一、氨基酸代谢概况食物蛋白质 氨基酸特殊途径  - 酮酸 糖及其代谢 中间产物 脂肪及其代谢 中间产物 TCA 鸟氨酸 循环 NH 4 + NH 3 CO 2 H2OH2OH2OH2O 体蛋白 尿素 尿酸 激素 卟啉 尼克酰氨 衍生物 肌酸胺 嘧啶 嘌呤 生物固氮 硝酸还原 （次生物质代谢） CO 2 胺

氧化脱氨基作用的两种主要类型： 1. L- 氨基酸氧化酶（ L-amino acid oxidase) 是一种 需氧脱氢酶，以 FAD 或 FMN 为辅基，脱下的氢原子 交给 O 2 ，生成 H 2 O 2 。该酶活性不高，在各组织器官 中分布局限，因此作用不大。 α - 氨基酸 氨基酸氧化酶（ FAD 、 FMN ） α- 酮酸 R-CH-COO - NH + 3 | R-C-COO - +NH 3 O || H 2 O+O 2 H2O2H2O2

2.L- 谷氨酸脱氢酶 (L-glutamate dehydro- genase) 是一种不需氧脱氢酶，以 NAD + 或 NADP + 为辅酶，生成的 NADH 或 NADPH 可进 入呼吸链进行氧化磷酸化。该酶活性高，分布 广泛，因而作用较大。该酶属于变构酶，其活 性受 ATP ， GTP 的抑制，受 ADP ， GDP 的激活。 L- 谷氨酸脱氢酶 + + H 2 O + + NH 3 NAD(P) + NAD(P)H+H + COOH CH 2 C=O COOH COOH CH NH 2 COOH

（二）转氨基作用： α - 氨基酸 1 R 1 -CH-COO - NH + 3 | α- 酮酸 1 R 1 -C-COO - O || R 2 -C-COO - O || α- 酮酸 2 R 2 -CH-COO - NH + 3 | α- 氨基酸 2 转氨酶（辅酶：磷酸吡哆醛） 在 在转氨酶 (transaminase) 催化，将 α- 氨基酸的氨 基转移到 α- 酮酸酮基的位置上，生成相应的 α- 氨基 酸，而原来的 α- 氨基酸则转变为相应的 α- 酮酸。这 种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。

 - 氨基酸 磷酸吡哆醛 醛亚胺 酮亚胺 磷酸吡哆胺 磷酸吡哆醛的作用机理  - 酮酸 互变异构

较为重要的转氨酶有： ⑴ 丙氨酸氨基转移酶（ alanine trans- aminase,ALT ），又称为谷丙转氨酶 （ GPT ）。催化丙氨酸与 α- 酮戊二酸之 间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶 在肝脏中活性较高，在肝脏疾病时，可 引起血清中 ALT 活性明显升高。 ALT 丙氨酸 + α- 酮戊二酸 丙酮酸 + 谷氨酸

⑵ 天冬氨酸氨基转移酶（ aspartate transaminase,AST ），又称为谷草转氨酶 （ GOT ）。催化天冬氨酸与 α- 酮戊二酸之 间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在 心肌中活性较高，故在心肌疾患时，血清 中 AST 活性明显升高。 天冬氨酸 + α- 酮戊二酸 草酰乙酸 + 谷氨酸

谷丙转氨酶和谷草转氨酶 谷丙转氨酶 （ GPT ） 谷草转氨酶 (GOT)

（三）联合脱氨基作用： 概念 联合脱氨基作用可在大多数组织细胞中进行，是体 内主要的脱氨基的方式。 1 ）、转氨酶与 L- 谷氨酸脱氢酶作用相偶联 2 ）、转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联 转氨基作用 和氧化脱氨基 作用联合进行 的脱氨基作用 方式。 转氨基作用 和氧化脱氨基 作用联合进行 的脱氨基作用 方式。 类型

1 ）转氨酶与 L- 谷氨酸脱氢酶作用相偶联 转氨酶 L- 谷氨酸脱氢酶 H 2 0+NAD + NH 3 +NADH α- 酮酸 α- 氨基酸 α- 酮戊二酸 L- 谷氨酸

Section 4 氨的代谢 Metabolism of ammonia 一、血氨的来源与去路

二、氨（ ammonia) 在血中的转运 （一）丙氨酸 - 葡萄糖循环 (alanine- glucose cycle) ： 肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成 丙氨酸，后者经血液循环转运至肝脏再 脱氨基，生成的丙酮酸经糖异生合成葡 萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分 解产生丙酮酸，通过这一循环反应过程 即可将肌肉中氨基酸的氨基转移到肝脏 进行处理。这一循环反应过程就称为丙 氨酸 - 葡萄糖循环。

（二）谷氨酰胺 (glutamine) 的运氨作用 ： 肝外组织，如脑、骨骼肌、心肌在谷氨酰胺合成 酶（ glutamine synthetase) 的催化下，合成谷氨 酰胺，以谷氨酰胺的形式将氨基经血液循环带到 肝脏，再由谷氨酰胺酶将其分解， 产生的氨即可 用于合成尿素。因此，谷氨酰胺对氨具有运输、 贮存和解毒作用。

三、鸟氨酸循环与尿素的合成 ornithine cycle and urea synthesis 体内氨主要代谢去路是用于合成无毒的尿素。 在排尿动物体内由 NH 3 在肝脏中通过一个循环 机制合成 尿素, 称为尿素循环。 合成尿素的主要器官是肝脏，但在肾及脑中也 可少量合成。 催化鸟氨酸循环反应的酶存在于胞液和线粒体 中。

鸟氨酸循环（ ornithine cycle) 的主要反应过程 为： 1 ．氨基甲酰磷酸的合成： 此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （ carbamoyl phosphate synthetase - Ⅰ,CPS- Ⅰ）催 化，该酶需 N- 乙酰谷氨酸（ AGA ）作为变构激活 剂，反应不可逆。 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ (AGA ， Mg 2+ ) NH 3 + CO 2 + H 2 O + 2ATP H 2 NCOOPO 3 H 2 + 2ADP + Pi

2 ．瓜氨酸的合成： 在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶 （ ornithine carbamoyl trans-ferase,OCT ） 催化（该酶需生物素作辅基），将氨基甲酰 基转移到鸟氨酸的 γ- 氨基上，生成瓜氨酸。 OCT H 2 NCOOPO 3 H 2 + H 2 N （ CH 2 ） 3 CH （ NH 2 ） COOH H 2 NCOHN （ CH 2 ） 3 CH （ NH 2 ） COOH + Pi

3 ．精氨酸代琥珀酸的合成： 转运至胞液的瓜氨酸和天冬氨酸在精氨酸 代琥珀酸合成酶 (argininosuccinate synthetase) 催化下，消耗能量合成精氨酸 代琥珀酸。精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素 合成的关键酶。 H 2 NCOHN （ CH 2 ） 3 CH （ NH 2 ） COOH + HOOCCH 2 CH （ NH 2 ） COOH + ATP HOOCCHCH 2 COOH 精氨酸代琥珀酸合成酶 N=C(NH 2 )NH(CH 2 ) 3 CH(NH 2 )COOH+AMP+PPi + H 2 O

4 ．精氨酸代琥珀酸的裂解： 在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶 (argininosuccinate lyase) 催化，将精氨酸代琥 珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。 HOOCCHCH 2 COOH 精氨酸代琥珀酸裂解酶 ｜ N=C(NH 2 )NH(CH 2 ) 3 CH(NH 2 )COOH HN=C(NH 2 )NH(CH 2 ) 3 CH(NH 2 )COOH + HOOCCH=CHCOOH

5 ．精氨酸的水解： 在胞液中由精氨酸酶的催化，精氨酸水解生成尿 素 (urea) 和鸟氨酸 (ornithine) 。鸟氨酸可再转运入线 粒体继续进行循环反应。 精氨酸酶 HN=C(NH 2 )NH(CH 2 ) 3 CH(NH 2 )COOH + H 2 O H 2 NCONH 2 + H 2 N （ CH 2 ） 3 CH （ NH 2 ） COOH

尿素循环 氨基酸 谷氨 酸 氨甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨琥珀酸 鸟氨酸 精氨酸 延胡索酸 草酰乙酸 氨基酸 谷氨酸  - 酮戊 二酸 天冬氨酸 + 2ADP+Pi 2ATP+CO 2 +NH 3 +H 2 O 1 细胞溶液 线粒体 NH 2 -C-NH 2 O 尿素  - 酮戊 二酸 H 2 N-C-P O 草酰 乙酸

尿素合成的特点： 1 ．合成主要在肝脏的线粒体和胞液中进 行； 2 ．合成一分子尿素需消耗四分子 ATP ； 3 ．精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的 关键酶； 4 ．尿素分子中的两个氮原子，一个来源 于 NH 3 ，一个来源于天冬氨酸。 总反应式 NH 3 +CO 2 +3ATP+ 天冬氨酸 +2H 2 O  NH 2 -CO-NH 2 + 2ADP +2Pi+ AMP +PPi+ 延胡索酸