应 治疗采用 : 为联合化疗。 患儿化疗 5 个月，无咳嗽、咳痰、气促等呼 吸道症状，复查 X 线胸片及肺部 CT 明显好 转，颅骨 X 线平片提示 “ 骨破坏较前明显修 复 ” ， CD 系列恢复正常。

病例特点 (1) 幼儿期起病, 呈急性经过, 病程较短。 (2) 表现间断发热、咳嗽等呼吸系统症状。 (3) 肺部体征不明显。 (4) X 线胸片、 CT 等影像学检查提示两肺广泛间 质改变伴囊性病变, 颅骨平片有眶骨骨破坏。 (5) 抗炎后临床症状消失, 但 X 线胸片的改变无好转。 (6) 肺活检 : 送检肺组织可见大小不等的结节, 结节 内见增生的郎格罕组织细胞 。 (7) 化疗有效。 诊断：郎格罕组织细胞增生症