第十章 泌 尿 系 统 疾 病 病 理 教 研 室.

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第十章 泌 尿 系 统 疾 病 病 理 教 研 室

泌尿系统疾病讲授内容 第一节 肾小球肾炎 第二节 肾盂肾炎 第三节 肾和膀胱常见肿瘤

[概论] [结构与功能] 肾 输尿管 膀胱 尿道

[功能] 1.产生、排出尿液: 排出废物、毒物, 维持电解质平衡、酸碱平衡 2.分泌激素: 肾素、促红细胞生成素、 1,25-二羟胆钙化醇 —调节血压、RBC生成、钙吸收

[结构] 解剖生理单位: 肾单位 肾小球 肾小管

正 常 肾 小 球 肾小球Cap.丛 肾球囊

肾小球毛细血管壁 基底膜 有孔内皮细胞 足细胞

正常肾小球 血管极 肾小球Cap.丛 肾小球系膜 肾球囊 尿极

第 一 节 肾 小 球 肾 炎 (glomerulonephritis,GN)

肾 小 球 肾 炎 [部位] 肾小球损害为主 [性质] 变态反应性炎症 病理变化多为增生性炎 肾小球肾炎:原发性 & 继发性

[病因和发病机制] [发病机制] 1.原位免疫复合物形成 1)肾小球内所固有的抗原 2)植入性抗原

肾小球基底膜抗原 连续线形荧光

植入性抗原 颗粒状荧光

2.循环免疫复合物沉积 Ag为非肾小球成分,存在于肾小球外。 可为 外源性:感染产物,异种蛋白, 药物 内源性:肿瘤抗原,甲状腺球 蛋白

颗粒状荧光 循环免疫复合物

免疫复合物沉积的部位: 与复合物的理化性质有关。 阳离子物质:沉积在上皮下 阴离子物质:沉积在内皮下 中性物质:沉积在系膜区

小分子物质 中分子物质 大分子物质

3.细胞介导免疫的肾小球肾炎: 肾小球微小病变 4.引起肾小球肾炎的介质 主要包括抗体、补体、中性粒 细胞、单核巨噬细胞、血小板、 系膜细胞和凝血系统。

[基本病理变化] 1.肾小球细胞增多 2.基底膜增厚 3.炎性渗出和坏死 4.玻璃样变和硬化

[临床表现] 1.急性肾炎综合征 2.肾病综合征 3.无症状性血尿或蛋白尿 4.快速进行性肾炎综合征 5.慢性肾炎综合征

[肾小球肾炎的病理类型] 9种类型 病变范围: 弥漫性:全部或大部分肾小球受累 局灶性:少数或部分肾小球受累 肾小球的病变情况: 球性、节段性(部分或少数)

弥漫性病变 球性病变 局灶性病变 节段性病变

(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 [部位] 弥漫性,两侧肾全部肾小球 受累 (acute diffuse proliferative glomerulonephritis) 毛细血管内增生性肾小球肾炎 (endocapillary proliferative glomerulonephritis) [部位] 弥漫性,两侧肾全部肾小球 受累

[病因] A组乙型溶血性链球菌感 染有关,又称为链球菌感染 后肾炎 [年龄] 儿童,发病急 成人也可,重于儿童

光镜: 1.系膜细胞和内皮细胞增生 PSGN normal

2中性粒细胞浸润 毛细血管内增生性肾小球肾炎

3.肾小管上皮 细胞浊肿, 脂肪变性, 玻璃样变性, 管腔内可见 管型。

电镜: 基底膜和脏层上皮细胞间有致密物沉积。 免疫复合物

免疫荧光:毛细血管壁表面有 颗粒状荧光,为IgG、C3, 大体:肾肿大,充血,表面光滑 大红肾、蚤咬肾

大 红 肾 蚤 咬 肾

[临床病理联系] 急性肾炎综合征: 起病急,突发血尿、蛋白尿、 管型尿、少尿、水肿、高血压。

[转归] 1 与年龄有关。儿童95%数周~数月 恢复 2 隐匿性肾炎 3 慢性硬化性肾小球肾炎 4 新月体性肾炎 肾衰 5 <1%病人迅速肾衰、心衰或高血 压性脑病

(rapidly progressive glomerulonephritis) (二)快速进行性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis) (新月体性肾小球肾炎) (creacentic glomerulonephritis) [概述] 多好发于青年、中年人

[特点] 大量新月体形成(>50%) [病变] 呈弥漫性 光镜:毛细血管管壁坏死 纤维蛋白原大量滤出 壁层上皮细胞增生 新月体形成

新月体性肾小球肾炎 新月体

早期: 壁层上皮C + 单核C 细胞性新月体 纤维C 纤维 细胞性新月体 晚期:纤维组织 纤维性新月体 新月体压迫毛细血管丛,与球囊粘连 肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化

细胞性新月体

纤维性新月体

电镜:基底膜不规则增厚,部分变薄 基底膜有裂孔或缺损,电子致密 物沉积 免疫荧光:不定,可为线性荧光、颗 粒状荧光或无荧光阳性沉积物 大体:肾体积增大,苍白,皮质内散 在点状出血

突然出现血尿、蛋白尿 、少尿 、无尿;贫血 ;肾衰 [临床病理联系] 快速进行性肾炎综合征: 突然出现血尿、蛋白尿 、少尿 、无尿;贫血 ;肾衰

肺出血肾炎综合征 (Goodpasture syndrome) [特点] 肺出血 & 肾小球肾炎 [病因] 抗肾小球基底膜性肾炎; 抗肾小球基底膜抗体可与肺泡 基底膜发生交叉反应,引起肺出血 [临床] 咯血 & 快速进行性肾功衰

Goodpasture syndrome: 肺出血 & 肾小球肾炎

(membranous glomerulonephritis) (membranous nephropathy) (三)膜性肾小球肾炎 (membranous glomerulonephritis) (膜性肾病 ) (membranous nephropathy) [特点] 毛细血管基底膜弥漫性增厚 [年龄] 青年、中年多见;儿童少见

[病变 ] 呈弥漫性 光镜:毛细血管壁增厚、通透性升高

Cap.壁增厚 膜性肾小球肾炎(HE染色)

电镜 钉突 免疫复合物 虫蚀状

钉突 膜性肾小球肾炎(嗜银染色)

免疫荧光:IgG、C3;颗粒状荧光 大体: 肾肿大,色苍白 大白肾 [临床] 肾病综合征(40%成人) 三高一低:大量蛋白尿 低蛋白血症 高度水肿 高脂血症

(四)轻微病变性肾小球肾炎 (minimal change glomerulonephritis) (脂性肾病) (lipoid nephrosis) 引起儿童肾病综合征最常见的原因; 未发现免疫复合物,该病发生与T 细胞功能异常有关。

[病理变化] 光镜:近曲小管上皮细胞 有大量脂质沉积 电镜:脏层上皮细胞足突广泛 融合消失

脏层上皮细胞足突融合消失

[临床病理联系] 儿童肾病综合征: 大量蛋白尿、 低蛋白血症、 高度水肿、高脂血症

(五)局灶节段性肾小球硬化症 及的肾小球呈节段性硬化 [临床病理联系] 肾病综合征 常发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎 (focal segmental glomerulosclerosis) [特点] 病变只累及部分肾小球,被累 及的肾小球呈节段性硬化 [临床病理联系] 肾病综合征 常发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎

局灶性节段性肾小球硬化

(六)膜性增生性肾小球肾炎 (系膜毛细血管性肾小球肾炎) (六)膜性增生性肾小球肾炎 (系膜毛细血管性肾小球肾炎) ( Diffuse membranoproliferative glomerulonephritis) [特点] 肾小球系膜增生,致毛细血 管壁增厚。 [年龄] 青、中年多见

[病理变化] 光镜:1.系膜细胞、系膜基质重度增 生,插入毛细血管壁,使毛 细血管管壁增厚,管腔狭小; 2.镀银染色示基底膜增厚,呈 车轨状或分层状; 3.毛细血管丛分叶明显。

双轨征 Cap.管壁增厚,管腔狭窄

基底膜增厚呈车轨状 膜增生性肾小球肾炎(嗜银染色)

膜增生性肾小球肾炎 ( 染色) Cap.丛呈分叶状 HE

电镜: Ⅰ型:免疫复合物沉积在内皮细胞 和基底膜之间 Ⅱ型:在基底膜致密层内有粗大呈带 状的致密沉积物--又称致密沉 积物病 Ⅲ型:致密沉积物同时分布在内皮 下和上皮下

膜性增生性肾小球肾炎 右 Ⅱ型 左 Ⅰ型 免疫复合物

血清C3明显减少,又称为低补体血症性肾小球肾炎 免疫荧光: Ⅰ型、 Ⅲ型主要为IgG、C3 Ⅱ型主要为大量 C3沉积,故 血清C3明显减少,又称为低补体血症性肾小球肾炎

[临床病理联系] 大多表现为持续性进展的 肾病综合征; Ⅱ型血清C3明显降低

(七)系膜增生性肾小球肾炎 [特点] 肾小球系膜增生,系膜区 增宽。 (mesangioproliferative glomerulonephritis) [特点] 肾小球系膜增生,系膜区 增宽。

[病理变化] 光镜:肾小球系膜细胞增生, 系膜基质增多,系膜区增宽

电镜:系膜细胞和系膜基质增多,系膜区内有电子致密物沉积

电镜:系膜细胞和系膜基质增多,系膜区内有电子致密物沉积

免疫荧光:不定 [临床病理联系] 表现为肾病综合征, 可伴有血尿

(八)IgA肾病 [发病年龄] 儿童及青少年多见 [特点] 肾小球系膜增生,IgA在系 膜区沉积 [临床病理联系] 复发性镜下或肉眼 血尿 (IgA nephropathy) [发病年龄] 儿童及青少年多见 [特点] 肾小球系膜增生,IgA在系 膜区沉积 [临床病理联系] 复发性镜下或肉眼 血尿

系膜增生 IgA 肾病

(九)慢性肾小球肾炎 1.大量肾小球纤维化及玻璃样变,其 所属肾小管萎缩、纤维化、消失 2.残存肾单位代偿性肥大 (diffuse sclerosing glomerulonephritis) [病变] 光镜: 1.大量肾小球纤维化及玻璃样变,其 所属肾小管萎缩、纤维化、消失 2.残存肾单位代偿性肥大 3.间质纤维组织增生,淋巴细胞浸润 4.间质内小动脉增生性硬化

慢性肾小球肾炎 玻璃样变 肾小球纤维化

玻璃样变 慢性肾小球肾炎

大体: 颗粒性固缩肾 

颗 粒 性 固 缩 肾

[临床病理联系] 慢性肾炎综合征 1.尿:早期:多尿、夜尿、低比重尿 晚期:少尿 、无尿 2.高血压 3.贫血 4.氮质血症 肾衰

第 二 节 肾 盂 肾 炎 (pyelonephritis)

肾 盂 肾 炎 (pyelonephritis) [部位] 肾盂、肾间质、肾小管 [分类] 急性肾盂肾炎 慢性肾盂肾炎

一.急性肾盂肾炎 (acute pyelonephritis) [性质] 化脓性炎症 [年龄] 任何年龄,女:男=10:1

[感染途径] 1.血行感染:双肾受累 2.上行性感染(最常见):单侧受累(多见) 革兰氏阴性菌,尤其是大肠杆菌 急性肾盂肾炎:单一细菌感染 慢性肾盂肾炎:混合感染

肾 输尿管 膀胱 尿道 上 行 性 感 染

病理变化 大体: 肾体积增大,表面散在小脓肿; 肾盂粘膜充血、水肿,有脓性渗出物; 髓质可见灰黄色放射状条纹向皮质延伸。

急 性 肾 盂 肾 炎 肾小管内充满脓细胞

肾表面及切面多发散在的小化脓灶

急 性 肾 盂 肾 炎

光镜: 肾盂粘膜充血水肿并化脓性炎; 肾间质化脓性炎伴脓肿形成; 肾小管内充满脓细胞和细菌,上皮细胞变性、坏死

肾间质化脓性炎 急 性 肾 盂 肾 炎

[临床病理联系] 1.发热、白细胞增多 2.腰痛、肾区叩击痛、膀胱 刺激征 3.尿:脓尿、菌尿、 管型尿、血尿

[结局及并发症] 1.绝大多数痊愈 2.治疗不当 慢性 3.合并症:1)肾乳头坏死 2)肾盂积脓 3)肾周围脓肿

肾 盂 积 脓

二.慢性肾盂肾炎 (chronic pyelonephritis)

大体: 体积缩小,出现不规则的疤痕,肾盂和肾盏的纤维化和变形

大体:瘢痕凹陷性固缩肾 瘢痕凹陷

1.肾盂粘膜、肾间质纤维组织增生伴 光镜: 慢性炎细胞浸润 2.部分肾小管萎缩甚至坏死,被纤维组织取代 3.部分肾小球纤维化、玻璃样变,肾小 球囊壁外侧纤维组织同心圆状增生 4.残存肾单位代偿性肥大扩张

慢 性 肾 盂 肾 炎 肾盂粘膜慢性炎性细胞浸润

慢 性 肾 盂 肾 炎

慢 性 肾 盂 肾 炎

管型 肾小球纤维化玻璃样变 慢 性 肾 盂 肾 炎

肾小管管腔内蛋白管型,似甲状腺滤泡 慢 性 肾 盂 肾 炎

[临床] 多尿、夜尿,高血压,晚期 致氮质血症、尿毒症 [结局] 1.治疗合理:不完全痊愈 2.病变广泛 高血压、肾功能衰竭 3.单侧病变严重:肾切除

第 三 节 肾和膀胱常见肿瘤

一.肾细胞癌 (renal cell carcinoma) 起源于肾小管上皮细胞的腺癌,是肾脏最常见的恶性肿瘤(80%-85%),多发生在60-70岁。

[病理变化] 肉眼: 部位:两极多见,上极最多 形状及大小:单个圆形,大小差 别大;分界清,有假包膜; 内有出血、坏死、钙化、 囊性变,呈多彩性

肾癌

肾癌 肾癌

肾癌

[组织学特点] 1.透明细胞癌:最常见 癌细胞体积大,多角形,胞 界清楚,胞浆丰富,几乎呈 透明状。癌细胞排列成实性 巢状或条索状。

肾透明细胞癌

肾透明细胞癌

2.乳头状癌: 呈现高分化腺癌, 癌细胞排列成乳头状结构。 3.嫌色细胞癌: 癌细胞胞浆弱嗜酸性,核周 常有空晕,细胞常腺泡状 排列。 预后较好

[扩散] 1.直接蔓延 2.血道转移:早期发生,可转移 到不常见的部位,如口腔、 喉、眼眶、阴道 3.淋巴道转移:肾门、主动脉旁 淋巴结

[临床病理联系] 1.无痛性血尿 2.肾区肿块 3.腰痛 4.异位内分泌肿瘤,可分泌激素, 产生相应症状 促红细胞生成素 红细胞 促红细胞生成素 红细胞 甲状旁腺样激素 血钙 肾素 血压

二、肾母细胞瘤 (nephroblastoma, wilms’ tumor) 小儿腹腔内最常见的恶性 肿瘤,2-4岁多见。 [病理变化] 肉眼:多发生在单侧肾脏的 上下极,单个,圆形或卵 圆形,边界清,切面呈均 质灰白色

肾 母 细 胞 瘤

肾母细胞瘤

光镜: 三种主要成分: 1.胚基幼稚细胞(未分化肾母细胞) 2. 上皮细胞成分,排列成 胚胎性小管和小球样结构 3.间叶细胞间质

原始肾小管 原始肾小球 肾 母 细 胞 瘤

临床病理联系: 腹部肿块、腹痛、高血压、血尿 具有儿童肿瘤的特点

三、膀胱移行细胞癌 [年龄] 50-70岁 [部位] 膀胱侧壁和膀胱三角区 [病理变化] 肉眼:乳头状 息肉状或菜花状 扁平斑块状 泌尿系统最常见的恶性肿瘤 [年龄] 50-70岁 [部位] 膀胱侧壁和膀胱三角区 [病理变化] 肉眼:乳头状 息肉状或菜花状 扁平斑块状

膀胱癌

膀胱癌

光镜: 移行细胞癌(Ⅰ级) 癌组织呈乳头状结构,细胞层次增 多,极向紊乱,癌细胞轻度异型性

移行细胞癌(Ⅱ级) 癌组织呈不规则乳头状结构,有实 性癌巢,癌细胞排列紊乱,异型性明显

膀胱癌

移行细胞癌(Ⅲ级) 不规则癌巢,癌细胞异型性显著, 病理性核分裂多见,浸润到肌层深部

[转移] 淋巴道转移:局部淋巴结 血道转移:晚期发生 [临床病理联系] 无痛性血尿

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