慢性肾小球肾炎 临床特点:水肿、高血压、尿异常改变以及肾功能损害,病程长,缓慢进展到慢性肾衰。病理类型及病变阶段的不同,临床表现各异。 【概言】 含义:多种原因引起病理类型不同的原发于肾小球的一组免疫性炎症疾病。 临床特点:水肿、高血压、尿异常改变以及肾功能损害,病程长,缓慢进展到慢性肾衰。病理类型及病变阶段的不同,临床表现各异。 病理类型:系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、系膜毛血管性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、微小病变型肾病等。IgA肾病亚太地区最常见。 发病情况:多见于青、中年,男多于女。
【病因病理】 二、发病机制 免疫介导性炎症疾病。 一、病因 不清楚。可能与某些病毒、细菌和寄生虫感染有关,少数与链球菌有关。 二、发病机制 免疫介导性炎症疾病。 (一)免疫反应 1 .体液免疫 循环免疫复合物 原位免疫复合物 2.细胞免疫
(二)炎症反应 (三)非免疫机制的作用 1.炎症细胞 单核-吞噬细胞、中性粒细胞、嗜酸粒细胞及血小板、肾小球固有细胞等。 1.炎症细胞 单核-吞噬细胞、中性粒细胞、嗜酸粒细胞及血小板、肾小球固有细胞等。 2.炎症介质 补体、凝血因子、中性蛋白酶、血管活性胺细胞因子、生物活性肽、生物活性酯、活性氧和活性氮等。, (三)非免疫机制的作用 高灌注、高跨膜压、高滤过的“三高”;高血压;大量蛋白尿和高脂血症等。
肾炎 抗体 循环免疫复合物 病原微生物 机体易感性 炎症细胞 炎症介质 单核-吞噬细胞 中性粒细胞 嗜酸粒细胞 血小板 肾小球固有细胞 沉积肾小球 病原微生物 机体易感性 炎症细胞 炎症介质 激活 单核-吞噬细胞 中性粒细胞 嗜酸粒细胞 血小板 肾小球固有细胞 补体、凝血因子 中性蛋白酶、血管活性胺 细胞因子、生物活性肽 生物活性酯 活性氧、活性氮等 肾炎
三、病理 基本病理:细胞增生、炎性渗出、变性坏死等。 早期病理: IgA肾病 系膜增生性肾炎 非IgA系膜增生 系膜毛血管性肾炎 膜性肾病 晚期:肾小球硬化、肾小囊缺血性改变、小血管硬化,肾小管萎缩,间质灶性纤维化,固缩肾。 IgA肾病 非IgA系膜增生 系膜增生性肾炎 系膜毛血管性肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化 微小病变性肾病
【临床表现】 1.水肿 主要症状,眼睑及踝部,浆膜腔积液。机制:①球管功能失衡;②长期蛋白尿,血浆胶体渗透压下降。 缓慢、隐袭,时轻时重、迁延,渐进性发展。 1.水肿 主要症状,眼睑及踝部,浆膜腔积液。机制:①球管功能失衡;②长期蛋白尿,血浆胶体渗透压下降。 2.高血压 50%以上的患者,持续性中等。肾性高血压。症状、损害。机制:①钠、水潴留;②肾素-血管紧张素。 3 .贫血 苍白、头昏、耳鸣、食欲减退、疲乏失眠等。机制:促红细胞生成素减少和蛋白质丢失。 4.尿改变 ①蛋白尿:必有,量多;②血尿,镜下血尿多见。③管型尿。
高血压型:持续性中度以上高血压为突出,特别是舒张压持续升高,心血管并发症多,常伴有慢性肾炎眼底改变,肾功能恶化快。 除上述慢性肾炎一般表现外,有的表现: 肾病综合征:以大量蛋白尿为突出,每日排出尿蛋白超过3.5g;血浆清蛋白降低,通常小于30g/L;血脂升高,血胆固醇常高于6.5mmol/L;水肿。 高血压型:持续性中度以上高血压为突出,特别是舒张压持续升高,心血管并发症多,常伴有慢性肾炎眼底改变,肾功能恶化快。 急性发作型:因感染、劳累等诱因作用,数日内病情加重,经及时对症治疗常可缓解,但亦有因此肾功能急聚恶化,进入尿毒症者。 多数慢性渐进性损害,进展快慢主要与病理类型相关。
【实验室和其他检查】 贫血、血沉快。白蛋白低,球蛋白高,血脂高。 二、尿液检查 一、血液检查 贫血、血沉快。白蛋白低,球蛋白高,血脂高。 二、尿液检查 ①尿量,尿比重偏低。②尿蛋白:非选择性蛋白尿。③血尿:无痛全程血尿。④管型:红细胞管型及粗、细颗粒管型。⑤白细胞。 三、肾功能检查 内生肌酐清除率低,血尿素氮和肌酐升高。至晚期,肾小管功能、障碍。β2-MG测定是反映肾功能受损的敏感指标。
四、其他检查 1.免疫检查 C3,尿C3。免疫复合物及抗体测定。 2.尿蛋白电泳 非选择性蛋白尿。 3.FDP测定 2.尿蛋白电泳 非选择性蛋白尿。 3.FDP测定 4.相差显微镜检查 变形红细胞。 5.肾活体组织检查 明确病理类型,指导治疗和估计预后。 其他影像学检查,可协助诊断和鉴别诊断。
【诊断和鉴别诊断】 一、诊断 凡有蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压病史达一年以上,无论有无肾功能损害均应考虑慢性肾炎,在除外继发性肾小球疾病及遗传性肾炎后,可诊断为慢性肾炎。同时应对肾功能作出判断,以利治疗和估计预后。诊断疑难时应作肾活体组织检查。 病史不到一年,符合以下之一,应早期考虑: (1)感染后1~5d,出现急性肾炎综合征表现,血清C3不降低或持续降低(超过8周); (2)仅有轻、中度水肿,尿蛋白定量常>1g/d(以白蛋白为主)。
二、鉴别诊断 1 . 隐匿性肾小球疾病 无症状性蛋白尿和(或)血尿。 2 . 急性肾小球肾炎 感染后1~3周发病;血清补体C3降低在8周内恢复正常;多无贫血、低蛋白血症及持续性高血压,肾功能一般正常,病情多于短期内恢复;B超检查双肾大小正常。 3 . 原发性高血压肾损害 年龄较晚,高血压病史在前;尿蛋白较少、罕有持续性血尿和红细胞管型,肾小管损害早于肾小球;出现肾损害时常有心、脑受损的表现;肾活检。
4.微小病变型肾病 儿童及青少年;无明显的高血压及血尿,肾功能一般正常;对激素及免疫抑制剂疗效较好;肾活检可协助诊断。 5.慢性肾盂肾炎 多见于女性;尿路刺激征;白细胞,白细胞管型;尿培养阳性;X线检查肾盂肾盏变形,双侧肾脏损害不等;以肾小管损害为主。 6.继发性肾小球疾病 如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、痛风性肾病、糖尿病肾病、多发性骨髓瘤肾损害、肾淀粉样变及遗传性肾炎等。这些疾病的肾损害均伴有该病相应的全身症状和发病特点可资鉴别。
【治疗】 无特效药物,主要有饮食治疗、预防感染、避免使用肾毒药物及对症治疗。防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或延缓临床症状及防治严重并发症为主要目的。一般不主张使用激素和细胞毒药物。 一、饮食治疗 优质低蛋白、低磷、高能量及适量维生素及微量元素饮食。每日蛋白质0.5~0.8g/kg。高血压患者应适当限盐(每日﹤3g)。避免劳累 。 二、积极控制高血压和保护肾功能 原则:①力争把血压控制在理想水平;②选择能延缓肾功能恶化、具有肾脏保护作用的降压药物。顽固性高血压可选用不同降压药物联合应用。
1.低盐。 四、抗凝和抑制血小板聚集药物 2. 利尿:氢氯噻嗪、呋噻米。 3.对肾素依赖性高血压:首选血管紧张素转换酶抑制剂,如贝那普利(洛汀新);或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂,如洛沙坦(科素亚);也可选用β受体阻滞剂,如阿替洛尔、倍他乐克 。 4. 钙离子拮抗剂:氨氯地平(络活喜) 。 5. a受体阻滞剂:哌唑嗪。 四、抗凝和抑制血小板聚集药物 尿FDP持续阳性和(或)血浆清蛋白浓度低于20g/L(提示高凝状态),病理类型属毛血管性肾小
球性肾炎、局灶节段性肾小球硬化和重度系膜增生性肾炎,可使用抗凝药和抗血小板药。肝素50~100mg稀释后静滴,每日1次;双嘧达莫100mg,每日3~4次;阿司匹林40~300mg/d 口服。 五、其他 严防感染,避免使用对肾脏有损害的药物。纠正高脂血症、高血糖、高尿酸血症。金水宝胶囊、黄葵胶囊。 【预防】 适当锻炼身体,增强对寒冷、潮湿及感染的抵抗力,增加营养,提高免疫力,积极治疗慢性病,彻底清除体内慢性病灶,严防各种感染。