慢性淋巴细胞性白血病.

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慢性淋巴细胞性白血病

教学目的 1.掌握临床表现、血象及骨髓象改变。 2.熟悉化疗方法。 3.了解临床分期。

概述 是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。 细胞形态类似成熟淋巴细胞,但是一种免疫学不成熟、功能不全的细胞。绝大多数起源于B细胞。

慢淋临床表现 老年多见,男略多于女,我国少见 早期乏力疲倦,食欲降低、消瘦、低热、盗汗、贫血等表现 淋巴结肿大突出,无压痛,质地中等,可移动 轻至中度脾肿大,轻度肝大,胸骨痛不明显 晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜 易并发感染,可合并自身免疫性溶血性贫血

淋巴结肿大

肝脾肿大

颈部淋巴结

实验室检查 血象:淋巴细胞绝对值5×109/L 骨髓象:增生活跃,以成熟淋巴细胞为主 免疫分型: B细胞CD5、CD19、CD20阳性,CD10、CD22阴性T细胞CD2、CD3、CD8阳性,CD5阴性 染色体:B细胞+12,14q+阳性,T细胞 基因突变

涂片:慢性淋巴细胞性白血病

诊断 临床表现乏力,消瘦,或有贫血,出血+外周血持续性单克隆性淋巴细胞 骨髓中淋巴细胞大于等于40% 结合免疫学标记 排除继发性淋巴细胞增多

鉴别诊断 病毒感染引起的淋巴细胞增多 淋巴瘤细胞白血病 幼淋巴细胞白血病 毛细胞白血病 伴循环绒毛淋巴细胞的白血病

慢淋Binet分期 A 血和骨髓中淋巴细胞增多,<3个区域的淋巴组织肿大,中位存活期>10年 C 除与B期相同外,有贫血(男Hb <120g/L,女<110g/L)或Plt<100 ×l09/L,中位存活期2年

CLL治疗 化学治疗 放射治疗 感染并发症治疗

CLL治疗 A期患者不需治疗,定期复查即可 B期,如有足够的正常外周血细胞且无症状,也多不治疗 C期应予化疗 治疗指征: 体重减少10%、极度疲劳、发热、盗汗 进行性脾大 淋巴结肿大 进行性淋巴细胞增生 自身免疫性贫血和血小板对激素治疗的反应性较差 骨髓进行性衰竭

化疗 最常用苯丁酸氮芥(CLB),6~10mg/d,口服 氟达拉滨(fludarabine),25~30mg/m2.d,5d,每4周重复一次

用于淋巴结肿大伴压迫或化疗后淋巴结缩小不明显 放疗 用于淋巴结肿大伴压迫或化疗后淋巴结缩小不明显

并发症治疗 感染:抗感染,静脉丙种球蛋白 合并AIHA或血小板减少,用糖皮质激素

免疫治疗 阿来组单抗:CD52 利妥昔单抗;CD20

造血干细胞移植 慢性:慢性期缓解后尽早进行

预后 CLL:病程不一,平均3~4年,可长达10余年

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