再生障碍性贫血 （Aplastic anemia)

3 血细胞发育示意图

一、定义 再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障，是由于多种因素引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。主要临床表现为进行性贫血、出血和感染 。

二、流 行 病 学 欧美：4.7~13.7/10万人口 日本：14.7~24.0 /10万人口 我国：7.4 /10万人口，其中有0.14/10万为重型再障 见于各年龄段，青壮年居多 老年人有增多的趋势 男性略多于女性

三、病因和发病机制 病因不明确 1.药物及化学因素：最常见 氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等

三、病因和发病机制 2.物理因素 X线、放射性核素可干扰DNA复制、抑制细胞的有丝分裂，从而使造血干细胞数量减少，干扰骨髓细胞的生成

三、病因和发病机制 3.生物因素 病毒性肝炎（HBV,HCV) 病毒感染 微小病毒B19 EB病毒 HIV病毒

三、病因和发病机制 4.遗传因素 5.其他因素 ⑴ 系统性红斑狼疮 ⑵慢性肾衰竭

四、临床表现 主要表现为贫血、出血和感染 依据临床表现严重程度发病缓急分类 重型再障（急性） 非重型再障（慢性）

四、临床表现 重型再障 常以严重的感染和出血起病，贫血进行性 加重，病情凶险，起病急、症状重、发展 快，常于数月内死亡。

四、临床表现 重型再障 （1）感染：呼吸道感染最常见，半数以上病人于病后数月至1年内死亡。感染的主要原因是粒细胞数量减少。严重者出现脓毒血症和败血症。

四、临床表现 重型再障 (2)出血：部位广泛，内脏出血常见，可有消化道出血、持续阴道出血等，甚至可发生颅内出血。颅内出血和败血症是急性再障病人的主要死亡原因。

四、临床表现 重型再障 (3)贫血：进行性加重，伴明显的头晕、 乏力、心悸等，易发生心力衰竭。

四、临床表现 非重型再障 起病缓，进展慢，症状轻，病程长，可带病生存多年，经恰当治疗病情可缓解甚至治愈。

四、临床表现 非重型再障 表现：面色苍白、乏力、头晕等贫血症状起病，感染和出血出现较晚，程度较轻，且易控制。

再生障碍性贫血患者：上下颌前牙部牙龈出 血，腭舌处有瘀斑

牙龈出血

重型再障 慢性再障 起病 急 缓 贫血 进行性加重 发展较慢 出血 严重，常有内脏出血 轻，皮肤粘膜多见 重型再障 慢性再障 起病 急 缓 贫血 进行性加重 发展较慢 出血 严重，常有内脏出血 轻，皮肤粘膜多见 感染 严重，常有合并败血症 轻，以上呼吸道为主 血象 中性粒细胞<0.5×109/L 中性粒细>0.5×109/L 血小板<20×109/L 血小板>20×109/L Ret绝对值<15×109/L Ret绝对值>15×109/L 骨髓 多部位增生极度减低 增生减低或活跃 预后 不良 较好

Laboratory 1.血象特点 辅 助 检 查 ⑴全血细胞减少 ⑵红细胞：正细胞正色素 ⑶中性粒细胞百分比减少，淋巴细胞百分比相对增多 辅 助 检 查 Laboratory 1.血象特点 ⑴全血细胞减少 ⑵红细胞：正细胞正色素 ⑶中性粒细胞百分比减少，淋巴细胞百分比相对增多 ⑷网织红细胞计数及绝对值减少

再生障碍性贫血血象

SAA的血象诊断标准 ⑴网织红细胞<0.01，绝对值<15×109/L ⑵中性粒细胞绝对值 <0.5×109/L

骨穿示意图

骨髓象 辅 助 检 查 2.粒系及红系细胞减少 3.淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多 4.巨核细胞很难找到或缺如 1.多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低 2.粒系及红系细胞减少 3.淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多 4.巨核细胞很难找到或缺如 辅 助 检 查

再障骨髓象 1.网状细胞 2. 浆细胞 3. 淋巴细胞

八、治疗（Treatment) 治疗原则 　终止损害造血功能的毒物和药物 *刺激骨髓造血 *改善微循环 *调节免疫功能 *骨髓移植

且有明显出血症状，应输血小板。止血药物应用 （一）支持治疗 1.成份输血 * 纠正贫血：如Hb＜60g/L，且有明 显的缺氧症状，应输压积红细胞。 * 防治出血：如血小板＜20×109/L， 且有明显出血症状，应输血小板。止血药物应用

2.防治感染 首先要预防感染 感染发生后 （1）查找病因（血、尿、粪、咽拭 纸、可疑部位分泌物的细菌培养） （2）抗生素

（二）针对发病机制治疗 1.免疫抑制治疗：首选 ① 抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ ATG ） 是治疗SAA的主要药物。主要副作用有速发型过敏反应、血清病及一过性血细胞减少。用药前须作皮试。

用于SAA。副作用肝、肾功能损害、牙龈增生、消化道反应 ②环孢霉素A （ CsA ) 　用于SAA。副作用肝、肾功能损害、牙龈增生、消化道反应 ③ ALG/ ATG + CsA 强化免疫抑制治疗，用于SAA

为治疗慢性再障首选药物。 常用司坦唑醇（康力龙）、丙酸睾丸酮、十一酸睾丸酮（安雄）。 2.刺激骨髓造血 ①雄激素刺激骨髓造血， 为治疗慢性再障首选药物。 常用司坦唑醇（康力龙）、丙酸睾丸酮、十一酸睾丸酮（安雄）。 副作用:肝功能损害、女性男性化如声音嘶哑、多毛及性欲减退

②造血生长因子 用于全部AA，特别是SAA。 粒-单系集落刺激因子(G-M - CSF) 粒-系集落刺激因子(G-CSF) 促红细胞生成素(EPO)

（二）针对发病机制治疗 3.造血干细胞移植 4.改善骨髓微循环 654-2 、一叶秋碱 5.中医中药

九、护理诊断 活动无耐力 与贫血有关 有感染的危险 与粒细胞减少有关 有损伤的危险 出血 与血小板减少有关 活动无耐力 与贫血有关 有感染的危险 与粒细胞减少有关 有损伤的危险 出血 与血小板减少有关 自我形象紊乱 与雄激素的不良反应有关

十、护理措施 一般护理 饮食：加强营养 口护： 病情观察 监测血象、骨髓象 观察出血的情况 观察有无感染的迹象，监测体温

十、护理措施 免疫抑制剂 一般护理 病情观察 用药护理 ATG/ALG：应用抗淋巴/胸腺细胞球蛋白前做过敏试验；糖皮质激素防治过敏反应；滴注速度不宜过快，每日剂量应维持点滴12-16小时，注意观察 环孢素：定期检查肝肾功能，观察牙龈及消化道反应 糖皮质激素：密切观察感染征象，有无血压上升，有无上腹痛及黑便等 一般护理 病情观察 用药护理

十、护理措施 免疫抑制剂 雄激素 一般护理 病情观察 用药护理 不良反应有男性化作用，做好心理护理 丙酸睾酮不易吸收，局部硬结,甚至无菌性坏死 口服康力龙、达那唑等引起肝脏损害和药物性肝内胆汁淤积 监测疗效 一般护理 病情观察 用药护理

十、护理措施 一般护理 病情观察 用药护理 免疫抑制剂 雄激素 造血生长因子 过敏试验，定期查血象 G-CSF：皮下注射局部反应如皮疹、骨痛等 GM-CSF：发热、骨痛、流感样症状、腹泻、乏力以及呼吸困难、皮症等 EPO：头痛、高血压、癫痫发作 一般护理 病情观察 用药护理

十、护理措施 一般护理 病情观察 用药护理 心理护理 健康指导 不滥用药物 预防感染、防治出血 自我监测 用药指导

预后 慢性再障：治疗后80%病情缓解 重型再障：约1/3~1/2患者于数月至1年内死 亡 死亡原因：脑出血和严重感染

总结（Summary） 化验： 血象网织与三少。 骨髓抑制也三低， 治疗： 去除病因对症疗。 各种合成雄激素， 刺激造血可见效。 症状： 贫血出血易感染， 化验： 血象网织与三少。 骨髓抑制也三低， 治疗： 去除病因对症疗。 各种合成雄激素， 刺激造血可见效。

练习题 1.再生障碍性贫血最主要的诊断依据是： A．感染、出血、贫血 B．网织红细胞减低 C．无肝脾肿大 D．全血红胞减少 E．骨髓增生低下

练习题 2.慢性再生障碍性贫血患者的治疗应首选： A．免疫抑制剂 B．骨髓移植 C．雄激素 D．支持治疗 E．控制感染

练习题 3.李女士，30岁，患“慢性再生障碍性贫血”3年，2周来乏力，牙龈出血加重，伴发热、咳嗽、食欲下降。其护理诊断及合作性问题应除外 A．活动无耐力 B．组织完整性受损 C．营养失调：低于机体需要量 D．体液过多 E．潜在并发症：感染