急性淋巴细胞白血病

学习目标 描述ALL的临床表现。 确定ALL和贫血患儿的护理诊断和最先的护理干预措施。 分析适合ALL患儿的的游戏和玩具。 列出静脉给予腐蚀性化疗药物的适当措施。 分析哪些相关表现是提示ALL患儿有出血，列出护理措施。 描述与ALL患儿及家庭合作的困难。 确定静脉输血的用物和操作规程。 讨论给ALL患儿的出院宣教。 分析作为一名护士你面临放弃治疗患儿家庭时可提供的信息和支持，以及如何应对自身的伦理困惑。

定义 急性淋巴细胞白血病（ALL） 急性是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织（特别是骨髓、脾脏和淋巴结）无限增殖所致的恶性血液病。

场景一 场景二 场景三

场景一 患儿，女，15岁，身高165cm，体重38kg，于入院前5天因出现乏力、精神差，爬楼梯时喘气明显，并且面色苍白，至当地医院就诊，查血常规发现“WBC 290×109/L，HB 63g/L， PLT 63×109/L，外周血涂片检查发现原始细胞98%，未予治疗，入院前3天转至我院血液科门诊就诊，行骨穿检查，口头报告提示“急性淋巴细胞白血病”。入院前2天出现发热，体温达38.5℃，发热时无寒战、抽搐，予以口服退热药后热退，家长焦急万分，门诊予以水化碱化，口服消炎痛、别嘌呤醇治疗。

临床表现 一、贫血：乏力、苍白、头痛、耳鸣等。 二、发热： 白血病本身发热：肿瘤性发热。 继发感染发热：以 口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、 皮肤感染多见，严重时败血症，以G（-）杆菌败血症最常见。　　 三、出血： 皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，牙龈出血， 内脏出血 ：月经过多，眼底出血，消化道出血，血尿。

临床表现 四、白血病细胞增殖浸润的表现 1）肝脾 淋巴结肿大 2）骨骼和关节疼痛，坏死时可有剧痛。胸骨下端 压痛是最主要的临床体征。 2）骨骼和关节疼痛，坏死时可有剧痛。胸骨下端 压痛是最主要的临床体征。 3）眼部 眼球突出、复视、失明。 4）口腔和皮肤 牙龈增生肿胀、皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结节。 5）中枢神经系统白血病 轻者为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷。 6）睾丸 无痛性肿大，多为一侧性。

护理诊断 活动无耐力 与化疗、贫血有关 体温过高 与感染和（或）肿瘤细胞代谢亢进有关 营养失调，低于机体需要量 活动无耐力 与化疗、贫血有关 体温过高 与感染和（或）肿瘤细胞代谢亢进有关 营养失调，低于机体需要量 有感染的危险 与化疗使免疫力下降有关 预感性悲哀 与患白血病感受到死亡威胁有关

护理诊断 潜在并发症 出血、中枢神经系统白血病、化疗药物副作用、尿酸性肾病 口腔粘膜改变 与白血病细胞浸润、化疗反应及继发真菌感染等有关 潜在并发症 出血、中枢神经系统白血病、化疗药物副作用、尿酸性肾病 口腔粘膜改变 与白血病细胞浸润、化疗反应及继发真菌感染等有关 疼痛 与白血病细胞浸润骨骼和四肢肌肉、关节有关

干预 （护理措施） （一）一般护理 休息与活动 1.患儿需卧床休息，但一般不需绝对卧床，待病情好转后可逐渐增加活动量； 2.可鼓励患儿进行适度床上活动，如下棋、看动漫等，但应注意安全，同时避免剧烈活动； 3.尽量减少患儿下层流床，禁止出病房活动； 4.引导患儿早睡早起，规律作息。 预防感染 1. 保护性隔离 2. 注意个人卫生 3. 观察感染早期征象 4. 避免有关接种

干预 （护理措施） （二）饮食护理 1给予高蛋白、高维生素，清淡易消化饮食，少量多餐 2饮食要多样化，尽量做到色、香、味俱全，以增进食欲 3多食蔬菜水果，补充维生素，保持大便通畅 4注意饮食卫生，食物应清洁、卫生，食具应消毒 维持正常体温 检测患儿的体温,观察热型和热度。遵医嘱给予降温药，忌用安乃近和酒精擦浴，以免降低白细胞和增加出血倾向。 （三）病情观察 检测白细胞计数、观察生命体征的变化、注意有无出血征兆、测量脾脏的大小、质地，检查有无压痛并记录。

心理护理 树立战胜疾病的信心 进行诊疗、护理操作前，告知家长和年长儿其意义、操作过程，以减轻或消除其恐惧感。 为新老患儿家长提供相互交流的机会 向病人及家属说明白血病属于骨髓造血系统肿瘤性疾病，虽然难治，但目前治疗进展快、效果好、树立战胜疾病的信心。 家属及亲友要给病人物质和精神的鼓励及支持。给病人创造好的环境，保持其良好的情绪状态，有利于身体的康复。

场景二 为进一步治疗将患儿收入我科，入院时（门诊初诊后2天）右侧鼻腔出血，量少，干棉球填塞后血止。查体T：37.9℃，HR：118次/分，R26次/分，BP100/60mmHg，WBC 298×109/L，HB 50g/L， PLT 25×109/L 神志清，反应可，胸腹部可及散在出血点，双侧颈部、颌下及腋下、腹股沟可及数枚淋巴结肿大，大小不等，约0.5-1.5cm大小，无压痛。肝脏触诊肋下4-5cm，脾脏肋下4-5cm。入院后欲给予PVDL治疗（化疗方案：包括强的松、长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶），主治医生找家属谈话，签化疗有创检查治疗同意书，家长不予理解，拒绝签字。主任医生再次谈话，强调化疗对疾病治疗的重要性，家长表示理解并签字。但护士给予强的松药片口服时，患儿及家长表示“过一会再服用”，需要再三劝说下才把药服下。入院第7天，患儿来月经，量大（流血不止）。装置PICC导管，PICC穿刺处也出现渗血。T：39.7℃，伴寒战。WBC 0.8×109/L，ANC 0, HB 65g/L， PLT 5×109/L。

化疗护理 正确给药 用药前询问过敏史 化疗药物多为静脉给药，有较强的刺激性，发现渗漏即应停止注射，并做局部处理 光照可使某些药物（依托泊苷、替尼泊苷）分解，应注意避光 鞘内注射时，药量不宜过多，浓度不宜过大，缓慢推注。注毕去枕平卧4-6小时，观察有无头痛、发热等并发症发生。 体质虚弱的病人注意休息及加强营养 避免受伤 难以耐受的病人应适当减少药量 做好口腔护理 嘱不食用对口腔粘膜有刺激的食物。 预防尿酸性肾病 鼓励多饮水，勤排尿。

化疗护理 局部反应 静脉周围组织炎症 注意 保护血管；注射前后用生理盐水冲洗，注毕轻压数分钟止血；输液时若有外渗停止输注，于原部位回抽少量血液以除去部分药液，并滴入解药；发生静脉炎时处理同上，并可用紫外线灯照射，每日一次，每次三十分钟。 骨髓抑制 从化疗开始止停止化疗2周内加强预防感染及出血的措施。 消化道反应 饮食清淡、可口、少量多餐，及时清除呕吐物，保持口腔清洁。 肝肾功能损害 用药期间观察病人有无黄疸、定期检测肝功能。观察小便的量及颜色。 长春新碱可引起末梢神经炎，停药后可逐渐消失。

出血原因 约1/3以上急性白血病患者起病时伴有出血倾向。其机理是： 1 血小板减少和功能缺陷。 2 血管壁损伤，由于白血病细胞浸润，感染内毒素以及大量化疗药物引起。 3 凝血障碍：Ⅴ Ⅶ因子减少，纤维蛋白原减少或降低，凝血酶原减少。

出血护理 鼻出血 鼻部冷敷，用1：1000肾上腺素棉球填塞压迫止血，严重时用油纱条止血粉作后鼻道填塞止血。 牙龈出血 保持口腔卫生，饭后漱口，或口腔护理，避免刷牙损伤粘膜。局部可用明胶海绵止血剂贴敷止血。 消化道出血 可有呕血、黑便，患者出现头晕、心悸、脉细速、出冷汗、血压下降时应及时抢救，给予止血和补充血容量。 头面部出血 患者有眼眶周围瘀斑，眼底出血时应卧床休息，减少活动，按医嘱给予及时治疗。 颅内出血 平卧位，高流量吸氧，保持呼吸道通畅，按医嘱应用止血药物及降低颅内压药物，输注成分血。头部可给予冰袋或冰帽，严密观察病情，及时记录。 限制活动，卧床休息，注意安全，补充足够营养，有心悸气促的患者可给予氧气吸入，做好输血护理。

颅内出血 临床表现 早期：兴奋症状，如烦躁、脑性尖叫、惊厥等。 病情发展：则出现抑制状态，如嗜睡、昏迷、肌张力低下、拥抱反时减弱或消失等。 常有：面色苍白、青紫，前囟饱满或隆起，双眼凝视，瞬目，双瞳孔大小不等戎固定，对光反射消失，呼吸不规则或暂停等表现。

输血 操作要点： A.严格执行三查七对制度和无菌操作原则 B.如用库存血，必须查对库血质量 C.送管过程中，送管不畅，勿强行置入 D.输入两个以上供血者的血液是，应在两带血之间输入少量生理盐水 E.保护穿刺部位肢体 用物：一次性输血器，无菌纱布，止血带，胶布，注射器，输液标签，记录卡，弯盘，

场景三 入院20天，患儿及家长主动向医生护士询问自己的病情，服药按时按量。晨起主诉胃腹部不适，恶心想吐，双下肢关节酸痛，查血常规示WBC 1.7×109/L，HB76g/L， PLT 26×109/L，骨穿急淋缓解。近两天患儿郁郁寡欢，醒来第一件事就是对着镜子端详自己，然后自言自语“又掉了很多头发”。医生通知患儿及家属明日出院，家长反复强调希望等血象稳定后再出院。

出院健康护理 1  加强血液病知识的宣传教育  据调查90%的家长及患儿对血液病知识缺乏了解，发病早期常误认为是感冒等其他疾病，延误治疗，使患儿病情加重。我们针对不同文化层次的家长，对本病的临床表现、诊断、治疗和护理、预后以及治疗过程中所出现的并发症进行了通俗易懂的讲解，并在病房走廊、墙壁上悬挂版面，普及血液病知识，经常和患儿家长交谈，向他们讲述国内外小儿急性淋巴细胞白血病治疗的新进展、新动向，并用治愈实例向他们宣传，增强家长及患儿接受治疗的信心。 2  强调巩固治疗，强化治疗的重要性  在临床上观察，导致患儿病情复发主要原因是未定期住院巩固治疗。造成出院后不遵医嘱未按时用药的原因有：家庭经济困难，家长知识缺乏；化疗药物的各种副作用，如脱发、发热、恶心、呕吐等，我们常对患儿家长说的一句话是：克服困难，坚持就是胜利。告诉家长：该病治疗过程前紧后松，度过关键性的第1年，以后治疗间隔时间会逐渐延长，第3年以后0.5 a用药一次。充分调动家长的积极性，理解大龄儿重爱美的天性，向他们解释化疗后所致的脱发是药物的副作用，只是暂时现象，过一段时间头发又会长出来，消除患儿顾虑。　　

出院健康护理 3  正确指导饮食起居  化疗药物的应用可致免疫系统受抑制，全身抵抗力降低，加之外界环境的因素影响下，极易发生消化道及呼吸道的感染，因此指导家长做好合理的生活起居安排至关重要。居室要清洁通风，保持湿度在50％～70％，注意保暖，预防感冒，避免接触传染源，防止感染。生活要规律，保证足够的休息与睡眠，避免碰触坚硬物品，划伤皮肤。饮食要富有营养多样化，以满足患儿食欲和营养需要，蔬菜水果必须洗干净，可以去皮食用，减少腹痛及腹泻现象，使其食欲得到满足，又可以补充维生素。忌食生冷硬的食品，患儿用药后的近1个月，应进熟而软的食品，让儿童养成饭前便后洗手的好习惯。

出院健康护理 4  指导家长做好发热及鼻衄的紧急处理  患儿用药后7 d～10 d易并发呼吸道等部位感染导致发热。此时，家长应沉着冷静，给患儿额头用冷毛巾冰敷，温热水全身擦浴，在腋窝、腹股沟、颈侧大血管处反复擦洗，迅速降低体温。体温不降者，可给口服消炎痛12．5 mg～25 mg，忌用安痛定、阿斯匹林等解热镇痛药。指导家长掌握测量体温、脉搏的方法，观察其变化及时采取各种措施，患儿用药后骨髓造血系统受抑制，血小板明显减少，容易导致出血，最常见的是鼻出血。嘱患儿不用手抠鼻，保持鼻腔湿润，必要时给鼻腔涂以石蜡油，若发生鼻衄，采用指压法止血，即患儿采取端坐位，用手指将鼻翼压向鼻中隔，直至出血停止。

出院健康护理 5  心理卫生指导  患儿及家长都有较复杂的心理反应，患儿刚入院时，家长们表现为对诊断的怀疑，随着治疗的进展，他们的普遍反应是，内心痛苦，不能面对患儿，产生了焦虑自责的心理。许多家长表现出对孩子过度溺爱，有些较大患儿因反复住院产生了悲观抑郁甚至性格的改变。针对这些情况我们以真挚的同情心做好解释、鼓励、安慰等心理护理工作，教导家长给患儿建立一个正确活泼的生活方式，尽可能以平常心对待患儿，对于学龄期儿童特别需要同伴及团体的接受，患儿化疗后常致脱发，我们指导家长应先把孩子的病情告诉老师，取得老师和同学们的理解、同情、关心和照顾，维持患儿的心理平衡，尽可能不限制患儿的正常活动与游戏，增强患儿的自信心。