心脏瓣膜病 中山二院心内科 杨 莉

病因 1.炎症：风心病、感染性心内膜炎 2.粘液样变性：原发性瓣膜脱垂 3.退行性改变：老年性瓣膜钙化 4.先天性畸形：二尖瓣裂、二叶主动脉瓣 5.缺血性坏死：冠心病乳头肌功能不全 6.创伤等

病理 病变部位 患病率 瓣膜结构异常→瓣口狭窄和（或）关闭不全 心室和主、肺动脉根部严重扩张 非风湿性↑ （瓣膜粘液样变性、 二尖瓣、主动脉瓣 患病率 风湿性↓ 主要累及40岁以下人群 非风湿性↑ （瓣膜粘液样变性、 老年性瓣膜钙化）

病因 最常见病因：风湿热，女性占2/3 反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎史 罕见病因：先天性畸形 单纯MS 25%，MS+MI 40% 第一节 二尖瓣疾病 二尖瓣狭窄（MS） 病因 最常见病因：风湿热，女性占2/3 反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎史 单纯MS 25%，MS+MI 40% 罕见病因：先天性畸形 结缔组织病（SLE心内膜炎）

病理 病变部位：①瓣膜交界处 ②瓣叶游离缘 病理改变：粘连、融合、增厚、钙化 继发改变：慢性MS 左心房扩大、 ③腱索 ④复合病变 二尖瓣开放受限——漏斗状 瓣口面积缩小——“鱼口”状 继发改变：慢性MS 左心房扩大、 左心房壁钙化、附壁血栓

病理生理 主要累及左心房和右心室 ㈠MS对左心房室跨瓣压差和左心房压影响 瓣口面积 跨瓣压差 左房压 正常 4～6cm2 瓣口面积 跨瓣压差 左房压 正常 4～6cm2 轻度狭窄 ＞1.5～2.0cm2 5-10mmHg ↑ 中度狭窄 1.0～1.5cm2 10-20mmHg ↑↑ 重度狭窄 ＜1.0cm2 ≥20mmHg 25mmHg

LAP↑→肺V压↑→肺毛细血管压↑→呼吸困难 肺顺应性↓ 左房压被动后向传递 反应性肺小动脉收缩 肺动脉高压 肺血管床闭塞性改变 ㈡左心房压升高对肺循环的影响 LAP↑→肺V压↑→肺毛细血管压↑→呼吸困难 肺顺应性↓ 左房压被动后向传递 反应性肺小动脉收缩 肺动脉高压 肺血管床闭塞性改变 ㈢肺动脉高压对右心室的影响 肺A高压→右心室肥厚、扩张→右心衰 （TI、PI ）

临床表现 症状 见于中度以上MS（MVA＜1.5cm2） 呼吸困难 劳力性呼吸困难、静息时呼吸困难、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、急性肺水肿 呼吸困难 劳力性呼吸困难、静息时呼吸困难、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、急性肺水肿 咯血 大量咯血、血性痰、粉红色泡沫痰 咳嗽 支气管粘膜淤血水肿、左主支气管受压 声嘶 左心房和肺动脉压迫左喉返神经

体征 1.MS的心脏体征： ①心尖搏动正常或不明显 ②心尖区S1亢进，开瓣音（瓣叶柔软、活动度好） S1减弱，开瓣音消失（瓣叶钙化僵硬） ③心尖区舒张期杂音 局限、不传导 典型杂音：舒张中晚期、低调、隆隆样，左侧卧位、呼气末更易听到 ④舒张期震颤

2.肺A高压和右心室扩大的心脏体征 ①胸骨左下缘抬举样搏动 ②P2亢进或伴分裂 ③ Graham-Steell杂音：L2，舒张早期，吹风样 ④L4-5全收缩期吹风样杂音，吸气时增强 3.其他：二尖瓣面容，右心衰体征

实验室和其他检查 X线 心电图 主A结缩小、肺A段突出 肺淤血、间质性肺水肿、含铁血黄素沉着 “梨形心”： 左心房、右心室增大 主A结缩小、肺A段突出 肺淤血、间质性肺水肿、含铁血黄素沉着 心电图 二尖瓣型P波：P>0.12s 伴切迹、Ptfv1↑ QRS波：电轴右偏，右心室肥厚

超声心动图 1. 确诊和量化MS M型：前叶EF斜率↓，A峰消失，后叶前向运动，瓣叶增厚，呈“城墙样”改变 二维：舒张期前叶呈圆拱状，后叶活动度↓， 交界处粘连融合、瓣叶增厚，瓣口面积↓ 多普勒：二尖瓣口血流速度↑，跨瓣压差，瓣口面积，五彩射流 TEE：左心耳及左心房附壁血栓

超声心动图 心导管检查 对UCG结果有疑问+考虑介入或手术治疗 2. 提供其它重要信息 心腔大小、室壁厚度和运动、心室功能、肺动脉压、其他瓣膜异常、先天性畸形等 心导管检查 对UCG结果有疑问+考虑介入或手术治疗 同步测定肺毛细血管压和左心室压以确定跨瓣压差和计算瓣口面积

诊断和鉴别诊断 诊断依据：心尖区隆隆样舒张期杂音 X线或EKG示左心房增大 确诊 超声心动图 鉴别诊断（心尖区DM） 确诊 超声心动图 鉴别诊断（心尖区DM） ①经二尖瓣口血流↑： 严重MI、大量左→右分流、高动力循环 ②Austin-Flint杂音：严重AI ③左房粘液瘤：随体位改变 ，肿瘤扑落音 发热、关节痛、贫血、ESR↑、栓塞

并发症 心房颤动 常见，左房↑、年龄↑→发生率↑ 急性肺水肿 严重 重度呼吸困难、紫绀、不能平卧、咳粉红色泡沫痰、双肺满布干湿性罗音 心房颤动 常见，左房↑、年龄↑→发生率↑ 急性肺水肿 严重 重度呼吸困难、紫绀、不能平卧、咳粉红色泡沫痰、双肺满布干湿性罗音 血栓栓塞 20% 体循环栓塞，2/3为脑栓塞 危险因素：房颤、左房＞55mm、栓塞史、心排血量↓ 右室衰竭 晚期，呼吸困难可减轻—“保护作用” 感染性心内膜炎 较少见 肺部感染 常见

治疗 一般治疗 ①预防风湿热复发：苄星青霉素，长期→终身 ②预防感染性心内膜炎 ③无症状者避免剧烈体力活动，复查/6-12月 ④呼吸困难者应减少体力活动，限钠盐，口服利尿剂，避免和控制感染、贫血等。

并发症的处理 1.大量咯血：坐位，镇静、快速利尿 2.急性肺水肿：扩张静脉系统、减轻前负荷，避免扩张小动脉；正性肌力药无益，仅于快速房颤时静注毛花苷丙 3.房颤 控制心室率，恢复和保持窦性心律，预防栓塞 ①急性发作伴快速心室率 血流动力学稳定：毛花苷丙、地尔硫卓、维 拉帕米、β-blocker(iv) 血流动力学不稳定：立即电复律

② 慢性房颤 首先争取介入或手术解决狭窄 A 复律：房颤＜1年，左房＜60mm，无高度 或完全AVB和SSS，电或药物复律， 成功后长期服抗心律失常药 复律之前及之后需抗凝 B 控制心室率(70-90)：地高辛、β-blocker C 预防血栓栓塞：长期用华法令（无禁忌症者） 4.右心衰竭 限钠盐，用利尿剂和地高辛

介入和手术治疗 指征：二尖瓣口有效面积＜1.5cm2伴症状； 或肺动脉高压明显 1.经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV） 单纯MS、瓣叶活动度好、无明显钙化时首选 2.闭式分离术 目前少用 3.直视分离术 瓣叶钙化、累及腱索和乳头肌、左房血栓 4.人工瓣膜置换术 适应证：①严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形 ②合并明显MI

病因和病理 急性 二尖瓣装置和/或左心室结构和功能的异常 1.腱索断裂 2.感染性心内膜炎损坏瓣叶 3.AMI致乳头肌急性缺血、坏死或断裂 4.创伤损害二尖瓣结构 5.人工瓣膜损坏

慢性 1.风心病: 最常见，常伴MS和/或主动脉瓣病变 2.二尖瓣脱垂 3.冠心病 4.腱索断裂 5.二尖瓣环退行性变和瓣环钙化 6.感染性心内膜炎 7.左心室显著扩大 8.其他：先天性畸形、肥厚型心肌病等

病理生理 主要累及左心房、左心室 急性 慢性 MI → LA、LV容量负荷↑ →LVEDP↑→LAP↑ →肺淤 血、肺水肿 病理生理 主要累及左心房、左心室 急性 MI → LA、LV容量负荷↑ →LVEDP↑→LAP↑ →肺淤 血、肺水肿 MI →前向心搏量和心排血量↓ 慢性 代偿：LV容量负荷↑ →代偿性肥大→LVEDV↑ →心搏量↑ 失代偿：左心衰竭，LAP、LVEDP↑→肺淤血、肺动脉高压、右心衰 →心排血量↓

临床表现 一、症状 急性： 慢性： 轻度：轻微劳力性呼吸困难 重度：急性左心衰、肺水肿或心源性休克 轻度：无症状 重度：乏力（心排血量↓） 呼吸困难（肺淤血）

二、体征 1、心尖搏动↑，左下移位（慢性） 2、心音： S1↓（RHD）或正常（MVP、CAD） S2提前、分裂增宽 S3（严重反流） （急性：P2↑、S4）

3、心脏杂音： RHD：全收缩期高调吹风样，心尖区最响 前瓣损害：向左腋下和左肩胛下传导 后叶异常：向胸骨左缘和心底部传导 MVP：收缩晚期杂音 乳头肌功能失常：收缩早、中、晚或全收缩期 腱索断裂：鸥鸣音或乐音性 严重反流时，S3后短促舒张期隆隆样杂音 （急性：非全收缩期杂音、低调递减型）

实验室和其他检查 X线检查 急性：心影正常或左房轻度增大、肺淤血明显 慢性(重度)：左房、左室增大 肺淤血，间质性肺水肿（左心衰） 二尖瓣环钙化：C形阴影 心电图 急性：窦速 慢性(重度)：左房增大 左室肥厚和非特异性ST-T改变 心房颤动

超声心动图 放射性核素心室造影 左心室造影 显示二尖瓣结构形态特征，明确病因（2D） 确定MI（ Doppler：敏感性~100%） 半定量反流程度：＜4cm2 轻度 （反流束面积） 4-8cm2 中度 ＞8cm2 重度 提供心腔大小、心功能及其他瓣膜损害的资料 放射性核素心室造影 判断左室功能，评估反流程度（LV/RV心搏量） 左心室造影 半定量反流程度“金标准”

诊断 急性 1.突发呼吸困难 2.心尖区SM 3.X线心影不大而肺淤血明显 4.有病因可寻 慢性 心尖区典型SM伴左房、左室增大 超声心动图确诊

鉴别诊断（超声心动图） 并发症 三尖瓣关闭不全 室间隔缺损 主、肺动脉瓣狭窄 肥厚型梗阻型心肌病 房颤：见于3/4慢性重度MI者 感染性心内膜炎 体循环栓塞 心力衰竭：急性出现早、慢性发生晚 猝死：见于MVP者

治疗 急性 ↓肺静脉压，↑心排血量，纠正病因 慢性 内科治疗 内科治疗：静滴硝普钠、静注利尿剂 外科治疗：人工瓣膜置换术或瓣膜修复术 急性 ↓肺静脉压，↑心排血量，纠正病因 内科治疗：静滴硝普钠、静注利尿剂 外科治疗：人工瓣膜置换术或瓣膜修复术 慢性 内科治疗 ①预防感染性心内膜炎；预防风湿活动 ②无症状、心功能正常者，定期随访 ③心房颤动的处理： 同MS（控制心室率，抗凝）

外科治疗 ④心力衰竭的处理： 限制钠盐、利尿剂、 ACEI、 β-blocker、 洋地黄 适应症 ①重度MI伴心功能 Ⅲ或Ⅳ级 ②心功能Ⅱ级伴心脏大，LVESVI＞30ml/m2 ③重度MI，LVEF↓，LVESD及LVEDD↑， LVESVI达60ml/m2 手术方法：1. 瓣膜修补术 2. 人工瓣膜置换术

主动脉瓣狭窄（AS） 第二节 主动脉瓣疾病 ㈠风心病：多伴AI和二尖瓣损害 ㈡先天性畸形 二叶瓣畸形，约1/3发生狭窄 第二节 主动脉瓣疾病 主动脉瓣狭窄（AS）  病因和病理 ㈠风心病：多伴AI和二尖瓣损害 ㈡先天性畸形 二叶瓣畸形，约1/3发生狭窄 ㈢退行性老年钙化性AS ＞65岁，常伴二尖瓣环钙化

病理生理 正常成人AVA≥3.0cm2 AVA≤1.0cm2，LVSP↑，跨瓣压差↑ 代偿期： AS→LV压力负荷↑ 向心性肥厚→顺应性↓→LVEDP↑→LA肥厚 维持心排血量 ↑LVEDV 失代偿： LVEDV↑ 室壁应力↑、心肌缺血和纤维化 左心衰

严重AS引起心肌缺血的机制： ①LVH、LVSP↑、LVET↑→心肌耗氧↑ ②心肌毛细血管密度相对↓ ③舒张期心内膜下冠状动脉受压 ④冠状动脉灌注压↓

临床表现 症状 1.呼吸困难 2.心绞痛 3.晕厥或接近晕厥 体循环动脉压↓→脑循环灌注压↓→脑缺血 机制：运动时周围血管扩张，心排血量增加受限 运动致心肌缺血加重，收缩功能↓，心排血量↓ 运动时LVSP急升，过度激活室内压力感受器 运动后即刻体循环静脉回流突然↓ 休息时心律失常导致心排血量骤减

体征 1.心音：S1正常，A2↓或消失(瓣叶钙化僵硬)，S4 主动脉瓣喷射音(先天性AS或瓣叶活动尚佳) 2.收缩期喷射性杂音 吹风样、粗糙、递增-递减型 R2或L3最响，向颈部传导，伴震颤 老年钙化AS：心底粗糙，高调成分传心尖，乐音 狭窄越重，杂音越长；心搏量↑，杂音↑ 左心衰或心排量减少时，杂音减弱或消失 3.其他：细迟脉，SBP↓，脉压↓ 心尖抬举样搏动，左下移位

实验室检查 X线检查 心电图 升主A根部狭窄后扩张，AV钙化，肺淤血 可有心脏传导阻滞或心律失常 心影正常或LV轻度增大，LA可轻度增大， 重度：LVH伴ST-T继发性改变，左房大 可有心脏传导阻滞或心律失常

超声心动图 心导管检查 明确诊断，判定狭窄程度 二维：瓣叶数目、大小、形态、活动度—病因 多普勒：血流速度、跨瓣压差、瓣口面积—程度 ＞1.0cm2 轻度狭窄 0.75～1.0cm2 中度狭窄 ＜0.75cm2 重度狭窄 提供心腔大小、左心室肥厚及心功能等信息 心导管检查 同步测定左心室及主动脉压力，计算收缩期压差  平均压差＞50mmHg或峰压差≥70mmHg为重度狭窄

诊断和鉴别诊断 诊断 典型AS杂音 合并AI和二尖瓣损害，风心病 单纯AS：16～65岁，二叶瓣钙化 ＞65岁，退行性老年钙化 超声心动图确诊 鉴别 胸骨左下缘或心尖区杂音（MI、TI、VSD） 其他LVOT梗阻疾病（先天性主动脉瓣上狭窄、 瓣下狭窄、IHSS） 

并发症 1、心律失常 2、心脏性猝死 3、感染性心内膜炎 4、体循环栓塞 5、心力衰竭 6、胃肠道出血

治疗 内科治疗 1.预防感染性心内膜炎；预防风湿热 2.无症状者定期复查，避免剧烈活动（中重度） 3.抗心律失常，预防心房颤动 4.心绞痛者可试用硝酸酯类 5.心力衰竭治疗：限制钠盐、小心用洋地黄和利尿剂，避免小A扩张剂、β-blocker

外科治疗 经皮球囊主动脉瓣成形术 人工瓣膜置换术 指征：重度AS ①伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状 直视瓣膜交界处分离术 ②无症状但进行性心脏增大和(或)明显LV功能不全 直视瓣膜交界处分离术 儿童、青少年先天性非钙化性严重狭窄 经皮球囊主动脉瓣成形术 指征：严重AS而不适合手术治疗者 心源性休克、急诊非心脏手术、妊娠妇女、 拒绝手术治疗者

主动脉瓣关闭不全（AI）  病因和病理 主动脉瓣和(或)主动脉根部疾病 急性 1.感染性心内膜炎 2.创伤 3.主动脉夹层 4.人工瓣撕裂

慢性 主动脉瓣疾病 主动脉根部扩张 ①风心病 ②感染性心内膜炎 ③先天性畸形 ④主动脉瓣粘液样变性 ⑤强直性脊柱炎 ①梅毒性主动脉炎 ② Marfan 综合征 ③强直性脊柱炎 ④特发性升主动脉扩张 ⑤严重高血压和（或）动脉粥样硬化

病理生理 急性 AI→LV容量负荷↑→LVDP↑→LAP↑→肺淤血、 肺水肿 心排血量↓ 慢性 代偿期： LV容量负荷↑→LV↑、LVEDV↑→SV↑ 运动时外周阻力↓、心率↑伴舒张期↓→反流↓ 失代偿期：LV收缩功能↓→左心衰 

临床表现 症状 急性：轻者无症状 重者急性左心衰和低血压 慢性：多年无症状 心悸、心前区不适、头部搏动感 （与SV ↑有关） 晚期左心衰 心绞痛：较少见 体位性头晕：常见

①血管：SBP↑、DBP↓、脉压↑、周围血管征 ②心尖搏动：左下移位，心尖抬举性搏动 ③心音：A2↓或缺如，收缩期喷射音，S3 体征 慢性： ①血管：SBP↑、DBP↓、脉压↑、周围血管征 ②心尖搏动：左下移位，心尖抬举性搏动 ③心音：A2↓或缺如，收缩期喷射音，S3 ④心脏杂音：舒张早期高调叹气样递减型杂音 乐音性（瓣叶脱垂、撕裂或穿孔） 胸骨左中下缘（主动脉瓣损害） 胸骨右上缘（升主动脉扩张） 主动脉瓣收缩期喷射性杂音，可伴震颤 Austin-Flint杂音：见于重度AI 急性：S1↓或消失，P2↑，S3 AI杂音较短而调低，Austin-Flint杂音

实验室和其他检查 X线检查 心电图 急性：心影正常，肺淤血或肺水肿征 慢性：左室增大伴升主动脉扩张 肺淤血 急性：窦速、非特异性ST-T改变 慢性：左心室肥厚劳损

超声心动图 明确诊断，判断程度，确定病因 放射性核素心室造影 磁共振显像 主动脉造影 半定量反流程度 M型：舒张期二尖瓣前叶或室间隔纤细扑动 超声心动图 明确诊断，判断程度，确定病因 M型：舒张期二尖瓣前叶或室间隔纤细扑动 舒张期主动脉瓣纤细扑动（瓣叶破裂） 多普勒：主动脉瓣心室侧舒张期五彩反流束 二维：瓣膜和主动脉根部形态 TEE：提高敏感性（主动脉夹层，IE） 放射性核素心室造影 判断左室功能，估测反流程度 磁共振显像 准确诊断主动脉疾病(夹层)，半定量反流程度 主动脉造影 半定量反流程度

诊断和鉴别诊断 并发症 诊断：典型AI舒张期杂音伴周围血管征 病因诊断：结合其它资料 确诊：超声心动图 鉴别：Graham-Steell杂音（肺动脉高压伴扩张） 并发症 感染性心内膜炎：较常见 室性心律失常 心脏性猝死：少见 心力衰竭：急性者出现早，慢性者出现晚

治疗 急性 外科治疗：换瓣术或修复术 内科治疗：↓肺静脉压，↑心排血量 硝普钠 利尿剂 正性肌力药物 抗生素（活动性IE）

慢性 内科治疗 ①预防感染性心内膜炎；预防风湿热 ②梅毒性主动脉炎予PG治疗 ③DBP＞90mmHg者用降压药 ④无症状者：轻-中度AI，限制重体力活动，随访 严重AI伴左心室扩张，可用ACEI ⑤心衰时用ACEI、利尿剂，可加用洋地黄 ⑥心绞痛用硝酸酯类 ⑦纠正心房颤动，治疗心律失常 ⑧积极控制感染

外科治疗 1、人工瓣膜置换术 适应症： 禁忌症：LVEF≤0.15-0.20,LVEDD≥80mm或LVEDVI≥300ml/m2 ①有症状和左心室功能不全者 ②无症状伴左心室功能低下，进行性LVESV↑或静息EF↓ ③有症状而左心室功能正常，试用内科治疗无改善者 禁忌症：LVEF≤0.15-0.20,LVEDD≥80mm或LVEDVI≥300ml/m2 2、瓣膜修复术（创伤，IE所致瓣叶穿孔） 3、主动脉根部带瓣人工血管移植术 （主动脉根部扩大，如Marfan综合征）

测试题 1.慢性二尖瓣狭窄常导致： A. 左心室扩大 B. 左心房扩大 C. 右心室扩大 D. 右心房扩大 E. 左心房、左心室扩大 2.Austin-Flint杂音主要见于： A. 主动脉瓣关闭不全 B. 二尖瓣狭窄 C. 主动脉瓣狭窄 D. 二尖瓣关闭不全 E. 肺动脉瓣关闭不全 3.患者突发呼吸困难、心尖区闻及收缩期杂音，最好选用哪项检查确诊： A. 心电图 B. 超声心动图 C. X线检查 D. 左心室造影 E. 放射性核素心室造影

4.典型主动脉瓣狭窄常见的三联征是： A. 乏力、呼吸困难、心绞痛 B. 咳嗽、咯血、呼吸困难 C. 咳嗽、呼吸困难、晕厥 D. 呼吸困难、晕厥、心绞痛 E. 乏力、心绞痛、晕厥 5.二尖瓣狭窄患者发生急性肺水肿时下列哪项处理不对： A. 选用扩张小动脉药物 B. 选用硝酸酯类药物 C. 吸氧 D. 快速利尿 E. 使用吗啡