风 湿 热 （Rheumatic fever） 赣南医学院第一附属医院 儿 科 王 长 浦

概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后

概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后

主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。 风湿热（rheumatic fever） 　 A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。 主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。

发病情况： 全球性疾病 我国风湿热总发病率约22/10万 3岁以下少见,好发于6～15岁 无明显性别差异,大多冬春发病 临床表现的变迁： 发病率下降 病情变轻,不典型 可主要表现为单纯性心肌炎

概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后

A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症 约0.3%~3%病例于1~4周后发生风湿热，取决于： 链球菌在咽部存在的时间 致病菌株 患儿遗传学背景

病 因： A组乙型溶血性链球菌 ！

链球菌感染诱导的异常免疫反应 与机体相同的抗原性，产生免疫交叉反应 关节 心肌 心内膜 心肌 A组β链球菌 下丘脑/尾核 荚膜：透明质酸 细胞壁：M蛋白、M相关蛋白 心肌 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖 心内膜 细胞膜：蛋白、脂质、糖 心肌 下丘脑/尾核

免疫复合物病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。 细胞免疫反应异常： T淋巴细胞对心肌的毒性作用； 淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强； 扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。

概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后

病变过程分： 急性渗出期 增生期 硬化期 三期可交错存在，持续约4～6个月。

急性渗出期（ 1个月左右） 组织 病理：组织水肿、变性或坏死，淋巴细 胞和浆细胞浸润，心包膜纤维素 性渗出及关节腔内浆液性渗出。 部位：心脏、关节、皮肤等部位的结缔 组织 病理：组织水肿、变性或坏死，淋巴细 胞和浆细胞浸润，心包膜纤维素 性渗出及关节腔内浆液性渗出。

增生期（3～4个月） 部位：心肌和心内膜，还可分布于肌肉 及结缔组织（皮下小结） 病理：风湿小体（Aschoff body)，是风 湿热的病理诊断依据，表明风湿 活动。

多核巨噬细胞 纤维素样物质 淋巴细胞 淋巴细胞 风湿小体模式图

硬化期 （2～3个月） 部位：二尖瓣﹥主动脉瓣 ﹥三尖瓣 病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心 脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭 锁线上出现赘生物，使瓣膜厚， 疤痕形成。

瓣膜赘生物（箭头处）

瓣膜赘生物（箭头处）

概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后

△ 一般表现 △ 心脏炎（40% ～50%） △ 关节炎（50% ～60%） △ 舞蹈病（3 %～10%） △ 皮肤症状（﹤7%）

一般表现 前驱感染：急性患者半数以上病前1~5周有咽 炎、扁桃体炎或猩红热感染史。 发热 ： 急性起病…. 38℃～40℃ ，2周后低 热。隐匿起病…. 低热或无热 其它症状：疲倦、纳差、贫血、多汗、鼻衄、 关节痛、腹痛、胸膜炎、肺炎

心脏炎 40%~50% 心肌、心内膜、心包均可受累。首 次风湿热发作时，一般于起病1~2周内 出现心脏炎症状，需严密观察。 心脏炎 40%~50% 心肌、心内膜、心包均可受累。首 次风湿热发作时，一般于起病1~2周内 出现心脏炎症状，需严密观察。 心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎 急性风湿性心脏炎 慢性风湿性心瓣膜病

心肌炎 轻重不一 心动过速，第一心音减弱； 心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律； 心尖部可听到Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音或 心肌炎 轻重不一 心动过速，第一心音减弱； 心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律； 心尖部可听到Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音或 主动脉瓣区舒张中期杂音； X线：心脏扩大，搏动减弱 ECG：P-R间期延长，ST-T改变，心律失常

心内膜炎 主要侵犯二尖瓣、主动脉瓣造成关闭不全 二尖瓣区出现2～3/6级吹风样全收缩期杂音 心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害——风湿性 　　心瓣膜病（风湿性心脏病） 二尖瓣狭窄—2年 二尖瓣关闭不全—1/2年

心包炎 积液少时：心前区疼痛、心包摩擦音； 心包填塞的表现：心前区搏动消失，心音遥远、颈 静脉怒张、肝肿大、呼吸困难及端坐呼吸； 心包填塞的表现：心前区搏动消失，心音遥远、颈　　 　　静脉怒张、肝肿大、呼吸困难及端坐呼吸； Ｘ线表现：心影烧瓶样扩大，搏动减弱； 心电图：低电压，早期ＳＴ段抬高，随后回到等电　 　　位线，并出现Ｔ波改变； 一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生　　 　　心力衰竭！

关节炎 50%~60% 特点：为多发性、游走性大关节炎 典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍, 不典型的仅表现关节痛； 发病很少超过1个月 关节炎 50%~60% 特点：为多发性、游走性大关节炎 典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,　　 　　不典型的仅表现关节痛； 发病很少超过1个月 不留畸形

舞蹈病：3%~10% 8~12岁的女孩多见; 表现为全身或部分肌肉突发、不自主、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主; 链感后1~6月发生，也可为首发症状; 自限性，病程平均三个月。

皮肤症状 环形红斑: 少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，大小不等，中心苍白，在躯干和四肢近端。一过性或时隐时现，可持续数周; 环形红斑: 少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，大小不等，中心苍白，在躯干和四肢近端。一过性或时隐时现，可持续数周; 皮下小结: 5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.1 ～1cm, 质硬不痛，2 ～4周消失; 其它皮疹: 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑

环形红斑（箭头处）

皮下小结（标示处）

其它表现 风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等

概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后

无特异性的辅助检查 可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：

链球菌感染证据 咽拭子培养 ASO↑ 抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B) 抗链球菌激酶（ASK） 抗透明质酸酶（AH）

风湿热活动的实验室指标 血沉增快 C-反应蛋白和粘蛋白增高 白细胞计数和中性粒细胞增高

心脏损害依据 X线检查 : 严重的出现心胸比例增大。 心电图: 常见P-R间期延长和I°-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常; 超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不全，心脏增大及心包积液

胸片 心胸比例增大

心电图 P-R间期延长

超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）

概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后

诊断内容 ◇ 是否风湿热？（Jone 标准） ◇ 何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、 皮下小结、环形红斑） ◇ 初发或复发 ◇ 何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、 皮下小结、环形红斑） ◇ 初发或复发 ◇ 有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大） 　 ◇ 是否风湿热活动 ◇ 有无心功能不全

1992年修订的Jones诊断标准 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 多发性关节炎 关节痛 ﹡ 咽拭子培养阳性 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 多发性关节炎 关节痛 ﹡ 咽拭子培养阳性 舞蹈病 血沉增快 快速链球菌抗原试验阳性 皮下结节 CRP阳性 抗链球菌的抗体滴度增高 环形红斑 P-R间期延长﹡﹡ ★ 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。 ★ 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。 ★ 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。

心脏炎的诊断 应具备以下之一 1.新出现有意义的杂音，如心尖部全收缩期杂音或舒张中期杂音； 2.心脏增大； 3.心包炎； 4.心力衰竭。

Jones 标准的例外： 有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一 的应考虑风湿热: 1.排除其他原因的舞蹈病； 2.无其他原因可解释的隐匿性心脏炎； 3.以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或几个次要表现时提示风湿热复发。

是否有风湿热活动 (以下之一均提示风湿热活动) 是否有风湿热活动 (以下之一均提示风湿热活动) 发热、乏力、苍白、脉搏增快 伴关节症状 新发现的杂音 心脏进行性增大 出现充血性心力衰竭 ASO持续升高或CRP阳性

鉴别诊断 幼年型类风湿性关节炎 3岁以下多见; 常侵犯指趾小关节，无游走性; 可遗留关节畸形; X线检查:显示关节面破坏 ，骨质疏松

链球菌感染后综合征 在扁桃体炎或上感后出现低热、关节痛、ASO滴度升高、血沉中度增快，心电图可有一时过早搏动或轻度ST段及T波改变，但无明显杂音，在应用青霉素或加用小剂量强的松后很快恢复正常，以后也不再复发，与风湿热不同。

急性白血病 发热，伴骨关节疼痛 明显贫血 出血倾向 肝、脾及淋巴结肿大 周围血可见幼稚白细胞 骨髓检查可鉴别

病毒性心肌炎 较少发生心内膜炎 杂音不明显 心律失常（如早搏等）较多出现 可发现病毒感染的证据

概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后

一般治疗和护理 卧床休息 　1.无心脏炎患儿卧床休息2周 2.心脏炎无心衰患儿卧床休息4周 3.心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后3～4周

清除链球菌感染 　青霉素 im 或 iv 2周 青霉素过敏改用其他有效抗生素

抗风湿药物治疗 ：水杨酸类药物 适应症：适用于无心脏炎者 代表药：阿司匹林 用法：急性期 80～100 mg/（kg·d）（最大≤3g/d）至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常，可逐渐减量，疗程4～8周。

抗风湿药物治疗 ：肾上腺皮质激素 适应症：风湿热心脏型的首选 代表药：泼尼松、氢化可的松、甲强龙 　　适应症：风湿热心脏型的首选 　　代表药：泼尼松、氢化可的松、甲强龙 　　用法：普通心脏炎：强的松 2mg/（kg·d） 　　 　　　　(≤60mg/d), 2~4周减量，疗程8~12周； 　　重症：氢化可的松或甲基强的松龙 　　１０～３０mg/（kg·d），用１～３天。 　　停药前用阿司匹林替代，防反跳。

心力衰竭的治疗 　强调大剂量糖皮质激素的应用 慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、不维持） 血管活性药物、利尿剂

舞蹈病的治疗 无特效药物 心理支持，镇静剂

概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后

初发的预防（一级预防） 增强体质，预防呼吸道感染 居住环境通风，避免潮湿 急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前及猩红热均应及时用抗生素治疗

复发的预防（二级预防） 　长效青霉素（120 万u im ，1次/3～4周） 　无心脏损害者：5年（最好至25岁） 　有心脏损害者：终身 对青霉素过敏者可选用红霉素

预　后 1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病 1/3的病例遗留风湿性心脏瓣膜病 1/3的病例痊愈，无后遗症

影响因素： 　　　　首次风湿热发作时是否有心脏受累 　　　　是否得到正确的抗风湿治疗 　　　　是否进行长期正规青霉素预防 　　　　是否复发及复发的频率