[病例1] 患者A，女，38岁，工人，头晕，乏力半年，加重一周，月经量多，否认胃病史。PE:贫血貌，睑结膜苍白，浅表淋巴结未及。B100d~Rt:WBC7.0×109/L N72%，RBC4.5×1012/L，HB72g/L，MCV60fl，MCHC32%，PLT109×109/L [病例2] 患者B，男，18岁，学生，乏力，牙龈渗血伴发热一周。既往无特殊病史。PE，T38.5℃，贫血貌，皮肤结膜苍白。胸骨无叩痛，肝脾肋下未及。B100d~Rt,WBC1.2×109/L，N20%，L75%，N0.24×109/L，RBC2.5×1012/L,Hb65g/L，PLT8×109/L [病例3] 患者C，45岁，女，农民。尿黄，乏力半月入院。既往无特殊病史。PE:贫血貌，巩膜黄染，浅表淋巴结未及，皮肤无淤斑及出血点，肝肋未及，脾肋下2F，B100d~Rt,WBC9.2×109/L，N80%，RBC 3.0×1012/L,Hb82g/L,MCV87fl MCHC 31% plt 100×109/L T-BIL53umol /l D-Bi10umol/L 如何处理（诊断、治疗）?

再 生 障 碍 性 贫 血 [意义]definition （aplastic anemia） 武汉大学人民医院血液科 敖绪斌 [意义]definition 一组获得性造血功能衰竭症，表现为造血功能减低，全血细胞减少，贫血、出血、感染。 Aquired failare of blood cell production.

[分类]classification [流行病学] epidemiology 国际 再障AA ①SAA-VSAA ② NSAA 国内 ①AAA-SAA-Ⅰ ② CAA-SAA-Ⅱ 病因 ① hereditary AA ② Acquired AA [流行病学] epidemiology 7/10万,青壮年居多

[临床表现]clinical features=signs any symptoms [病因和发病机制] 病因: (1)病毒viruses (2)化学因素chemicals (3)放射:radition (4)遗传inherited 发病机制 (1)stell cell defcet 造血干细胞异常 (2)microenviroment of marrow 造血微环境缺陷 (3)cytokines 免疫异常CD25+增多. [临床表现]clinical features=signs any symptoms 1贫血:anemia:fatigue 2感染:fever and chills 3出血:bleeding

[实验室检查]laboratory features 1血象:Blood fmdings WBC ↓ L ↑ N ↓ RBC ↓ Hb ↓ Ret ↓ PLT ↓ SAA ①Ret＜15×109/L ②Neutropil＜0.5×109/L ③PLT＜20×109/L 2骨髓象marrow fimdings Hematopietic cell↑Non-hematopietic↑ NAP阳性 3免疫检查Cytogeneties CD4/CD8↓ Th1/Th2↑CD25+↑

[诊断及鉴别诊断] Diagnosis and differential diagnosis 诊断标准: ①全血细胞减少,Ret＜1%L↑ ②一般无肝脾肿大 ③BM多部位增生减低,非造血细胞增多 ④除外引起全血细胞减少的其它疾病,如PNH,Evans syndrome,免疫相关性全血细胞减少等. 鉴别诊断 ①PNH ②MDS ③FA ④自身抗体介导的全血细胞减少 ⑤急性造血功能停滞(cacut arrestof hematopoiesis) ⑥低增性AL ⑦恶组(Malignant histolytiosis1)

［预后］ Coure and prognosis [治疗]treatment 一、支持治疗.supportive care 去除有毒因素,环境卫生,控制感染出血，护肝,成份输血 二、免疫抑制治疗immunosuppressive therapy SAA: ATG/ALG＋CSA NSAA:CSA 马ALG 10～15mg/kg·d×5d 免ATG 3～5 mg/kg·d×5d CSA 6 mg/kg·d＞1年 三、造血干细胞移植 HST（Hematologystell cell transplantation）Prompt and aggressive ※年龄＜40岁有合适的供者 四、改善骨髓造血功能 1、雄性激素：androgens 2、造血生长因子： G-csf Gm-csf EPO TPO ［预后］ Coure and prognosis

溶 血 性 贫 血 hemolytic anemia 【定义】definition 【病因和发病机制】 红细胞破坏增加超过管管造造血的代谢能力而导致的贫血 黄疸≠溶血≠溶贫 【病因和发病机制】 根本原因：红细胞寿命缩短 （一）、红细胞内在缺陷 1、红细胞膜异常：遗传性球形、椭圆形红细胞增多症 2、红细胞酶缺乏：丙酮酸激酶缺乏G 6-P D缺乏 3、蛋白异常：①肽链结构异常—血红蛋白病 ②肽链合成异常—海洋性贫血 （二）红细胞外在因素： 1、免疫因素——AIHA 2、非免疫因素 ①物理因素、机械因素：烧伤、人工瓣膜 ②生物因素：感染 ③化学因素：蚕豆、蛇毒 ④其他：PNH （三）溶血发生的场所： 血管内——血循环——Hb尿 血管外——单核、巨噬系统

【分类】 【临表现】速度、程度 【实验室检查】 【诊断及鉴别诊断】 【治疗】 ①急、慢性；②血管内、外；③病因及发病机制。 慢性——管外：黄疸，贫血，脾大 急性——管内：寒战，发热，腰疼，Hb尿——黄疸，贫血 【实验室检查】 1、RBC破坏增多 ①红细胞寿命 ②T-BiL , D-Bil ③尿常规：尿胆原增加④Phb.Hp ⑤外周血涂片：破碎、畸形RBC 2、造血代偿：①Ret↑②外周血：有核RBC出现 ③BM： 红系↑ 3、病因检查：Coombs Ham′s 【诊断及鉴别诊断】 诊断 ①溶血 ②病因 【治疗】 去除病因 糖皮质激素和其它免疫抑制剂 成分输血 切脾 其它：HSCT

（Iron deficiency anemia IDA） 缺 铁 性 贫 血 （Iron deficiency anemia IDA） ［定义］ definition 体内铁贮备耗竭时，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血（IDA） Iron deficiency →Iron deficiency anenmia ［铁代谢］ 体内铁 ①功能状态铁：血红蛋白67%，肌红蛋白15%　 ②贮存铁：铁蛋白，含铁血黄素 吸收部位：十二指肠，空肠 Fe2+＞Fe3+ Vitc，Ph有利于吸收 正常人 吸收=丢失

［病因及发病机制］Etiology and Pathogenesis 一、病因： 1．摄入不足 Inadequate intake 相对不足 绝对不足 2．丢失过多：more loss 二、发病机制 ［临床表现］Clinical features 1.原发性表现：Cancer 2.贫血表现：Fatigure irritability headaches 3.组织缺铁表现：异食癖 ［实验室检查］Laboratory features 1．血象：小细胞低色素 Hb↓ RBC正常、增高或低于正常 MCV＜80fl MCH＜26pg MCHC＜32% 中央浅染区扩大。 2．骨髓象：红系↑以中晚幼红为主，“核老浆幼” 细胞内、外铁（－） 3．铁代谢：血清铁＜8.95μmol/L，总铁结合力＞64.4mmol/L血清铁蛋白＜12μg/L。

［诊断及鉴别诊断］ [治疗] [预防]饮食补铁。 ※与小细胞低色素性贫血鉴别 1．珠蛋白异常所致贫血：家族遗传史，Hb电泳异常 血清铁蛋白不低，脾大 2．慢性病性贫血Camemia of Chronic disease 慢性感染，肿瘤 3．铁粒幼细胞性贫血：铁利用障碍，环性铁粒幼细胞＞15%，血性铁、铁蛋白升高 [治疗] 原则：根除病因，补充贮铁 1病因治疗： 2铁剂治疗；首选口服 [预防]饮食补铁。