Crohn病 Crohn病习称局限性肠炎、节段性肠炎或肉芽肿性肠炎,是病因未明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病

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Crohn病 Crohn病习称局限性肠炎、节段性肠炎或肉芽肿性肠炎,是病因未明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病 病变多见于末段回肠和临近结肠,呈节段性分布 临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点,可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外损害 有终生复发倾向,重症患者迁延不愈,预后不良。15~30岁多见,欧美多见

病 理 侵犯部位:回肠末段与临近右侧结肠者最多见 病变分布呈节段性 病理特点:组织学为全壁性肠炎,淋巴管闭塞、淋巴液外漏、黏膜下水肿、肠壁非干酪性肉芽肿性炎症等

克罗恩病病变部位(阴影部分为病变部位)

临床表现 不同病例差异较大,多与病变部位、病期及并发症有关

一、消化系统表现 腹痛:为最常见症状 部位:右下腹或脐周 发作特点:间歇性发作,痉挛性疼痛伴有肠鸣,餐后加重,排便后暂时缓解 如持续性腹痛、压痛明显,提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成 急腹症:可能是病变肠段急性穿孔所致

腹泻:为常见症状 原因:由病变肠段炎症渗出、蠕动增加及继发性吸收不良引起 特点:间歇性发作,病程后期为持续性。糊状便,一般无脓血或粘液,病变涉及结肠下段或直肠者,可有黏液血便及里急后重 腹部肿块:约见10%~20%患者,以右下腹与脐周为多见

瘘管形成:因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而形成瘘管。瘘管形成是Crohn病临床特征之一,分为内、外瘘 肛门直肠周围病变:瘘管、脓肿形成及肛裂等病变,是部分病人首发症状

二、全身表现 发热:常见的全身表现之一,系由于肠道炎症活动或继发感染引起 营养障碍:消瘦、贫血、低蛋白血症、维生素缺乏、缺钙致骨质疏松等。因慢性腹泻、食欲减退及慢性消耗等所致 急性发作期有水、电解质紊乱

三、肠外表现 部分病人有杵状指、关节炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔黏膜溃疡、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、慢性肝炎等。偶见淀粉样变性或血栓栓塞性疾病

并发症 肠梗阻:最常见 腹腔内脓肿 吸收不良综合征 急性穿孔、大量便血:偶见 中毒性结肠扩张:罕见 癌变:1% 肠外并发症:胆石症、尿路结石、脂肪肝

实验室和其他检查 贫血,Hb↓,活动期WBC↑,ESR↑,血清白蛋白↓,粪便OB试验 (+) X线检查: 目的:确定病变性质、部位和范围,了解病变严重程度 表现:黏膜皱襞粗乱,纵行溃疡或裂沟,鹅卵石征,假性息肉,多发性狭窄,瘘管形成等征象,病变呈节段性分布。可见跳跃征、线样征

结肠镜检查: 1、节段性分布 2、见纵行或匐行性溃疡,溃疡周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样 鹅卵石征:纵横交错深凹陷性溃疡和裂沟,将残存的黏膜分割成许多小块,由于黏膜下病变使黏膜稍隆起,表面呈半球型,周围有溃疡包绕,呈大小不等结节 3、肠腔狭窄,炎性息肉,病变肠段之间黏膜外观正常 活检:非干酪坏死性肉芽肿

横结肠

回盲部

降结肠

直肠

乙状结肠

诊断标准 Crohn病主要根据病史、X线和结肠镜检查进行综合分析作出临床诊断。但必需排除肠道感染性疾病或非感染性疾病及肠道肿瘤

WHO标准: ①非连续性肠道病变 ②肠黏膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡 ③全层性肠道炎症性病变,伴有肿块或狭窄 ④结节病样非干酪坏死性肉芽肿 ⑤裂沟或瘘管 ⑥肛门病变,有难治性溃疡、肛瘘或肛裂 ①②③疑诊;加上④⑤⑥之一者可确诊; ④加上①②③中的两项,也可确诊

太原标准:太原标准分为临床诊断标准和病理诊断标准 典型的临床表现:反复发作的右下腹或脐周疼痛,可伴有呕吐、腹泻或便秘。阿弗他口炎偶见。有时腹部可出现相应部位的炎性肿块。可伴有肠梗阻、瘘管、腹腔或肛周脓肿等并发症。可伴有或不伴有系统性症状,如发热、多关节炎、虹膜睫状体炎等 X线表现:有胃肠道的炎性病变,如裂隙状溃疡、鹅卵石征、假息肉、单发或多发性狭窄、瘘管形成等,病变呈节段性分布。CT可显示肠壁增厚的肠襻,盆腔或腹腔的脓肿 内镜检查:可见到跳跃式分布的纵行或匐行性溃疡,周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样,或病变活检有非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集 具备1为临床可疑,若同时具备1和2或3,临床可拟诊为本病

病理诊断标准 1、肠壁和肠系膜淋巴结无干酪样坏死 2、镜下特点 ①节段性病变,全壁炎;②裂隙状溃疡;③黏膜下层高度增宽(水肿,淋巴管、血管扩张,纤维组织、淋巴组织增生等所致);④淋巴细胞聚集;⑤结节病样肉芽肿 确诊:具备1和2项下任何四点 可疑:基本具备病理诊断条件但无肠系膜淋巴结标本的病理检查结果

鉴别诊断 需与各种肠道感染性或非感染性疾病及肠道肿瘤鉴别 特别注意:急性发作时与急性阑尾炎、慢性发作时与肠结核及肠道恶性淋巴瘤、病变单纯累及结肠者与溃疡性结肠炎鉴别 肠结核:最重要

Crohn病与肠结核的鉴别 临床鉴别 Crohn病 肠结核 肠外结核灶 多无 可有 腹壁或器官脓肿 可有 多无 肛门直肠病变 可有 无 肠外结核灶 多无 可有 腹壁或器官脓肿 可有 多无 肛门直肠病变 可有 无 活动性便血 可有 少见 肠瘘 可有 少见 肠穿孔 可有 少见 PPD皮试 - + 血ADA活性升高 无 可有 粪、尿查抗酸杆菌 多阴性 可有阳性 术后复发率 较高 较低 抗结核治疗 无效 疗效较好

病 理 鉴 别 Crohn病 肠结核 裂隙状溃疡 多见 少见 淋巴细胞聚集 常见 可见 黏膜下层增宽 常见 可有 淋巴管、血管扩张 常见 可有 黏膜下层闭锁 少见 可有 肌层破坏 少见 可有 淋巴结或肠壁内 干酪样坏死性肉芽肿 无 常见

治 疗 目的:控制病情活动、维持缓解及防治并发症 一般治疗: 饮食调理和营养补充,补充多种维生素及微量元素 严重营养不良、肠瘘及短肠综合征者,全胃肠外营养 病情重禁食,输液、白蛋白,广谱抗生素 腹痛、腹泻者对症治疗 糖皮质激素: 适用活动期,特别是以小肠病变为主、有肠外表现者。不能防止复发,泼尼松30~60mg/日,病情缓解后递减维持

免疫抑制剂:适用于激素疗效不佳或有依赖的慢性活动性病例,可减少激素用量乃至停用 硫唑嘌呤 2~2.5mg/(kg·d)。疗程 1~2年,可使病情改善或缓解 副反应:白细胞减少等骨髓抑制表现 甲氨蝶呤 环孢素

氨基水杨酸制剂: 作用:① 抑制局部和全身炎性反应 ② 抑制免疫反应 ③ 清除氧自由基,降低肠上皮通透,减轻肠道炎症 控制轻、中度者有一定疗效。特别是对结肠Crohn病人为首选药物 柳氮磺胺吡啶(SASP)4.0~6.0/日,分4次口服,病情缓解后 2.0/日,维持1~2年 5-氨基水杨酸(5-ASA)3.0~4.0/日,分4次口服,病情缓解后2.0/日,维持治疗一年以上

其他: 抗生素:甲硝唑、环丙沙星对瘘有一定疗效 手术治疗:手术后复发率高 手术适应证:限于完全性肠梗阻、瘘管与脓肿形成、急性穿孔或不能控制的大量出血 促炎细胞因子或免疫调节剂