血液系统疾病

第一章　总论

血液系统组成 １.血液：血浆、血细胞（红细胞，白细胞，血小板） ２.造血器官：出生前：卵黄囊，肝脏，骨髓造血期 出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴结

血液系统疾病指原发〈如白血病〉或主要累及〈如缺铁〉血液和造血器官的疾病

血液系统疾病 输血医学 血液学

血液系统疾病的分类 一、红细胞疾病：如各类贫血和红细胞增多症等。 二、粒细胞疾病：如白细胞减少和粒细胞缺乏症，中性粒细胞分叶功能不全（Pel-ger-Huet畸形），惰性白细胞综合征及类白血病反应等。

血液系统疾病的分类 三、单核细胞和巨噬细胞疾病：如反应性组织细胞增多症、恶性组织细胞病等。 四、淋巴细胞和浆细胞疾病：如各类淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等

血液系统疾病的分类 五、造血干细胞疾病：如再生障碍性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨髓增生异常综合征，急性非淋巴细胞白血病以及骨髓增生性疾病（慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多征，原发性血小板增多症以及骨髓纤维化）等。

血液系统疾病的分类 六、脾功能亢进 七、出血性及血栓性疾病：如血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等。

血液系统疾病的诊断方法 １、详细的病史询问　 ２、认真的体格检查 ３、可靠的实验检查

血液系统疾病的治疗 各疾病章节中将详细讲述。

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贫血概述 赵先光

定义 贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度，红细胞计数和/或血细胞比容低于相同年龄,性别和地区的正常标准。

贫血标准 平原地区，成年男性 Hb<120g/L,RBC<4.5X10/L及或HCT<0.42 其中以血红蛋白浓度降低最为重要

　　影响血红蛋白浓度正常值的因素 婴儿,儿童,孕妇血红蛋白浓度较正常人低 久居高原地区的人血红蛋白的正常值较海平面的为高.

分类 按红细胞的特点分类 类型 MCV(fl) MCH(%) 常见疾病 大细胞性贫血 >100 32-35 巨幼细胞贫血 大细胞性贫血 >100 　32-35 巨幼细胞贫血 正常细胞性贫血 80-100 32-35 再生障碍性贫血溶血性贫血 急性失血性贫血 小细胞低色素性贫血 <80 <32 缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血

按贫血的病因和发病机制分类 一.红细胞生成减少 1.造血干细胞增生和分化异常 再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 骨髓异常增生综合症 甲状腺功能减退及肾衰竭时的贫血

2.骨髓被异常组织侵润 白血病 骨髓瘤 转移癌等 骨髓纤维化 恶性组织细胞病

3.细胞生成障碍 (1)DNA合成障碍 ：巨幼细胞贫血 (2)Hb合成障碍 ：缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血

红细胞膜缺陷：葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏,丙酮酸激酶缺乏 二.红细胞破坏过多 1.红细胞内在缺陷 红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症,　 　　　　　遗传性椭圆形细胞增多症, 　　　　　阵发性睡眠性血红蛋白尿 红细胞膜缺陷：葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏,丙酮酸激酶缺乏 血红蛋白异常 ：血红蛋白病-珠蛋白生成 障碍性贫血 朴啉代谢异常 ：遗传性红细胞生成性朴啉病, 　　　红细胞生成性原朴啉病

2.红细胞外因素 免疫性溶血性贫血 ：自身免疫性　药物性 　　　　　　　　　新生儿免疫性 　　　　　　　　　血型不合输血 机械性溶血性贫血 ：人工心脏瓣膜 　　　　　　　　　微血管病性 　　　　　　　　　行军性血红蛋白尿 其他 ：化学,物理,生物因素及脾功能亢进等

三.失血 急性失血后贫血 慢性失血后贫血

临床表现 一般表现 ：疲乏, 困倦 ,皮肤粘膜苍白 心血管表现： 心悸,气促,心脏扩大 中枢神经系统：头痛,头晕,注意力不集中,　　　　　　　耳鸣耳聋,晕厥 消化系统：食欲下降,腹胀,恶心,黄疸 泌尿生殖系统：轻度蛋白尿,性功能降低,月经紊乱

贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的降低 。 上述的临床表现程度取决于: 贫血的程度 贫血的速度 机体的代偿能力 体力活动程度 年龄及合并疾病

诊断 一.病史:时间,程度,出血式史,大小便,毒物接触史 二.体格检查:皮肤,巩膜,淋巴结,肝脾 三.实验室检查

贫血的实验诊断 骨髓 其他实验室检查 网织红正常或减少 大细胞 １巨幼细胞 ２原粒细胞(升高)+巨幼细胞 网织红细胞 外周血红细胞形态 诊断 小细胞,低色素 １铁(-) ２铁(+) ３铁(+++)铁粒幼(升高)铁 １血清铁(下降)铁结合力(升高) ２(１)ＨＢＦ(明显升高) (２)ＨＢＡ２(升高) (３)ＨＢＨ(+)   １缺铁性贫血 ２(１)重型地中海贫血 (２)轻型地中海贫血 (３)ＨＢＨ病 大细胞 １巨幼细胞 ２原粒细胞(升高)+巨幼细胞 １Ａ维生素Ｂ１２下降,尿甲基丙二酸升高 Ｂ叶酸下降,维生素Ｂ１２正常 ２维生素Ｂ１２及叶酸不减少 １(１)维生素Ｂ１２缺乏 (２)叶酸缺乏 ２红幼血病

网织红正常或减少 正细胞,正色素 ２中性粒细胞碱性碳酸酶升高 白血病 １骨髓病性贫血 ２骨纤 大量原始,幼稚红细胞 １细胞学正常铁(3+) ２有核细胞(下降)脂肪升高   １(１)血清铁下降,铁结合力下降 (２)尿素氮肌酐升高 １(１)慢性炎症,感染伴发的贫血 (２)尿毒症伴发的贫血 ２再障 正细胞正色素+幼红细胞及滴形细胞 １肿瘤细胞(+) ２纤维组织增生( ２中性粒细胞碱性碳酸酶升高 １骨髓病性贫血 ２骨纤 正细胞正色素+原始或幼稚红细胞 大量原始,幼稚红细胞 白血病 浆细胞升高 骨质破坏, 多发性骨髓瘤 网织红正常或减少

网织红细胞增多 大小不均,异型,多染性 红细胞增生过多 寿命缩短 同上 同上+球形红细胞 口形红细胞增多症 溶血性贫血 酸溶血(+) 阵睡 抗人球蛋白试验(+),红细胞脆性试验(+),红细胞自溶试验溶血(升高)加ＣＴＳ后可纠正 １自-免-溶 遗传性球形红细胞增多症 同上+椭圆形红细胞(升高)   遗传性椭圆形细胞增多症 同上+口形红细胞(升高) 口形红细胞增多症

网织红细胞增多 同上 镰变试验(+)ＨＢＳ(+) 同上+鞋形红细胞 同上+棘形红细胞或靴形红细胞 血清三酸甘油脂胆固醇下降,磷脂升高肝功能不正常 棘形红细胞增多症 靴,棘形红细胞性贫血 同上+镰形细胞 镰变试验(+)ＨＢＳ(+) 镰形细胞贫血或综合症 同上+鞋形红细胞 ＨＢ电泳有异常ＨＢ 血红蛋白Ｃ.Ｄ.Ｅ等 同上+变性珠蛋白小体(+) (经特殊染色) 热不稳定试验(+), Ｇ６ＰＤ下降 不稳定ＨＢ病 Ｇ６ＰＤ,缺乏

网织红细胞增多 同上 丙酮酸激酶缺乏 心源性微血管病性溶血 创伤性溶血 丙酮酸激酶下降,自溶试验２型 同上+盔形细胞,破碎红细胞等   同上+盔形细胞,破碎红细胞等 心源性微血管病性溶血 创伤性溶血 同上+疟原虫 间接免疫荧光试验(+) 疟疾所致贫血 同上+少数有核红细胞 血总量下降 急性失血性贫血

▲贫血诊断标准统一:世界卫生组织(Ｔ２)在海平面地区 ６月-６岁月１１０克/升 ６-１４岁１２０克/升 成年人１３０克/升 成年女性(非妊娠)１２０克/升 妊娠１１０克/升 小于为贫血

▲贫血的分类 一按贫血的严重程度: 分级 血红蛋白(克/升) 轻度 １２０-９１ 中度 ９０-６１ 重度 ６０-３０ 极重度 小于３０

二按贫血的形成机理: 红细胞生成减少 Ａ干细胞复制和分化异常:(多能干细胞:再障,定向干,纯红) Ｂ分化细胞生成和成熟障碍:(ＤＮＡ合成障碍,ＨＢ合成障碍,地中海贫血-珠蛋白合成缺陷). Ｃ原因不明或多种机理:铁 ２)红细胞破坏增多:红细胞膜.酶异常.机械性.化学性.免疫性等 ３)失血:急性失血,慢性失血

三按细胞形态分: 大细胞性 正常细胞性 小细胞性 小细胞低色素素性

四按骨髓增生程度: １)  增生性贫血 失血 溶血 缺铁 ２)  增生减少性贫血: 再障

治疗 一.病因治疗 消除病因是治疗贫血的首要原则 二.药物治疗 未明确贫血原因之前不应随便用药 (1)铁剂 (2)叶酸,VitB12 一.病因治疗 消除病因是治疗贫血的首要原则 二.药物治疗 未明确贫血原因之前不应随便用药 (1)铁剂　　　　　　　　　(2)叶酸,VitB12 (3)ViB6　　　　　　　　　 (4)糖皮质激素 (5)雄激素 (6)红细胞生成素 三.输血 成分输血 四.脾切除 五.骨髓移植

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