溶血性贫血的护理 河南省郑州人民医院 陈慧
定义 溶血性贫血是指红细胞的寿命缩短，破坏增加，骨髓造血功能代偿增生不足以补偿红细胞的耗损所引起的一组贫血。
正常情况下红细胞的寿命是120天，每天约有1%的红细胞衰亡，并由骨髓补充等量的新生红细胞，以维持动态平衡。当各种原因使人体红细胞生存期缩短、破坏加速时，若骨髓造血代偿功能正常，则红细胞系呈代偿增生状态。成人正常骨髓代偿造血的能力甚强，可增至正常水平的6～8倍，小儿则只能增高1～2倍。若红细胞生存期降至20天以下，其破坏速度超过了骨髓代偿造血能力时，临床上出现贫血。
正常红细胞与溶血性贫血红细胞的细胞形态
溶血性贫血病因 根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。
一 红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。 （一）红细胞膜的缺陷。 （二）血红蛋白结构或生成的缺陷。 （三）红细胞酶的缺陷。 （四）血型为O的女性与非O型的男性产下的孩子。
二 红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。 外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。
溶血性贫血的症状 急性溶血 起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等肠胃道症状。
这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg/dl(正常值0 这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg/dl(正常值0.6mg/dl）时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。
慢性溶血 起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疸（血细胞破坏，释放出胆红素，引起黄疸），脾、肝肿（贫血造成血液晶体渗透压下降，引起组织水肿）大多见，胆结石为较多见的并发症，可发生阻塞性黄疸。
相关检查 1、血常规：红细胞计数下降，一 般呈正细胞正色素性贫血。 2、血清间接胆红素增多。 3、红细胞生存时间缩短。
4、骨髓象。 (1)增生明显活跃。 (2)粒红比值明显减低或倒置。 (3)红细胞系显著增生，幼红细胞百分比常＞O．50，以中幼红细胞为主，其他阶段的幼红细胞亦相应增多，易见核分裂象。成熟红细胞中易见大红细胞、嗜多色性红细胞及Howell-Jolly小体。 (4)粒细胞系相对减少,各阶段比例及细胞形态大致正常。 (5)巨核细胞系一般正常。
5、特殊试验：红细胞形态观察；红细胞脆性试验；抗人球蛋白试验；酸化血清溶血试验；高铁血红蛋白还原试验；自溶血试验；异丙醇试验及（或）热变性试验；血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验。
病情观察 密切观察病人贫血进展程度，皮肤粘膜有无黄疸，尿色、尿量的变化，倾听病人的主诉，观察睑结膜、甲床颜色以及脉搏，发现病人出现头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、寒战、高热等表现，及时报告医生。慢性溶血通常处于红细胞过度破坏与加速生成的脆弱平衡状态。此种状态的失衡若由于过度破坏的加剧，则发生“溶血危象”，此时脾大更甚，黄疸加深，应警惕溶血危象的发生。
治疗原则 一 病因治疗：去除病因和诱因极为重要 如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物。药物引起的溶血应立即停药；感染引起的溶血应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者 要积极治疗原发病 。
二 糖皮质激素和其他免疫抑制剂： 如自体免疫溶血性贫血 新生儿同种免疫溶血病 阵发性睡眠性血红蛋白尿等 每日强的松40-60mg 分次口服 或氢化考的松每日200-300mg 静滴 如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺 硫唑嘌呤或达那唑等。
三 脾切除术：脾切除适应证：遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术；③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；④其他溶血性贫血 如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等 亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定
四 输血：贫血明显时，输血是主要疗法之一 。但在某些溶血情况下， 也具有一定的危险性， 例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应 。给PNH病人输血也可诱发溶血， 大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血 。有输血必要者， 最好只输洗涤红细胞 。一般情况下 ，若能控制溶血 ，可借自身造血机能纠正贫血 。
五 其它： 并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂 。若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁 ，但对PNH病人补充铁剂时应谨慎， 因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血 。
溶血性贫血的护理 休息 指导严重贫血或急性溶血的病人卧床休息，护士需做好生活护理；慢性期及中度贫血者应增加卧床休息的时间，减少活动，病人可进行生活自理。
药物副作用的观察及护理 皮质激素治疗过程中，由于用药时间长，应观察药物引起的副作用，如并发电解质紊乱、继发感染、消化性溃疡或穿孔等，监测血压、血糖。观察有无上消化道出血征象，以上症状一般在减药或停药后可逐渐消失。
疾病知识指导 向病人讲解疾病的相关知识。患葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者，不可食用蚕豆及氧化性药物如伯氨喹啉、磺胺类、镇痛药等，以防诱发本病。
输血的护理 严格掌握输血适应证 因输入的正常人红细胞也能被病人的抗体覆盖而溶血，可使病人出现溶血、黄疸和贫血症状加重，甚至有发生肾功能衰竭的可能。是否要输血应根据病人的具体情况做决定，如有必要输血应输注新鲜红细胞(去除白细胞和血小板)。输血量不宜过大，同时密切观察有无溶血情况，发现异常立即终止输注。在输血过程中加用皮质激素，能减少溶血，使输血更加安全。
及早发现溶血加重 溶血性贫血病人输血时，应严密观察黄疸、贫血、尿色，即使血型相符，也可能因输入补体或红细胞等使溶血加重。注意观察病人不良反应。测量生命体征，出现异常应立即向医生报告。
健康教育 向病人说明疾病的相关知识，加强预防宣传，使病人能做到主动预防，以减少疾病的发生。指导病人学会自我护理，如何观察巩膜有无黄染及尿色加深，怀疑病情加重时应及时带尿液到医院检查。向葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏病高发区人群做健康宣教，蚕豆病是溶血病，嘱病人不能吃蚕豆、蚕豆制品和氧化性的药物(如伯氨喹啉、奎宁、阿的平、磺胺类、呋喃类、氯霉素、维生素K等)。。
健康教育 阵发性睡眠性血红蛋白尿的病人忌食酸性食物和药物，以减少溶血的发生。指导病人根据贫血程度安排活动量，以不出现心悸、气短、过度乏力为标准，饮食需要高蛋白、高维生素食物。对遗传性溶血病人在婚前婚后应进行遗传咨询，以减少溶血疾病的发生。
谢谢！
溶血性贫血的护理 于静
定义 溶血性贫血是指红细胞的寿命缩短，破坏增加，骨髓造血功能代偿增生不足以补偿红细胞的耗损所引起的一组贫血。
正常红细胞与溶血性贫血红细胞的细胞形态
溶血性贫血病因 根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。