颅内静脉系统血栓的诊治 河北医科大学第二医院

颅内静脉系统解剖

1、颅内大的静脉窦 硬脑膜窦：硬脑膜本是由两层合成，在某些部位两层分开，由面衬由内皮细胞构成V痘，窦壁不含平滑肌，无收缩性。 （2）下矢状窦：位于大脑镰下缘的一半部在小脑幕处与直窦相连。 （3）直窦：位于大脑镰与小脑幕连结处向后与上矢状窦的后端融合而成窦汇。

1、颅内大的静脉窦 硬脑膜窦： （4）横窦：最大的V窦，位于枕骨粗隆两侧，在枕骨及颞骨内面向外侧横行，继续向前下由改名为乙状窦，（该部围绕颞骨乳突而呈乙状）。未端续于颈V孔，出颅与颈内V沟通。 （5）海绵窦：位于蝶鞍两侧，其由为结缔组织似海绵状，两侧海绵窦绕垂体，连通成环，称为环窦。 ∵眼V直接注入海绵窦 ∴面部感染可能经眼V波及到海绵窦 ∵窦内有颈内A、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ ∴出现相应症状

硬脑膜窦： （6）岩上窦：位于颞骨椎体上缘 岩下窦：位于颞骨椎体下缘 海绵窦经岩上窦注入横窦 海绵窦向后经岩下窦注入颈内V 上矢状窦 1、颅内大的静脉窦 硬脑膜窦： （6）岩上窦：位于颞骨椎体上缘 岩下窦：位于颞骨椎体下缘 海绵窦经岩上窦注入横窦 海绵窦向后经岩下窦注入颈内V 上矢状窦 下矢状窦 直窦 窦汇 横窦 乙状窦 海绵窦 岩上窦 岩下窦 颈内V

二、脑部V 大 脑 部 浅 V 大脑中V 背上V：引流大脑半球凸面背侧的 血液注入上矢状窦。 大脑上V 内上V：引流大脑半球内侧面大部 分的血液，注入上矢状窦 大 脑 部 浅 V 浅支：引流侧裂周围脑回以及额叶 外侧凸面及眶叶外侧脑回的血流。 进入海绵窦。 大脑中V 引流侧裂内各脑回的血液。 大脑下V：引流大脑凸面下部以及颞叶， 枕叶外侧底部的血液，以桥V形式跨过硬 膜下腔，与横窦相连。

三、脑部深V 大脑大V（Galen） 大脑大V（Galen） 脑部深V 丘脑V（终V）：尾状核和丘脑之间。 大脑内V 体前部的血液。 脉络丛V：为脉络丛的一部分，汇 流侧脑室和第三脑的V血液 位于胼胝体后部之下，引流血液进入直窦。 基底V： 穿过基底池和环池到达横池 大脑后V： 按枕额方向引流距状区V血液。

上矢状窦在MRI的位置

横窦在MRI的位置

海绵窦在MRI的位置

二、发病机制： 1、遗传异常 2、血液动力学异常： 3、蛋白C和蛋白S缺乏 ： 血流淤滞 高凝状态 管壁异常 甲亢患者的凝血功能：Ⅲ因子活性 高凝状态。 甲状腺肿，压迫液V和锁骨下V CNSV血液淤积。 3、蛋白C和蛋白S缺乏 ： 蛋白C为Vtk依懒蛋白，在肝内合成蛋白C使辅因子Va和 VⅢ a失活达到抗凝目的。 红C ，血粘度 ， V血栓形成

二、发病机制： 蛋白C缺乏的后天因素： 蛋白C缺乏的先天原因：常染色体显性遗传 肝硬化 白血病 DIC 应用抗癌药 Vitk拮抗剂 蛋白C和蛋白S是近年来引起注意的一种具有抗凝作用 的血浆蛋白活化蛋白在蛋白S协同下具有多方面的抗凝 抗血栓功能。 蛋白S为一血浆蛋白，功能造作为活化，蛋白C抗凝活 性的辅因子。蛋白S缺陷为常染色体显性遗传。 蛋白C缺乏

三、危险因素：80%有明确的危险因素 （1）产褥期： （2）颅内或局部感染（颜面脓肿、中耳炎、乳突炎、 鼻窦炎、脑膜炎） （3）口服避孕药。 （4）心脏病、心梗、心办膜病。 （5）血液病、真性红C增多症。 （6）外科手术。 （7）脑外伤。 （8）高热。 （9）全身衰竭，慢性消耗性疾病。 （10）中毒。 （11）脱水——高凝状态：频繁腹泻、呕吐。

四、病理 V或窦内血栓形成：V回流受阻 引流区域内的 毛细血管，小V充血。 在灰质和白质出现有部分血性出血，即出 血性梗塞。 各出血点会聚起来，可以形成脑内血肿或 伴有不同程度的SAH。 室内有不成形的血块或充满脓液。 炎性V窦血栓形成 造成邻近区的脑膜 炎、脑梗死、脑脓肿。

五、临床表现和体征 颅内压 ， 常误诊为良性颅高压， 视乳头炎。 NS局灶损害：扩大到皮层V时，且侧支S 颅内压 ， 常误诊为良性颅高压， 视乳头炎。 NS局灶损害：扩大到皮层V时，且侧支S 代偿不好时出现偏瘫，旁中央小叶受损， 出现双下肢瘫及尿失禁。 感染或败血症的症状。

五、临床表现和体征 一）海绵窦血栓形成： 常由付鼻窦或鼻窦旁皮肤感染引起。 （1）眼球突出，眼眶内软组织、眼睑眼结 膜水肿。 （2）眼球各部分活动受限。 （3）角膜反射消失。 （4）眼球有时疼痛，少数可出现视乳头水肿， 视力一般不受影响。 （5）两侧海绵窦因环窦相连，一侧血栓常在 数日内扩大到对侧。

五、临床表现和体征 二）上矢状窦血栓形成： 产褥期上矢状窦血栓，常发生在产后1——3周， 血液成份及血流动力学改变，凝血机制增强。 如血浆纤维蛋白原到妊娠末期最高，可增加50%，分娩后短期内处于高水平其他凝血因子，血小板 粘附性。 妊高症：常有血管内皮C损害，是血栓形成的因素。

五、临床表现和体征 三）乙状窦血栓形成： 主要由乳突炎中耳炎并发如血栓扩展到 颈V，出现Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ变早。 四）直窦血栓形成： 少见 肢体强直、抽搐、多动。 脑内可能发生大量出血流入脑室，呈血 性Csf，有时出现去大脑强直。

五、临床表现和体征 六）大脑内上V血栓形成： 引起大脑半球背侧部的出血性损害，导致对侧 肢体无力或偏瘫，感觉障碍，如病变累及优势 半球还可以出现失语。 六）大脑内上V血栓形成： 引起对侧下肢瘫痪，如造成双侧梗塞则出现 双下肢瘫，并伴有膀胱功能障碍。

五、临床表现和体征 七）大脑下V血栓形成： 八）大脑内V血栓： 病变累及颞叶下缘及其部分凸面，并可扩展至枕叶视返射损害可出现对侧的同向偏盲，若是优势半球还可以出现失语。 八）大脑内V血栓： 木僵、很快昏迷，双侧锥体束丘纹V小分支血栓形成 ， 寒战，牙关紧闭，流延。

五、临床表现和体征 九）Galen V 血栓: 出血性软化，表现为意识障碍，高颅压，尿便失禁，抽搐， 引起丘脑、穹隆、基底节及中脑网状结构充血、水肿或 出血性软化，表现为意识障碍，高颅压，尿便失禁，抽搐， 偏瘫或四肢瘫，精神症状，痴呆，不自主运动，中枢性高热。 Galen V由左右两条大脑内V合成，收集基底V后注入直 窦，经横窦、乙状窦流入颈内V。 Galen V为丘脑、基底节、中脑的回流，为脑中仅有一条V 回流的唯一区域，无对侧引流，所以CT、MRI示：双侧丘脑 及基底节对称性异常改变，此特点用任何脑内A闭塞无法解 释。

六、影像学 一）直接征象 1、CT （1）空“△”症，出现早为35—75% （2）条索症 2、MRI 初期：正常、血管流空现象消失 继之：T1 、T2均为高信号 随血管再生：出现正常流空信号

六、影像学 二）间接症象： 1、颅内压 ： 脑室变小 MRI：脑实质高信号水肿区 2、脑实质由出血性或缺血性改变 MRI Ⅳ期改变 1、颅内压 ： 脑室变小 MRI：脑实质高信号水肿区 2、脑实质由出血性或缺血性改变 MRI Ⅳ期改变 Ⅰ期 发病1—5天 T1高信号 T2低信号 Ⅱ期 发病6—15天 T1、T2均为高信号 Ⅲ期 发病16天—3个月 T1、T2信号减弱 流空信号 逐渐增强 Ⅳ期 发病4个月后 有些人可见持续的管腔 内等密度信号，无正常流空信号，表明持续闭塞。

Clotted blood in the venous sinus the hyperintensity of the superior sagittal sinus ，lack of flow void

"empty delta sign"

M R V

MRV必须联合MRI看，否则难判别正常变异和异常的闭塞。

DSA DSA诊断CVT的准确率可达75％-100％ 表现为栓塞的静脉窦不显影或显影欠佳，它能清楚显示颅内静脉窦的闭塞程度 20％—40％的病人可见因静脉窦梗阻造成的静脉血液反流现象 还可通过造影剂测定静脉窦显影时间，一般超过6秒为静脉窦显影延迟 DSA对区别静脉窦不发育或静脉窦血栓梗阻有困难，需借助MRI确定。

DSA 动脉期：动脉充盈延迟 静脉期：静脉窦之出现，比通常滞缓3-4s，注射造影剂后5-12s内造影剂始终存在于静脉中，并可看到静脉窦狭窄或闭塞，甚至中断，有时可见静脉窦内充盈缺损 合并严重的脑水肿或出血时，还可显示其邻近动脉受压移位。

上矢状窦血栓

七、治疗 1、抗凝 2、降颅压 3、对原发病治疗 4、合并感染用抗生素 5、激素治疗 6 、溶栓

溶栓治疗 为提高溶栓疗效和减少出血机会，有学者开始研究局部溶栓治疗 静脉窦局部溶栓治疗具有溶栓时间短，症状改善快之特点 目前应用较多的是经颈静脉或股静脉穿刺导管溶栓治疗 颈静脉或股静脉穿刺后，将微导管导入静脉窦，注入造影剂显示闭塞的静脉窦，通过导管在血栓局部持续注入尿激酶，并保留导管定期行静脉窦造影，以了解血栓溶解情况。

降纤治疗 腹蛇抗栓酶可使纤维蛋白原大量消耗，降低血小板的黏附率和聚集功能，使血液黏度下降，达到降解纤维蛋白原、抗凝、改善循环的作用。 外科治疗 对发生在单一静脉窦内的局限性血栓，行静脉窦切开取栓的经验已有报道，但目前还没有被广泛接受，术中取栓时应注意保护好窦腔，切忌空气进入。对于严重颅内高压，病情不断恶化的病人，可行脑室外引流。