再生障碍性贫血(AA) 西医内科学教研室.

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再生障碍性贫血(AA) 西医内科学教研室

再障是由于理化、生物因素及不明原因导致骨髓造血功能衰竭、造血干细胞数量减少和(或)功能异常,临床呈全血细胞减少的一组综合症。临床表现为较重的贫血、感染和出血。青壮年居多,男性多于女性。

病因 药物及化学物质 电离辐射 感染 发病机制(三大学说) 造血干细胞受损 造血微环境障碍 免疫因素 遗传倾向

临床表现 急性型再障 起病急 进展迅速 以出血、感染、发热为首发症状 病程短 慢性型再障 起病和进展缓慢 贫血为主要表现,出血、感染少见 病程长 少数可转为急性

实验室检查 周围血象: 全血减少 呈正细胞正色素性贫血 淋巴细胞绝对值增高 网织红细胞减少,绝对值减少 骨髓检查: 脂肪滴显著增多 有核细胞增生减低 三系增生减低或增生活跃但巨核细胞增生减低 非造血细胞相对增多

诊断与鉴别诊断 诊断标准 全血减少,网织红细胞减少 无脾肿大 骨髓至少一个部位增生减低 排除其它全血减少疾病 一般抗贫血药物治疗无效

鉴别诊断 PNH:属溶血性贫血,以阵发性夜间血红蛋白尿为主症,伴黄疸脾大;血常规三系减少,网织红细胞增加;Ham’s test,Rou’s test阳性;骨髓增生活跃,部分减低 MDS:见贫血出血感染症状,1/3患者出现肝脾肿大;血常规三系减少,骨髓增生活跃,两系以上病态造血或原始细胞增加 低增生性急性白血病:外周血全血减少,骨髓增生减低 其他原因:ITP、脾功能亢进等

治疗 去除病因 支持疗法 刺激骨髓造血:雄激素 其他药物 免疫抑制剂 骨髓移植 造血细胞因子