风湿热和风湿性心脏病 岳阳医院心内科 符德玉 西医内科学教研室
风湿热 概 述 概 念 主要病变 A组乙型溶血性链球菌感染 自身免疫性疾病 全身结缔组织病 非细菌性炎症 概 述 A组乙型溶血性链球菌感染 自身免疫性疾病 全身结缔组织病 非细菌性炎症 主要侵犯心脏,关节, 皮肤,大脑 ,血管, 浆膜 风湿小结为特征 概 念 主要病变
发病机制:流派多,很复杂 倾向III型超敏反应 病 理:自然病程4-6月,反复发作, 风湿热 发病机制:流派多,很复杂 倾向III型超敏反应 自身免疫性疾病 病 理:自然病程4-6月,反复发作, 新旧并存 分三期: 变性渗出期:程1-2月 增生期/肉芽肿期:3-4月 Aschoff小体-风湿活动的标志 硬化期:瘢痕期愈合 病程2-3月 疤痕主要限于心内膜(*)和心肌
-心脏炎 层层受损,“风湿性全心炎” 心 肌 炎:心肌间质中有Aschoff小体 左房后壁有 Mecallum斑 风湿热—临床情况 -心脏炎 层层受损,“风湿性全心炎” 心 肌 炎:心肌间质中有Aschoff小体 左房后壁有 Mecallum斑 心内膜炎:二尖瓣,二尖瓣和主动脉瓣 心 包 炎 :浆液性---心包积液 纤维素性--绒毛心
关节:风湿性关节炎 风湿热临床情况: 主要在大关节 红肿热痛 多发、游走、对称, 愈合后不留痕迹。 动脉炎:脑A CA 主A 外周A 肠A 主要在大关节 红肿热痛 多发、游走、对称, 愈合后不留痕迹。 动脉炎:脑A CA 主A 外周A 肠A 后果:狭窄 皮 肤:环形红斑,皮下结节 中 枢:舞蹈病
风湿热临床表现 链球菌感染史,咽痛,发热 全身症状 厌食,乏力,出汗,鼻衄,面色苍白 儿童--鼻衄 腹痛 (5-15岁多见) 心脏:HR快,心脏大,心音低,奔马律, 心包摩擦音,心包积液 其他:风湿性关节炎 ;皮肤环形红斑 皮下 结节;小舞蹈病(见于2-12岁) 全身症状 主要表现
ECG:HR快,PR/QT间期长, 血:血常规 ESR 快!? C反应蛋白(+) 胸片:心影大 DCG:心包积液,心室扩大 风湿热辅助检查 血清粘蛋白增高 血清蛋白电泳:白↓ α2 ↑γ↑咽拭子培养(+) ,ASO(+),免疫指标,抗心肌抗体 ECG:HR快,PR/QT间期长, 胸片:心影大 DCG:心包积液,心室扩大
风湿热诊断 (1992-Jones标准) 主要表现 心 脏 炎 发 热 多关节炎 关节痛 舞 蹈 病 风湿史 ESR↑CRP(+) 环形红斑 心 脏 炎 多关节炎 舞 蹈 病 环形红斑 皮下结节 次要表现 发 热 关节痛 风湿史 ESR↑CRP(+) P- R 间期长 咽拭子培养(+) ASO(+) 确诊依据: 2项主要+感染史 or 1项主要+2项次要+感染史
1 类风湿:晨僵,变形,RF(+)Ig+ 4 系统性红斑狼疮 风湿热鉴别诊断 化脓性关节炎:穿刺化验 结核性关节炎:结核性病史 2 亚急性感染性心内膜炎 3 病毒性心肌炎 4 系统性红斑狼疮
风湿热治疗 休息,避寒, ESR正常,无心脏受损 可活动。 一般治疗 有心脏受损,待ESR正常4W后可活动。 Aspirine:作用:①,PG↓,②→ACTH↑; 激素: 中 药: 舞蹈病:用巴比妥/安定 一般治疗 抗链球菌 抗风湿
防呼吸道感染; 风湿热预防 对已感染者积极抗炎; 慢性扁桃体炎应摘除; 对风湿者正规抗风湿; 普鲁卡因 PG 40-80万单位 im 7-10天/年 * 5年
慢性风湿性心脏病 概 述 定义:风湿热后遗留下来的心脏病变, 风湿活动:在原有风湿性病变基础上, 风心瓣膜病与瓣膜病 概 述 定义:风湿热后遗留下来的心脏病变, 以心脏瓣膜受损为特征,多见 于小于40岁病人,女性多见。 风湿活动:在原有风湿性病变基础上, 活动性风湿炎症依然反复发作。 风心瓣膜病与瓣膜病
心脏瓣膜病 是由于炎症、粘液样变性、退行性改变、先天畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构(包括瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌)的功能和结构异常,导致瓣口狭窄或关闭不全。
风心病理—狭窄/关闭不全 二尖瓣 主动脉瓣 三尖瓣 肺动脉瓣
二尖瓣疾病--二尖瓣狭窄 病因和病理: 最常见为风湿热60%,2/3为女性 狭窄(2年左右)关闭不全(时间长) 100%(MS+MI) 48%(AS+AI) 12% (TS+TI) 10%(PI+PS) 常见瓣膜病: 二尖瓣狭窄占风心40% 其中单纯二尖瓣狭窄25% 二尖瓣疾病--二尖瓣狭窄
二狭--病理 1.隔膜型 2.漏斗型
二狭--病理生理 1.对左房室跨瓣压和左心房压影响 瓣口面积: 正 常: 4-6cm2 重 度: <1.0cm2瓣压差升高20mmHg,左心房压25mmHg,可正常排血 2.左心房压对肺循环的影响 肺静脉和肺毛细血管压增高 3.肺动脉高压对右心室的影响
症 状 呼吸困难:最早出现 二狭-临床表现 由:劳力性→静息性→端坐性→夜 间阵发→急性肺水肿 咯 血:血的来源(支气管V破裂大出血) 症 状 呼吸困难:最早出现 由:劳力性→静息性→端坐性→夜 间阵发→急性肺水肿 咯 血:血的来源(支气管V破裂大出血) 咳 嗽:(支气管V扩张,左支气管受压上抬) 压迫症状:声 嘶 吞咽困难 右心衰:
二狭-体 征 其他:颈部,肺部,腹部,下肢 二尖瓣面容 二狭的心脏体征:心尖搏动正常或不明显 DM震颤,猫喘征 二狭-体 征 二尖瓣面容 二狭的心脏体征:心尖搏动正常或不明显 DM震颤,猫喘征 S1亢进,P2>A2;开瓣音(前叶弹性好) 心尖区可闻DM-左卧 (中晚期,隆隆样,递增性, 2-3级) 肺动脉高压和右心室扩大的体征: Graham Steell杂音-相对肺动脉关闭不全, 高调递减型叹气样舒张期杂音 PA↑/右心功能不全表现 其他:颈部,肺部,腹部,下肢
二狭-辅助检查 X线:左房大 右室大 左心耳大 后前位: 双房影,右室大,PA段突出, 左前位:左支气管受压上抬 肺部可见KerleyB线,肺淤血 左前位:左支气管受压上抬 右前位:左房大压迫食道下段后移。 ECG:二尖瓣型P波,右室大,可有Af DCG:明确/量化MS的主要方法 城垛样变 心导管:测跨瓣压差(PA,PCWP)
二尖瓣狭窄 诊 断: 心尖区可闻隆隆样舒张期中晚杂音及左房大的依据,加风湿热病史 鉴别诊断: A-F杂音 左房黏液瘤 肺结核和支气管扩张咯血 X线、 ECG、 DCG 可以单独确诊 鉴别诊断: 相对MS:严重MI,AI,左房黏液瘤 左→右分流性先心病 甲亢; 贫血, A-F杂音 左房黏液瘤 肺结核和支气管扩张咯血
二狭-并发症 房颤:早期,最常见 肺水肿:最严重并发症 血栓形成:80%与Af有关 右心衰:晚期并发症,可伴腹水, 此刻左心房衰竭症状减轻 亚急性感染性心内膜炎:少 肺部感染
二狭-治疗 内 科 ⒉预防亚急性感染性心内膜炎 肺部感染 ⒊休息为主,减轻体力 ⒋低盐饮食 介 入 手 术 分离/换瓣。 内 科 ⒈预防风湿热:苄星青霉素 120万U im q.d/4W ⒉预防亚急性感染性心内膜炎 肺部感染 ⒊休息为主,减轻体力 ⒋低盐饮食 介 入 PBMV 手 术 分离/换瓣。
二狭并发症治疗 咯 血:体位,镇静,利尿,止血? 肺水肿:①避免A扩张药, ②用V扩张药,利尿剂,减轻前负荷 咯 血:体位,镇静,利尿,止血? 肺水肿:①避免A扩张药, ②用V扩张药,利尿剂,减轻前负荷 ③洋地黄强心药只对快Af控制心室率, 在此不是强心
房 颤:① 控制心室率,恢复/保持窦律; ②合并急性肺水肿,休克,晕厥时,电复律; ③慢性Af:病史<1年,LA d<6cm,无AVB, SSS,可电/药复律,须前3W后4W抗凝。 如:病史>1年,LA d>6cm,或复律失败, 控制心室率为主,用地高辛+β-B/Ⅳ 类 预防血栓栓塞长期抗凝/PLT 合并右心衰利尿+强心
二尖瓣关闭不全 慢性:风心,脱垂,CHD,腱索断裂,环钙化, 感染性心内膜炎,左心室扩大 二闭病因和病理: 风心二闭50%伴二狭。单纯见男性,3/5 慢性:风心,脱垂,CHD,腱索断裂,环钙化, 感染性心内膜炎,左心室扩大 急性:腱索断裂,(AMI,IES,人工创伤) 急性:肺淤血,肺水肿 慢性:容量负荷—左心房\左心室 二闭病因和病理: 病理生理
二闭-临床表现 症状:(风心MI,>20年才有症状) 男>女 症状轻,仅劳力性呼吸困难, 男>女 症状轻,仅劳力性呼吸困难, 轻度无症状,严重时有乏力, 心悸 头晕,呼吸困难出现晚。 一但有症状,心功能不可逆转
二闭 体 征: 心尖区全SM响亮、粗糙、高调3/6吹风样杂音为 MI典型特征杂音传向左腋下、左肩胛下
X线:P-A位:左房左室大,双肺淤血,可见扩张性搏动。 二闭-辅助检查 X线:P-A位:左房左室大,双肺淤血,可见扩张性搏动。 ECG:左房左室大,Af DCG:明确/量化MI的主要方法 心导管:了解返流量, MI程度
二闭 诊 断心尖区全SM响亮、粗糙、高调3/6吹风样杂音为MI 典型特征 病史,症状,体征,X线,ECG,DCG(重点) 鉴别诊断: 三闭 室间隔缺损 相对二闭 二尖瓣脱垂 并发症:Af HF IES,栓塞。
二闭--治 疗 内 科: 手 术: 急性:降低肺静脉压,增加心排血量, 矫正病因 慢性:⒈预防风湿热, 2.房颤的处理 3.无症状不处理 二闭--治 疗 急性:降低肺静脉压,增加心排血量, 矫正病因 慢性:⒈预防风湿热, 2.房颤的处理 3.无症状不处理 4.心衰处理 ACEI 利尿 洋地黄 轻度MI伴MS,按MS处理。 中度以上MI,换瓣/瓣修补 内 科: 手 术:
主动脉瓣疾病 主 狭(AS) 病因与病理:风心(多伴主闭与二尖瓣病变) 先天性畸形 老年退行性病变 其他 多见男性 2/3
病理生理:瓣口面积: 主动脉狭窄 轻 度:1.5cm2 (跨瓣压差不大) 中 度: 1.0-1.5cm2 重 度: <1.0cm2 LV-SBP↑,跨瓣压↑
主动脉狭窄 AS 心肌缺血机制: AS→心肌向心型肥厚 ①,耗氧↑ ②,LVEP↑ ③毛细血管↓ AS→前向心搏出量↓→冠脉血流↓
主狭-临床表现 (1)收缩期震颤,心尖区抬举感, A2↓ (2)主动脉瓣听诊区可闻SM,向双颈部传导 (3)其他:脉压小 症状: 一般性:乏力,头昏,心悸 三联征:呼吸困难,心绞痛,晕 厥。 90% 50% 30% 体 征: (1)收缩期震颤,心尖区抬举感, A2↓ (2)主动脉瓣听诊区可闻SM,向双颈部传导 (3)其他:脉压小
主动脉狭窄--辅助检查 X线:P-A位:主动脉狭窄后扩张,中度以上狭窄可 见LV大,如LV-HF,出现LA,LV大,肺淤血 ECG:严重时,左室肥大伴ST-T改变,左房大。 DCG:明确/量化AS的主要方法 心导管:测跨瓣压差:轻:5-20mmHg, 中:21-50mmHg, 重:>50mmHg
并发症:心律失常,猝死,IES/栓塞少见, 主动脉狭窄 诊 断:胸骨右缘第2肋杂音(收)+LV大 病史,症状,体征,X线,ECG, DCG(重点) 鉴别诊断: 主动脉瓣上狭窄,杂音部位-右锁骨下 主动脉瓣下狭窄,难鉴别 肥厚梗阻型心肌病,胸骨左缘收缩中或晚期 并发症:心律失常,猝死,IES/栓塞少见, 心力衰竭,胃肠出血。
主动脉狭窄--治 疗 内 科 ⒈预防风湿热, 2,半年随访(DCG) 3,预防Af,慎用解痛, 换瓣/瓣修补 主动脉狭窄--治 疗 ⒈预防风湿热, 2,半年随访(DCG) 3,预防Af,慎用解痛, 4,低盐饮食,慎用扩管药(不用扩小A), 小心利尿 换瓣/瓣修补 条件: S<0.75cm2 △BP>50mmHg, 伴心绞痛,晕厥。 PCI 条件:高龄,HF,手术风险高。 内 科 手 术 介 入
主动脉狭窄 预后: 无症状 活多年 心绞痛 <5年 晕 厥 <3年 心 衰 <2年 死因:70%为心衰, 15%为猝死,5%为IES。
主动脉关闭不全 病因与病理 病理生理 慢性:瓣膜病:风心(男性 2/3,多伴二狭), 黏液样变,强直性脊柱炎 慢性:瓣膜病:风心(男性 2/3,多伴二狭), 黏液样变,强直性脊柱炎 A根部扩张 :梅毒,马凡氏,强直性脊柱炎,特发性升主动 脉扩张,高血压,动脉粥样硬化。 急性:IES,创伤,主动脉夹层,人工瓣膜破裂。 急性:肺淤血,肺水肿 慢性: 容量负荷 病因与病理 病理生理
体 征: (1) △BP大, △BP>DBP, 主动脉关闭不全-临床表现 症 状: 急性:轻者无症状 严重时急性肺水肿 慢性:头昏,乏力,心绞痛,L-HF, 体 征: 慢性:血管,心尖搏动,心音,心脏杂音 (1) △BP大, △BP>DBP, 水冲脉,枪击音,毛细血管波搏动征 (2) 左室左房大,心尖部双重搏动 (3)可闻舒张期叹息样杂音, 心尖部Austin-Flint音:舒张中晚期---相对二狭
主动脉关闭不全-辅助检查 ECG:左室肥大伴ST-T改变,左房大。 DCG:明确/量化AI的主要方法:舒张期二瓣前 叶细颤波。 MR: X线:P-A位:主动脉增宽,LA,LV大,肺淤血, ECG:左室肥大伴ST-T改变,左房大。 DCG:明确/量化AI的主要方法:舒张期二瓣前 叶细颤波。 MR: 心导管:A/LV造影
并发症: IES,室性心律失常 ,猝死少见, 主动脉关闭不全 诊 断:病史,症状, 体 征 DCG(重点) 鉴别诊断:动脉粥样硬化性主闭 梅毒性主闭 肺闭 并发症: IES,室性心律失常 ,猝死少见, HF:急性出现早,慢性出现晚
主动脉关闭不全-治 疗 急性:以手术为主 慢性: 预防风湿热,抗感染 降压 限制重体力活动 心衰的处理 心绞痛的处理 内 科 抗心律失常治疗 主动脉关闭不全-治 疗 急性:以手术为主 慢性: 预防风湿热,抗感染 降压 限制重体力活动 心衰的处理 心绞痛的处理 抗心律失常治疗 换瓣/瓣修补为根本措施 内 科 手 术
三尖瓣和肺动脉瓣疾病 三尖瓣狭窄和关闭不全 肺动脉瓣狭窄和关闭不全
多瓣膜病 病 因: 最常见于风心病 分 类: MS+AI 最常见;AS+MI最危险,少见
治疗 一般治疗 经皮气囊瓣膜成形术 二尖瓣闭式分离术 二尖瓣直视分离术 人工瓣膜 预防