疑难病例讨论 2015-7-16

病历特点 患 者：王某 男 52岁 主 诉：间断颈肩痛3年，发热伴胸锁关节 痛10天。

视诊

现病史 2012年受凉后出现颈肩痛，无颈椎、双肩关节活动受限，无晨僵、腰骶部困痛，疼痛可耐受，未予重视。于10天前受风后出现发热，以下午、夜间为著，体温最高达38.6℃，伴咽痛，偶有咳嗽、咳痰，痰为白粘痰，于当地诊所给予静点“青霉素类”抗生素3天，仍发热、咽痛，后改用静点“头孢类”抗生素3天，体温恢复正常，咽痛明显缓解，后出现颈肩、胸锁关节剧烈疼痛，下肢肌肉酸痛，夜间不能入睡。

现病史 就诊于太钢总医院，化验 WBC15.66×10^9/L、NEUT% 86.21%、PLT459×10^9/L、ESR 54mm/h，肌电图示多发外周神经损害，予口服布洛芬后出现左上腹烧灼样不 适后停用该药，口服泼尼松片25mg/日，静点“头孢类”抗生素、营养神经等治疗4天，未再发热，颈肩痛、胸锁关节痛无缓解，自行出院。自行口服“去痛片3片/日，服用2日”治疗，出现双下肢散在紫癜样皮疹，无牙龈出血、黑便。

现病史 不伴瘙痒、疼痛。为求进一步诊治，入住 我科。病程中，无口干、眼干、牙齿块状 脱落，无手关节肿痛，无臀区痛、足跟痛，无银屑样皮疹、眼炎，无脱发、光过敏、蝶形红斑，无口腔溃疡；无头痛、头晕，无心悸、气短，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛。发病以来，患者精神食欲睡眠差，大、小便正常，近1年来体重下 降约20斤。

既往史 支气管哮喘病史10年，间断使用“肺 保、沙丁胺醇气雾剂”治疗，于2015年5月 发作1次，在我院呼吸科治疗好转出院。 发现血糖高1周，空腹血糖7.0mmol/L左 右，未予治疗。否认心脏病、高血压等病 史；否认肝炎、结核等传染病史，否认手 术、外伤史，否认输血史，对布洛芬可疑 过敏。否认食物过敏史，预防接种史不详。

个人史：生于原籍，未到过疫区，无有害 及放射物接触史，吸烟40余年， 半包/日，饮酒30余年，半斤/日， 近1月戒酒，无药物嗜好，无冶游 史。 婚育史：25岁结婚，有1女，配偶体健。

家族史：父亲有“支气管哮喘”病史，因“肺 癌”去世，母亲有“糖尿病”病史，已 去世。1姐姐有“支气管哮喘”病 史，余三姐体健，无其他家族遗传 倾向的疾病。

体格检查 体温：36.5℃ 脉搏：100次/分 呼吸：20次/分 血压：132/84mmHg 身高：171cm 体重：70.3kg

体格检查 一般情况：发育正常，营养中等，痛苦面 容，神志清楚，自主体位，言 语流利，对答切题，查体合作。 皮肤黏膜：色泽正常，皮肤弹性良好，无 水肿，无皮疹，无皮下结节， 双腿散在多发针尖样出血点， 无瘢痕，无肿块，无蜘蛛痣及 肝掌。

体格检查 全身浅表淋巴结：全身浅表淋巴结未触及 肿大。 头颅：头颅大小及形态正常，无畸形。 眼： 眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无 眼： 眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无 黄染，双侧瞳孔等大等圆，瞳孔对 光反射灵敏。 耳： 耳廓无畸形，外耳道通畅，无异常 分泌物，乳突区无压痛，听力粗测 正常。

体格检查 鼻： 鼻外形正常，无畸形，鼻翼无煽动， 鼻中隔无偏曲，鼻窦区无压痛。 口腔：唇红，口唇无畸形，口腔粘膜无溃 鼻： 鼻外形正常，无畸形，鼻翼无煽动， 鼻中隔无偏曲，鼻窦区无压痛。 口腔：唇红，口唇无畸形，口腔粘膜无溃 疡，无出血点及色素沉着，牙龈无 肿胀，无溢脓，咽无充血，扁桃体无肿大。 颈部：颈软，气管居中，甲状腺未触及肿大，颈 动脉搏动正常，无颈静脉扩张，颈肩部压 痛（+），无肿胀。 胸部：胸廓无畸形，双乳对称，双侧胸锁关节红 肿，压痛（+）。

体格检查 肺脏： 视诊：双肺呼吸动度一致，呼吸节律正 常，未见肋间隙增宽，变窄。 触诊：双肺语颤一致，未触及胸膜摩擦感。 叩诊：双肺叩诊清音。 听诊：双肺呼吸音清，未闻及干、湿性罗 音。

体格检查 心脏： 视诊：心前区无隆起，心尖搏动正常。 触诊：心尖搏动位于第5肋间，左锁中线 内0.5cm。未及震颤，未及心包摩 擦感。 叩诊：左右心界正常，如下表：

体格检查 心脏相对浊音界 右（cm） 肋间 左（cm） 2.0 Ⅱ 2.5 2.5 Ⅲ 3.5 3.0 Ⅳ 5.0 Ⅴ 7.0 2.0 Ⅱ 2.5 2.5 Ⅲ 3.5 3.0 Ⅳ 5.0 Ⅴ 7.0 　　　　　　　　　　　　　 （左锁骨中线距前中线7.5cm） 听诊：心率100次/分，律齐，各瓣膜听诊区心音 正常，未闻及杂音，未闻及心包摩擦音。

体格检查 血管： 桡动脉：节律规则，无脉搏短绌或奇 脉，血管紧张度正常。 股动脉：无动脉异常、节律规则、无杂 音。 足背动脉：搏动良好。 周围血管征：无水冲脉，无枪击声，无 往返杂音，无毛细血管搏 动征等。

体格检查 腹部： 视诊：腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波。 触诊：腹软，全腹无压痛，反跳痛，肝， 脾肋下未触及，未触及包块。 叩诊：无移动性浊音。 听诊：肠鸣音4次/分。 肛门及外生殖器：患者拒查。 脊柱及四肢：见专科检查。

体格检查 神经系统：颅神经（-），四肢肌力正常，肌张力 适中，双上肢腱反射（++），双下肢 腱反射（+），双下肢关节位置觉、 震动觉减退，双侧巴氏征（-）。 专科检查：脊柱生理弯曲存在，前屈、侧弯、后 伸活动正常。双侧颈肩区压（+）， 双侧胸锁关节压痛（+），双侧骶髂 关节压痛（-）。骨盆挤压试（-）， 双“4”试验（-）。余四肢关节无肿痛。

体格检查 双下肢肌肉压痛（+），肌力、肌张力正常，双下肢无水肿。双下肢可见散在针尖样出血点，不高出皮面，压之不褪色。

辅助检查 血常规示：WBC11.8 ×10^9/L、NEUT% 86.5 %、RBC 3.74 ×10^12/L、 HGB113.8 g/L、 474.7 ×10^9/L； 尿常规示：血(-)、蛋白质(-)、白细胞(-)、 葡萄糖(-)、酸碱度 6.0 、微白蛋 白 0.15 g/l； 便常规示：便常规示：便潜血(+) 、便红细胞 未见；

辅助检查 肝功：碱性磷酸酶 175.1 IU/L、r-谷氨酰转 肽酶 173.9 IU/L、总蛋白 59.1 g/L、 肾功：尿素 6.7 mmol/L、血肌酐 62.0 μmol/L； 葡萄糖： 8.44 mmol/L； 离子：钾 3.4 mmol/L，余正常； 凝血系列：D-二聚体 3637 ng/mL，余正常； C-反应蛋白 ：86.95 mg/L；

辅助检查 红细胞沉降率 ：46 mm/h； 降钙素原 0.10 ng/ml； 免疫球蛋白：IgG 5.59 g/L、IgM 0.42 g/L、 C3 0.55 g/L（降低）、 IgA1.87g/L、C4 0.34 g/L、 RF ＜20.0 IU/mL（正常）； RAs、抗ENAs（-）； ANA、AKA、抗CCP（-）;

辅助检查 肿瘤标记物：糖类抗原125 121.5 U/ml，余 正常； 甲功：游离T3 2.01 pg/mL、总三碘甲状腺 素 0.67 ng/m，余正常； 乙肝六项（-）； HIV、TP、甲乙丙丁戊肝（-）； 呼吸道感染病菌（-）。

辅助检查 心电图示：窦性心律、ST异常； 腹部彩超示：慢性胆囊炎伴胆囊息肉； 骨盆片示：骨盆骨质未见明显异常。 泌尿系彩超示：双肾、双侧输尿管、膀胱 及前列腺未见异常。

辅助检查 全身骨+脏器断层扫描示： 双侧胸锁关节、 第一胸肋关节，右前第5、 6肋肋软关节及胸肋关节代谢增高，伴部分 关节融合，考虑SAPHO综合征改变。右前 第五肋骨质代谢增高，考虑骨折。右肺下 叶纤维条索影，右肺钙化灶，考虑陈旧性 病灶。

辅助检查 肌电图（太钢总医院，2015-6-29）示： 左正中神经、左侧胫神经、左侧腓总神经 损害（运动纤维受累），右侧尺神经、双 侧腓浅神经损害（感觉纤维受累），皮肤 交感反应未见异常改变。

肌电图

目前诊断 SAPHO？ 酒精性神经损害 过敏性紫癜？ 支气管哮喘 恶性疾病待除外

治疗 布桂嗪0.1g肌肉注射 复方倍他米松注射液5mg肌注止痛治疗； 泼尼松片20mg 1次/日 口服； 来氟米特10mg 1次/日 口服； 低分子肝素钙抗凝4100u皮下注射； 甲强龙80mg 3天、40mg 3天静点； 给予碳酸钙D3片补钙、云克改善骨代谢、泮托拉 唑抑酸、灯盏花素改善循环治疗。

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