贫血总论(Anemia)

讲授目的和要求 掌握贫血的概念、分类、 临床表现、诊断步骤 1 了解发病机理 2 3 熟悉治疗原则

概念（ Definition ） 人体外周血单位容积内血红蛋白浓度（HB）、红细胞计数(RBC)及/或红细胞比容(HCT)低于同年龄组、同地区、同性别的正常标准。以HB最重要。 在我国海平面地区判断贫血的标准是： 成年男性HB<120g/L 成年女性(非妊娠）HB<110g/L 孕妇HB<100g/L

贫血分度 卧床休息 时心慌、 气短 体力活动后心慌、气短 常合并贫血性 心脏病、 严重 缺氧—致命 症状轻微 Severity degree extreme severe middle slight 卧床休息 时心慌、 气短 体力活动后心慌、气短 常合并贫血性 心脏病、 严重 缺氧—致命 症状轻微

分类（ Classification ） 1. 按红细胞形态分类 2. 按病因和发病机制分类 3. 根据骨髓增生情况分类

图1 红细胞电镜图 图2 正细胞性贫血 图3 大细胞性贫血 图4 小细胞低色素性贫血

按红细胞形态分类 类型 MCV(fl) MCHC(g/L) 常见疾病 大细胞性贫血 >100 320～360 巨幼细胞贫血 溶血性贫血 大细胞性贫血 >100 320～360 巨幼细胞贫血 溶血性贫血 骨髓增生异常综合症(MDS) 正细胞性贫血 80～100 320～360 再生障碍性贫血(AA) 急性失血、肿瘤性贫血 脾亢、慢性肾衰竭 小细胞低色素性贫血 <80 <320 缺铁性贫血（IDA) 铁粒幼细胞性贫血 地中海贫血 某些慢性病性贫血 注：平均红细胞体积（mean corpuscular volume，MCV） 平均红细胞血红蛋白浓度（ mean corpuscular hemoglobin concentration ，MCHC）

分类（ Classification ） 1. 按红细胞形态分类 2. 按病因和发病机制分类 3. 根据骨髓增生情况分类

按病因和发病机制分类 2 红细胞破坏过多贫血（溶血性贫血） 1 红细胞生成减少性贫血 3 失血性贫血

按病因和发病机制分类 病因 临床疾病 红细胞生成减少 骨髓干祖细胞损伤 /异常 再生障碍性贫血、MDS、白血病 病因 临床疾病 红细胞生成减少 骨髓干祖细胞损伤 /异常 再生障碍性贫血、MDS、白血病 造血微环境异常 骨髓纤维化 、转移癌 、 骨髓坏死 、慢性病性贫血 造血原料缺乏/利用障碍 巨幼细胞贫血 、缺铁性贫血 红细胞破坏过多 红细胞内在缺陷 膜异常(PNH、球形红细胞增多症） RBC酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏） Hb异常（地中海贫血） 红细胞外在因素 免疫性、机械性溶血性贫血 失血 急性、慢性失血后贫血

分类（ Classification ） 1. 按红细胞形态分类 2. 按病因和发病机制分类 3. 根据骨髓增生情况分类

按骨髓增生程度分类 增生性贫血 缺铁性贫血（IDA）、溶贫、失血性贫血 增生低下性贫血 再生障碍性贫血（AA )、骨髓坏死、 骨髓纤维化

病理生理 贫血病理生理：血液携氧能力↓, 组织缺氧 代偿机制： 1、心排出量增加 2、肺代偿增强 3、血液重新分布 4、红细胞生成亢进(除再障)，EPO增加 5、氧解离曲线右移，组织摄氧增加 6、Bohr效应:无氧酵解↑,氧从Hb释放↑

临床表现（Clinical manifestation） 1.疲乏无力（fatigue) 2.头晕、头痛(headace) 3.活动后心悸、气短(shortness of breath) 4.面色苍白(pallor)

脑组织缺氧头晕、耳鸣头疼、记忆力减退 面色苍白，疲乏无力 免疫力低下 活动后心悸、气促,贫血性心脏病,心律失常 男性特征减弱,女性月经异常,药物引起的性特征的改变 消化功能减低，舌萎缩,异嗜症，镜面舌 管内溶血易导致急性肾衰竭,环磷酰胺导致的出血性膀胱炎

诊断 (Diagnosis) Hb测定——确诊 病因诊断 1、病史： 现病史、既往史、家族史、营养史、月经生育史、职业等(注意有无失血的病史，妊娠，生育，营养、饮食情况；物理、化学、药物，有无肝、肾、内分泌疾病及炎症、肿瘤，有无家族、遗传病史） 2、体格检查： 体温、皮肤、粘膜、浅表淋巴结、眼睑、指甲、舌、胸骨压痛、心脏听诊、肝脾触诊等。

诊断 (Diagnosis) 3.实验室检查 血常规 （1）红细胞形态（MCV、MCHC） （2）血涂片 （3）网织红细胞

靶型红细胞 镰状红细胞 球形红细胞 疟原虫环状体

再生障碍性贫血（Aplastic anemia，AA)

再生障碍性贫血

诊断 (Diagnosis) 3.实验室检查 骨髓涂片+活检 （1）确定诊断 （2）支持诊断 （3）提示诊断 （4）髓外疾病的诊断

急性单核细胞白血病

骨髓增生异常综合征

骨髓转移癌

诊断 (Diagnosis) 3.实验室：贫血的发病机制检查 （1）缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血时铁、叶酸和 VitB12检测和原发病的检查。 （2）失血性贫血的原发病检查 （3）溶血性贫血的检查 （4）骨髓造血细胞的染色体、基因及抗原的检查

诊断思路

治疗 (Therapy) 补充造 血原料

1 、病因治疗 2 、药物 失血导致IDA ——止血 药物性溶贫——停用相应药物 营养性贫血——补充营养素 慢性病导致的贫血——原发病的治疗 铁剂、叶酸、维生素B12 糖皮质激素——AA、AIHA、PNH、出血 化疗药物——白血病 EPO——肾性贫血 免疫抑制剂——AA、风湿类疾病

3、输血 对症治疗 严格掌握适应症（急性失血、HB<60g/L) 红细胞种类：普通、去白、辐照、洗涤 4、脾切除 脾亢 遗传性球形红细胞增多症 AIHA（糖皮质激素治疗困难） 5、造血干细胞移植 重症再障、 地中海贫血、血红蛋白病、 白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、风湿类疾病

新进展 免疫机制引起的红细胞生成减少 造血干细胞移植在贫血中的作用

课堂小结 贫血的概念及判断标准（掌握） 分类：细胞形态学分类（掌握） 发病机制（了解） 临床表现（掌握） 诊断和治疗原则（掌握）