老年人血液系统疾病 湘南学院 颜建辉.

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老年人血液系统疾病 湘南学院 颜建辉

概 述 老年人定义: WHO: 60周岁以上的人群 我国:60周岁以上,称60周岁为“花甲” 西方发达国家: 65周岁以上. 概 述 老年人定义: WHO: 60周岁以上的人群 我国:60周岁以上,称60周岁为“花甲” 西方发达国家: 65周岁以上. 社会老龄化日益加重。2012.10.23日,全国老龄委发布消息称,2013年我国60岁以上老年人将突破2亿. 2

血 液 系 统 血浆 血液 血细胞 RBC WBC PLT 血液系统 造血器官 骨髓 (出生后) 胸腺 脾 淋巴结 3

血液系统疾病: 指原发(如白血病)或主要累及血液和造血器官的疾病(如缺铁性贫血IDA). 4

造血干细胞 造血干细胞(HSC) 各种血细胞与免疫细胞的起始细胞. HSC具有不断自我复制与多向分化增殖的能力 造血器官与HSC 场所 胚胎:胎肝 出生后四周:骨髓 (疾病状态下) 5

第一节 老年人血液系统的生理性改变 一 老年人血液系统的特点: 骨髓中造血的红骨髓容量减少,造血功能的应激能力下降 一 老年人血液系统的特点: 骨髓中造血的红骨髓容量减少,造血功能的应激能力下降 T淋巴细胞、B淋巴细胞发生功能变化,免疫功能减低,易发生感染和肿瘤 血液循环中丙种球蛋白增加,可使血沉加快 血小板黏附性和聚集性增加 6

二 老年人骨髓造血功能的生理性改变 红骨髓:参与造血的骨髓,造血干细胞. 骨髓中的造血组织随年龄增长而下降: 造血干细胞数量、质量 ↓ 黄骨髓:脂肪组织为主的骨髓. 骨髓中的造血组织随年龄增长而下降: 造血干细胞数量、质量 ↓ 脂肪组织替代造血组织增加,黄骨髓 ↑ 红骨髓↓ 网状骨质减少 7

三老年人造血生长因子的生理性改变 老年人造血干、祖细胞增殖能力减弱 红细胞生成素产生减少 其他造血生长因子减少:粒细胞集落刺激因子、粒-巨噬细胞集落刺激因子、血小板生成素↓ 8

四 老年人血液成分的生理性改变 1.红细胞 男性:Hb 121 - 149 g/L 女性:Hb 117 - 138 g/L 2.粒细胞: 计数和分类无明显变化, 65岁后有减少趋势 3.血小板:PLT数量无明显变化,功能衰减 凝血因子:Ⅷ↑ ⅤⅦ Ⅸ活性增加 4.血液中营养物质:RBC摄入Fe减少, 叶酸、VitB12减少 9

五 老年人淋巴系统的生理性改变 淋巴细胞计数正常或轻度减少 但淋巴系统免疫功能衰老降低 细胞免疫 、体液免疫↓, 易感染、易患肿瘤 10

六 老年人常见或多发血液病 老年人贫血 老年人血液系统恶性肿瘤 慢淋白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤 老年人出血性与血栓性疾病 11

第二节 老年人贫血 缺铁性贫血 (IDA) 营养性巨幼细胞性贫血 ( MA) 慢性系统性疾病的贫血 再生障碍性贫血 (AA) 老年人以营养不良性贫血多见 12

一.概 述 贫血是指外周血中单位容积的RBC、Hb、红细 胞比容(压积)均低于正常范围的下限. 我国标准:成年男性 Hb<120 g/L WHO标准(1972):男<130 g/L 女 <120 g/L 13

分 类 按贫血进展速度分:急性、慢性贫血 按RBC形态分类: 按贫血程度分类: 按骨髓红系增生情况分:增生性、增生不良性贫血 按病因或发病机制分 :可反映贫血的病理本质 红细胞生成减少、红细胞破坏过多、 失血性贫血 14

贫血程度分类 ♠ Hb <60 g/L 为输血指征 轻度: 120 g/L > Hb >90 g/L 中度: Hb 60-90 g/L 15

贫血的细胞形态学分类 类 型 MCV(fl) MCHC(%) 常见疾病 大细胞性贫血 >100 32-36 巨幼贫、溶贫、MDS 正常细胞性贫血 80-100 32-36 再障AA、急性失血 溶血性贫血、白血病 小细胞低色素性贫血 <80 <32 IDA、铁粒幼贫血 海洋性贫血 MCV 平均红细胞体积 MCHC 平均血红蛋白浓度 16

贫血的骨髓增生程度分类 骨髓增生分类 相关疾病 增生不良性贫血 再障AA 增生性贫血 除AA以外的贫血 17

贫血临床表现 一般表现:全身无力、疲乏、困倦 1皮肤粘膜:苍白、粗糙、无光泽、溃疡 2循环系统:心悸、心律失常、心衰 3呼吸系统:重度时呼吸增快,气短,端坐呼吸 4神经系统:头昏头痛、眩晕、失眠、多梦、 耳鸣、眼花、记忆力↓、嗜睡、晕厥 5消化系统:食欲↓、腹胀、恶心、便秘/腹泻 6泌尿系统:轻度蛋白尿,尿浓缩功能减退 . 18

贫血临床表现 一般表现 7内分泌系统:功能紊乱,如甲状腺、性腺、胰 腺功能↓ 8生殖系统:男性特征减弱(睾酮分泌↓) 女性闭经/月经过多 9免疫系统:免疫功能↓,易于感染 10血液系统:溶贫有肝脾大,骨纤和脾亢有 脾大。 19

贫血临床表现 不同病因的贫血有各自特殊表现: 溶贫:黄疸,脾大 巨幼贫:四肢麻木、感觉障碍 20

贫血临床表现 影响因素: 贫血病因:不同病因的贫血除具有贫血的共同表 现外还有一些特殊表现,如溶贫有 贫血病因:不同病因的贫血除具有贫血的共同表 现外还有一些特殊表现,如溶贫有 黄疸、IDA则无 贫血的程度:贫血越重,临床表现也越多、越重 贫血的速度:贫血发生的速度越快,症状越重 心脑血管的代偿能力: 代偿能力越强,症状越轻 21

贫血诊断 一、病史询问 二、体格检查 三、实验室检查: 血常规、血涂片、网织红细胞 骨髓检查 贫血病因检查 22

缺铁性贫血 (Iron Deficient Anemia ,IDA ) 缺铁性贫血: 各种原因造成的体内储存铁缺乏而引起血红蛋白合成障碍所发生的贫血。 典型的缺铁性贫血为小细胞低色素性,在老年人中常见。 23

铁代谢 铁分布 功能状态铁 ①血红蛋白铁(占体内铁67%) 70% ②肌红蛋白铁(占15%) ③转铁蛋白铁(0.12%), 铁分布   功能状态铁 ①血红蛋白铁(占体内铁67%) 70% ②肌红蛋白铁(占15%) ③转铁蛋白铁(0.12%), 含铁酶(0.2%) 贮存铁:男性1000mg,女性300-400mg    30% ①铁蛋白     ②含铁血黄素 24

铁代谢 铁总量:3-5g 成年男性 50-55mg/kg 女性 35-40mg/kg 铁来源:每天造血需Fe 20-50mg 释放铁---衰老的RBC释放的铁 摄入铁---每天从食物摄入的铁1-1.5mg 动物食品中铁吸收率高(20%) 植物食品中铁吸收率低(1%-7%) 25

铁代谢 铁的吸收 吸收部位:十二指肠及空肠上段 影响铁吸收因素: ① Fe3+需还原成Fe2+才易被吸收 ②胃酸利于铁的吸收 ③体内铁贮存量少则吸收↑ ④VitC利于铁吸收(使Fe3+还原成Fe2+) 26

铁代谢 铁的运转: Fe2+→血液 Fe3+ 组织、骨髓 铁的排泄: 排泄途径:主要粪便(通过肠粘膜脱落细胞) 少量尿液、汗夜、乳汁. 成年男性排铁约 1mg/d 月经期妇女约 2mg/d 铜蓝蛋白氧化 转铁蛋白结合 27

缺铁性贫血 病 因 慢性失血: 消化道,泌尿系,咯血,阴道出血 摄入不足:含铁低的食物,吞咽困难 吸收不良: 胃粘膜萎缩、胃酸减少、胃大部切除 28

缺铁性贫血实验室检查 血象:小细胞低色素 MCV<80fl MCH<27pg,MCHC<32%,血涂片RBC形态不一,小细胞多见,中心淡染区扩大.Ret↑ 骨髓象:增生活跃,幼红增生明显活跃,早中幼红增生为主,粒系、巨核细胞系正常,“老核幼浆”现象. 铁染色:铁粒幼细胞(细胞内铁)极少<15%、细胞外铁缺乏 血清铁蛋白:↓ <12ug/L 血清铁、总铁结合力: 血清铁↓ <8.95μmol/L(50μg/dl) 总铁结合力↑>64.44μmol/L(360μg/dl). 29

IDA 血象 骨髓象 30

缺铁性贫血诊断 诊断: 根据原发疾病、临床表现及实验室检查 1.血象:小细胞低色素性贫血 2.血清铁蛋白<12ug/L 3.骨髓:中晚幼红细胞增生为主,细胞外铁(-) 内铁<15% 4.血清铁↓ 总铁结合力↑ 5.转铁蛋白饱和度<15% 6.FEP/Hb>4.5ug/gHb 31

缺铁性贫血治疗 治疗 病因治疗 铁剂治疗 1.口服铁剂:首选疗法 2.注射铁剂 32

口服铁剂 方法:无机铁—硫酸亚铁 0.1-0.3g,tid 注意事项: 疗效观察: 有机铁—①右旋糖酐铁 50mg,tid 多糖铁复合物 150mg bid 葡萄糖酸亚铁 山梨醇铁 注意事项: ①餐后服用,以减轻对胃肠刺激 ②茶、乳类、谷类可减少铁的吸收 ③肉类、鱼、vitc可增加铁的吸收 疗效观察: ①口服铁剂5-10天Ret↑达高峰 ②二周后Hb开始↑ ③二个月左右Hb可达正常 ④Hb正常后再服铁剂4-6个月(以补足贮存铁) 33

注射铁剂 副作用多 方法: 右旋糖酐铁:首次50mg,im, 指征: ①口服不能耐受者 以后100 mg,im,gd/god 补铁总量mg = (Hb量150-患者Hb)×体重kg ×0.33 指征: ①口服不能耐受者 ②口服不能吸收者 34

三 营养性巨幼细胞性贫血 营养性巨幼细胞性贫血: 指叶酸和(或)维生素B12缺乏引起细胞核DNA合成障碍所致的贫血. 老年人发病率为5.7%-6.5%,男性多见, 男女之比2.3:1 35

营养性巨幼细胞性贫血 病因 叶酸缺乏:摄入量不足;吸收不良; 叶酸利用障碍;需要量增加 维生素B12缺乏: 摄入量不足; 吸收不良-主要原因; 药物影响; 需要量增加 36

营养性巨幼细胞性贫血 临床表现: 贫血表现 消化道症状:食欲减退、腹胀、腹泻、舌炎等,以舌炎最为突出,舌质红、舌乳头萎缩、表面光滑,称“牛肉舌”,伴疼痛 神经系统症状:VitB12缺乏:四肢麻木,软弱无力,共济失调,行走困难,感觉障碍,腱反射减退或消失,大小便功能障碍,精神症状。 37

营养性巨幼细胞性贫血 实验室检查 血象: 大细胞性贫血 :MCV>100fL,Ret可正常 血涂片:可见大椭圆形红细胞,大小不一, 中性粒细胞核分叶过多 骨髓象:增生活跃,红系为主;各系巨幼变(胞体大,胞浆成熟,老浆幼核),成熟粒细胞多分叶;巨核细胞减少,体积增大 分叶过多;骨髓铁染色增多 38

营养性巨幼细胞性贫血 生化检查 血清叶酸:正常 ≥7ng/ml 缺乏时< 3ng/ml( 6.8nmol/L ) 血清VitB12:正常150-300pg/ml 缺乏时< 90pg/ml, 恶性贫血< 40pg/ml 39

巨幼细胞性贫血 血象 骨髓象 40

营养性巨幼细胞性贫血 治疗 1.病因治疗 2.补充叶酸或VitB12 叶酸缺乏:口服叶酸 5-10mg tid 贫血消失停用 3.输注红细胞 治疗 1.病因治疗 2.补充叶酸或VitB12 叶酸缺乏:口服叶酸 5-10mg tid 贫血消失停用 (如伴VitB12缺乏,需补充vitB12,否则加重NS症状) 维生素B12缺乏:50-100ug im qd 贫血纠正后100ug,每月1次 3.输注红细胞 4.皮质激素治疗:恶性贫血(胃粘膜萎缩者) 41

四 慢性系统性疾病的贫血 慢性系统性疾病的贫血:指继发于其他系统慢性疾病,直接或间接影响造血组织而导致的一组慢性贫血(如肝脏、慢肾衰、内分泌异常). 症状无特征性,除原发病外,还有贫血和其他血液学异常,易漏诊、误诊. 42

慢性系统性疾病的贫血 (一).慢性肾性贫血 发病机制: 红细胞生产减少 红细胞破坏增加 出血 红细胞无效生成 其他 43

慢性肾性贫血 慢性肾性贫血 临床表现: 慢性肾脏疾病及肾衰的临床症状与体征 贫血的症状与体征 44

慢性肾性贫血 实验室检查: 治疗: 肾功能检查:BUN Cr↑ 血常规:正细胞正色素贫血 骨髓涂片检查:一般正常 血液透析、肾移植 药物:重组人红细胞生成素50u/kg iv/ih 3次/周 铁剂、叶酸、维生素B12 45

(二) 肝脏疾病所致贫血 肝脏疾病所致贫血 发病机制: 消化道出血 食欲下降,吸收障碍 红细胞寿命缩短 血容量增加 46

肝脏疾病所致贫血 临床及实验室特征变性 治疗 各种肝病的临床症状与体征 贫血 骨髓片:增生正常/活跃,红系常明显活跃 治疗原发病 补充造血物质,必要时输血 47

(三)内分泌疾病所致贫血 甲亢、甲减、垂体前叶功能不全、 肾上腺皮质功能减退等伴贫血 原发病临床表现 + 贫血 正细胞正色素 治疗:原发病治疗 补充造血原料 48

(四)慢性病性贫血 慢性病性贫血: 感染性疾病、结缔组织病和恶性肿瘤 所发生的贫血,常有典型的铁代谢失常和相似的血象变化。 49

慢性病性贫血 临床表现 实验室检查 治疗: 原发病表现 + 中度贫血 血常规:正细胞正色素贫血 骨髓象:增生活跃 铁代谢失常:Fe、总铁结合力↓ 治疗: 针对原发病,一般的抗贫血治疗对本病无效 50

五 再生障碍性贫血(AA) 再障是多种病因引起的骨髓造血功能衰竭,主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少为特征的疾病。 临床表现: 严重贫血、出血、感染 一般无肝脾、淋巴结肿大 免疫抑制剂治疗有效 51

第三节 老年人血液系统恶性肿瘤 一、 慢粒白血病 二、 慢淋白血病 三、 多发骨髓瘤MM 52

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