疑难病例讨论 2014-08-07
病历特点 ☉ 中年女性（49岁），病史20年余 ☉ 双足、双小腿肿胀、疼痛，渐出现红斑、局部融合成片 伴有水疱，有破溃、结痂，伴疼痛 ☉ 无发热、口腔溃疡、生殖器溃疡，无口干、眼干，无腰 痛及足跟痛，无关节肿痛，无咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻 ☉ 曾口服“激素、雷公藤（具体剂量不详）”效果差 ☉ 曾化验PPD阳性，口服抗结核（三联）治疗，效果欠佳
查体 双小腿、双足背红斑，部分有水疱形成，局部破溃 伴黑色结痂。心肺腹无阳性体征。腹主动脉、双侧髂 动脉未闻及血管杂音，双侧足背动脉搏动良好。脊柱 呈正常生理弯曲，各棘突及椎旁肌肉压痛阴性。全身 关节无肿胀，压痛阴性。双足背轻度水肿
辅助检查 ☉ 白细胞、嗜酸性粒细胞均正常 ☉ ESR22mm/h，CRP<2.5mg/L ☉ 结核抗体、肿瘤标志物均阴性 ☉ 自身抗体均阴性 ☉ 腹部彩超未见明显异常 ☉ 双下肢动静脉血管超声未见明显异常
辅助检查 胸部CT： 右肺下叶后基底段磨玻璃小 结节，考虑炎性 右肺中叶外侧段胸膜下及左 肺下叶内前基底段慢性炎性 结节
病例分析 血栓闭塞性脉管炎： 不成立 主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见 表现为肢体缺血、疼痛、间歇性跛行，重症可有肢端溃疡或坏 死 足背动脉搏动减弱或消失 血管超声可见血管异常 不成立
病例分析 支持点 PPD阳性 肺部可见炎性结节 不支持点 未见结核感染灶 病理未见干酪样坏死 抗结核治疗效果欠佳 结核菌感染 不成立
淋巴瘤？ 皮肤损害呈多形性，红斑、水疱、糜烂等 晚期可出现破溃、渗液 患者无发热、消瘦、淋巴结肿大 以及脏器受累的症状 不支持
血管炎 结节性多动脉炎 显微镜下多血管炎 韦格纳肉芽肿
结节性多动脉炎 无肾脏、生殖系统等受累 血管超声未见血管闭塞 组织活检未见灶性的坏死性血管炎 结节性多动脉炎
显微镜下多血管炎 无肺、肾等受累 ANCA阴性 组织活检未见坏死性血管炎 显微镜下多血管炎
韦格纳肉芽肿 无上、下呼吸道症状 无肾脏受累 ANCA阴性 韦格纳肉芽肿
皮肤血管炎？ 病理示血管周围并没有 大量炎性细胞浸润 激素治疗效果差
白色萎缩 白色萎缩（Atrophie Blanche），由Milian 1929年 首先报告命名，又称节段性透明性血管炎，是一种好 发于下肢的局限性皮肤血管病 分类： 特发性白色萎缩 伴特发性网状青斑的白色萎缩 继发性白色萎缩 常为动脉硬化、糖尿病、结缔组织病等继发
病因 原发性的毛细血管炎，直接免疫荧光检查，皮损内血 管显示免疫球蛋白，主要为IgM、补体和纤维蛋白沉 积，故发病机理可能与免疫有关 慢性感染 血凝集纤溶系统失衡引起小血管内纤维蛋白血栓
临床表现 多见于女性，一般只发生于小腿或足部 常有慢性复发特性，夏重冬轻 早期为下肢局灶性疼痛性紫癜样损害，可有水疱形成 常伴有溃疡和黑色结痂 预后常留下星状象牙白色瘢痕，周围有色素沉积
病理 真皮内毛细血管增多，管壁增厚，透明血栓形成和( 或) 纤维蛋白样物质沉积而闭塞血管可有红细胞外漏 血管周围淋巴细胞、组织细胞浸润
诊断标准 初发皮损为复发性、疼痛性紫癜性斑疹或丘疹, 可发展为浅表性 坏死和溃疡 白色萎缩斑是溃疡愈合后的继发性改变, 为周围有毛细血管扩 张和色素沉着的象牙白色萎缩性瘢痕 皮损多限于下肢, 尤以踝部明显 早期组织病理改变示真皮浅层血管增多，管壁增厚，管腔内透 明血栓形成 无基础疾病 中国皮肤性病学杂志2004 年4 月第18 卷第4 期
目前诊断 白色萎缩
治疗 大剂量潘生丁(75～150 mg/d)、小剂量阿司匹林(50 ～75 mg/d)联合治疗的方案为首选 达那唑是一种既能通过抑制凝血, 又能促进纤溶而具 有潜在纤维蛋白溶解活性的药物 小剂量达那唑( 200 mg/d) 治疗1～2 周即可改善症状 疗程4～12 周，必要时可与小剂量糖皮质激素联合
治疗 其它： 刺激前纤维蛋白酶激活酶的合成和释放: 可用苯乙双 胍( 降糖灵) 50 mg 每日2 次与雌二醇2 mg 每日2 次 联合应用, 维持用药2～3 个月 抗凝药: 肝素、华法林, 如肝素1 万U 每周1 次静脉 滴注 纤维蛋白溶解药: 链激酶、尿激酶、蝮蛇抗栓酶等
治疗 己酮可可碱: 为血流改善剂, 可恢复病变红细胞的变 形能力, 降低血液黏稠度, 抑制血小板聚集, 从而增加 受损局部的营养性微循环, 剂量为400 mg 每日2次或 3 次 烟酸和烟酰胺:除具有血管扩张作用外, 尚有抑制血小 板的功能 血浆置换为白色萎缩的治疗提供了一种新的方法
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