心脏瓣膜病 中山二院心内科 杨 莉

概述 病因 1.炎症：风心病、感染性心内膜炎 2.粘液样变性：原发性瓣膜脱垂 3.退行性改变：老年性瓣膜钙化 4.先天性畸形：二尖瓣裂、二叶主动脉瓣 5.缺血性坏死：冠心病乳头肌功能不全 6.创伤等

病理 病变部位 患病率 非风湿性↑ （瓣膜粘液样变性、 老年性瓣膜钙化） 瓣膜结构异常→瓣口狭窄和（或）关闭不全 二尖瓣、主动脉瓣 风湿性↓ 主要累及40岁以下人群 非风湿性↑ （瓣膜粘液样变性、 老年性瓣膜钙化）

二尖瓣狭窄（MS） 病因 最常见病因：风湿热 罕见病因：先天性、老年性

病变部位：①瓣膜交界处 ②瓣叶游离缘③腱索 ④以上部位结合 病理 病变部位：①瓣膜交界处 ②瓣叶游离缘③腱索 ④以上部位结合 病理改变：粘连、融合、增厚、钙化 二尖瓣开放受限——漏斗状 瓣口面积缩小——“鱼口”状 继发性改变：左心房扩大、左心房附壁血栓、肺血管床闭塞性改变、右心室扩大

病理生理 主要累及左心房和右心室 ㈠MS对左房室跨瓣压差和左心房压影响 瓣口面积 跨瓣压差 左房压 正常 4～6cm2 0 瓣口面积 跨瓣压差 左房压 正常 4～6cm2 0 轻度狭窄 1.5～2.0cm2 5-10mmHg ↑ 中度狭窄 1.0～1.5cm2 10-20mmHg ↑↑ 重度狭窄 ＜1.0cm2 ≥20mmHg ↑↑↑

LAP↑→肺V压↑→肺毛细血管压↑→呼吸困难 反应性肺小动脉收缩 肺血管床闭塞性改变 肺动脉高压 ㈡左心房压升高对肺循环的影响 LAP↑→肺V压↑→肺毛细血管压↑→呼吸困难 反应性肺小动脉收缩 肺血管床闭塞性改变 肺动脉高压 ㈢肺动脉高压对右心室的影响 肺A高压→右心室扩张→右心衰  

临床表现 症状 见于中度以上MS（MVA＜1.5cm2） 1.呼吸困难：劳力性呼吸困难、阵发性夜间呼吸 困难、端坐呼吸、急性肺水肿 1.呼吸困难：劳力性呼吸困难、阵发性夜间呼吸 困难、端坐呼吸、急性肺水肿 2.咯血：大量咯血、血性痰、粉红色泡沫痰 3.咳嗽：支气管粘膜淤血水肿、左主支气管受压 4.声嘶：左心房和肺动脉压迫左喉返神经

体征 1.MS的心脏体征： ①心尖搏动正常或不明显 ②心尖区S1亢进，开瓣音 ③心尖区舒张期杂音 典型杂音：舒张中晚期、低调、隆隆样， 左侧卧位、呼气末更易听到，可伴舒张期震颤。

2.肺A高压和右心室扩大的心脏体征 ①胸骨左下缘抬举样搏动 ②P2亢进 ③胸骨左上缘收缩期喷射性杂音 ④ Graham-Steell杂音 ⑤L4-5全收缩期吹风样杂音 3.其他：二尖瓣面容，右心衰体征

实验室和其他检查 X线 心电图 肺淤血、间质性肺水肿（如Kerley-B线）、 含铁血黄素沉着 “梨形心”， 左房、右室增大，肺A段突出 肺淤血、间质性肺水肿（如Kerley-B线）、 含铁血黄素沉着 心电图 二尖瓣型P波，Ptfv1↑，电轴右偏，右室 肥厚

超声心动图 心导管检查 1.确诊和量化MS M型：前叶EF斜率↓，A峰消失，后叶前向运动，瓣叶增厚，呈“城墙样”改变 二维：舒张期前叶呈圆拱状，后叶活动度↓， 交界处粘连融合、瓣叶增厚，瓣口面积↓ 多普勒：二尖瓣口血流速度↑，五彩射流 2.提供其它重要信息 心腔大小、室壁运动、心室功能、肺A压等 心导管检查

诊断和鉴别诊断 诊断依据：心尖区隆隆样舒张期杂音 X线或EKG示左心房增大 确诊 超声心动图 鉴别诊断（心尖区DM） 确诊 超声心动图 鉴别诊断（心尖区DM） ①经二尖瓣口血流↑： 严重MI、大量左→右分流、高动力循环 ②Austin-Flint杂音：严重AI ③左房粘液瘤：随体位改变 ，肿瘤扑落音

并发症 心房颤动 常见 急性肺水肿 严重 重度呼吸困难、紫绀、不能平卧、咳粉红色泡沫痰、双肺满布干湿性罗音 血栓栓塞 心房颤动 常见 急性肺水肿 严重 重度呼吸困难、紫绀、不能平卧、咳粉红色泡沫痰、双肺满布干湿性罗音 血栓栓塞 20% 体循环栓塞，2/3为脑栓塞 危险因素：房颤、左房＞55mm、栓塞史、心排血量↓ 右室衰竭 晚期，呼吸困难可减轻 感染性心内膜炎 少见 肺部感染 常见

治疗 一般治疗 ①预防风湿热复发 ②预防感染性心内膜炎 ③无症状者避免剧烈体力活动，定期复查 ④呼吸困难者应减少体力活动，限钠盐，应用利尿剂，避免和控制感染等。

并发症的处理 1.大量咯血：坐位，镇静、快速利尿 2.急性肺水肿：坐位、吸O2、吗啡、快速利尿、 静脉血管扩张剂，西地兰（快速房颤时用） 3.房颤 控制心室率，恢复和保持窦性心律，预防栓塞 ①急性发作快速房颤 血流动力学稳定：西地兰、地尔硫卓、维拉 帕米、β-blocker 血流动力学不稳定：立即电复律

② 慢性房颤 A 复律：房颤＜1年，左房＜60mm，无高度或完全AVB和SSS，电或药物（奎尼丁、普罗帕酮、胺碘酮）复律，并长期服抗心律失常药 B 控制心室率：地高辛、地尔硫卓、维拉帕米、 β-blocker C 预防血栓栓塞：长期服用华法令 4.抗凝治疗（栓塞史或UCG示左房附壁血栓者） 长期服用华法令 5.右心衰竭 限钠盐，用利尿剂和地高辛

介入和手术治疗 指征：二尖瓣口有效面积＜1.5cm2伴症状 1.经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV） 2.直视分离术 3.人工瓣膜置换术 单纯MS、瓣叶活动度好、无明显钙化时首选 2.直视分离术 瓣叶钙化、累及腱索和乳头肌、左房血栓或再狭窄 3.人工瓣膜置换术 适应证：①严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形 ②合并明显MI

病因和病理 急性 1.腱索断裂 2.感染性心内膜炎损坏瓣叶或腱索 3.AMI致乳头肌急性缺血、坏死或断裂 4.创伤损害二尖瓣结构 5.人工瓣膜损坏

慢性 1.风心病: 最常见，常伴MS和/或主动脉瓣病变 2.二尖瓣脱垂 3.冠心病 4.腱索断裂 5.二尖瓣环和环下部钙化 6.感染性心内膜炎 7.左心室显著扩大 8.其他少见原因：先天性畸形、SLE等

病理生理 主要累及左心房、左心室 急性 MI → LA、LV容量负荷↑ →LVEDP↑→LAP↑ →肺淤血、肺水肿 病理生理 主要累及左心房、左心室 急性 MI → LA、LV容量负荷↑ →LVEDP↑→LAP↑ →肺淤血、肺水肿 MI →前向心搏量和心排血量↓ 慢性 代偿：LV容量负荷↑ →代偿性肥大→LVEDV↑ →心搏量↑、EF ↑ 失代偿：左心衰竭，LAP、LVEDP↑→肺淤血、肺动脉高压、右心衰

临床表现 一、症状 急性： 慢性： 轻度：轻微劳力性呼吸困难 重度：急性左心衰、肺水肿或心源性休克 轻度：无症状 重度：乏力（心排血量↓） 呼吸困难（肺淤血）

二、体征 1、心尖搏动↑，左下移位 2、心音： S1↓（RHD）或正常（MVP、CAD） S2提前、分裂增宽 S3（严重反流） 收缩中期喀喇音（MVP） （急性：P2↑、S4）

3、心脏杂音： RHD：全收缩期高调吹风样，心尖区最响 前瓣损害：向左腋下和左肩胛下传导 后叶异常：向胸骨左缘和心底部传导 MVP：收缩晚期杂音 乳头肌功能失常：收缩早、中、晚或全收缩期 腱索断裂：鸥鸣音或音乐性 严重反流时，S3后短促舒张期隆隆样杂音 （急性：非全收缩期杂音、低调递减型）

实验室和其他检查 X线检查 慢性(重度)：左房、左室增大 肺淤血，间质性肺水肿（左心衰） 心电图 慢性(重度) ：左房增大，心房颤动 急性：心影正常或左房轻度增大、肺淤血明显 慢性(重度)：左房、左室增大 肺淤血，间质性肺水肿（左心衰） 心电图 急性：窦速 慢性(重度) ：左房增大，心房颤动 左室肥厚和非特异性ST-T改变

超声心动图 放射性核素心室造影 左心室造影 显示二尖瓣结构形态特征，明确病因（2D） 确定MI（ Doppler：敏感性~100%） 半定量反流程度：＜4cm2 轻度 （反流束面积） 4-8cm2 中度 ＞8cm2 重度 提供心腔大小、心功能及其他瓣膜损害的资料 放射性核素心室造影 左心室造影

诊断 急性 1.突发呼吸困难 2.心尖区SM 3.X线心影不大而肺淤血明显 4.有病因可寻 慢性 心尖区典型SM伴左房、左室增大 超声心动图确诊

鉴别诊断（超声心动图） 三尖瓣关闭不全 室间隔缺损 胸骨左缘收缩期喷射性杂音 并发症 房颤 感染性心内膜炎 体循环栓塞 心力衰竭

治疗 急性 ↓肺静脉压，↑心排血量，纠正病因 内科治疗：静滴硝普钠、静注利尿剂 外科治疗：瓣膜修复或人工瓣膜置换术 慢性 内科治疗 急性 ↓肺静脉压，↑心排血量，纠正病因 内科治疗：静滴硝普钠、静注利尿剂 外科治疗：瓣膜修复或人工瓣膜置换术 慢性 内科治疗 ①预防感染性心内膜炎；预防风湿热 ②无症状、心功能正常者，定期随访

③心房颤动的处理： 同MS（控制心室率，抗凝） ④心力衰竭的处理： 限钠盐、ACEI、利尿剂、洋地黄 外科治疗 ①人工瓣膜置换术：主要方法 ②二尖瓣修补术 适应症：MVP、腱索断裂、瓣环扩张

㈠风心病：多伴AI和二尖瓣损害 ㈡先天性畸形： 二叶瓣钙化性AS ㈢退行性老年钙化性AS ＞65岁，常伴二尖瓣环钙化 ㈣其他少见原因  病因和病理 ㈠风心病：多伴AI和二尖瓣损害 ㈡先天性畸形： 二叶瓣钙化性AS 先天性AS ㈢退行性老年钙化性AS ＞65岁，常伴二尖瓣环钙化 ㈣其他少见原因

病理生理 正常AVA≥3.0cm2 AVA≤1.0cm2，LVSP↑ ，跨瓣压差↑ 代偿期： AS→LV压力负荷↑ 向心性肥厚→顺应性↓→LVEDP↑→LA肥厚 维持心排血量 ↑LVEDV 失代偿： LVEDV↑ 室壁应力↑、心肌缺血和纤维化 左心衰

严重AS引起心肌缺血的机制： ①LVH、LVSP↑、LVET↑→心肌耗氧↑ ②心肌毛细血管密度相对↓ ③舒张期心内膜下冠状动脉受压 ④冠状动脉灌注压↓

临床表现 症状 1.呼吸困难 2.心绞痛 3.晕厥或接近晕厥 体循环动脉压↓→脑缺血 机制：运动时周围血管扩张，心排血量增加受限 运动致心肌缺血加重，收缩功能↓，心排血量↓ 运动时LVSP急升，激活心室内压力感受器 运动后即刻体循环静脉回流突然↓ 休息时心律失常导致心排血量骤减

体征 1.心音：A2↓或消失，S4 主动脉瓣喷射音（先天性AS或瓣叶活动佳） 2.收缩期喷射性杂音 吹风样、粗糙、递增-递减型 R2或L3最响 向颈部传导，伴震颤 3.其他：SBP↓，脉压↓，迟滞脉等

实验室检查 X线检查 心电图 升主A根部扩张，AV钙化，肺淤血（晚期） 可有心脏传导阻滞或心律失常 心影正常或LV轻度增大，LA轻度增大， 重度：LVH伴ST-T继发性改变，左房大 可有心脏传导阻滞或心律失常

超声心动图 心导管检查 明确诊断，判定狭窄程度 二维：瓣叶数目、大小、形态、活动度—病因 多普勒：血流速度、跨瓣压差、瓣口面积—程度 ＞1.0cm2 轻度狭窄 0.75～1.0cm2 中度狭窄 ＜0.75cm2 重度狭窄 心导管检查 同步测左心室-主动脉收缩期峰压差  平均压差＞50mmHg或峰压差70mmHg为重度狭窄

诊断和鉴别诊断 诊断 典型AS杂音 合并AI和二尖瓣损害，风心病 单纯AS：＜15岁，单叶瓣畸形 16～65岁，二叶瓣钙化 ＞65岁，退行性老年钙化 鉴别 MI、TI、VSD 先天性主动脉瓣上狭窄、瓣下狭窄、IHSS  

并发症 治疗 心律失常、心脏性猝死、感染性心内膜炎、体循环栓塞、心力衰竭、胃肠道出血 内科治疗 1.预防感染性心内膜炎；预防风湿热 2.无症状者定期复查，避免剧烈活动 3.抗心律失常，预防心房颤动 4.心绞痛者可试用硝酸酯类 5.心力衰竭治疗：小心用利尿剂，避免小A扩张剂

外科治疗 经皮球囊主动脉瓣成形术 人工瓣膜置换术 指征：重度AS ①伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状 直视瓣膜交界处分离术 ②无症状但进行性心脏增大和(或)明显LV功能不全 直视瓣膜交界处分离术 儿童、青少年先天性非钙化性严重狭窄 经皮球囊主动脉瓣成形术 指征：严重AS而不适合手术治疗者

主动脉瓣关闭不全（AI）  病因和病理 主动脉瓣和(或)主动脉根部疾病 急性 1.感染性心内膜炎 2.创伤 3.主动脉夹层 4.人工瓣膜破裂

慢性 主动脉瓣疾病 主动脉根部扩张 ①风心病 ②感染性心内膜炎 ③先天性畸形 ④主动脉瓣粘液样变性 ⑤强直性脊柱炎 ①梅毒性主动脉炎 ② Marfan 综合征 ③强直性脊柱炎 ④特发性升主动脉扩张 ⑤严重高血压和（或）动脉粥样硬化

病理生理 急性 AI→LV容量负荷↑→LVDP↑→LAP↑→肺淤血、肺水肿 心排血量↓ 慢性 代偿期： LV容量负荷↑→LV↑、LVEDV↑→SV↑ 运动时外周阻力↓、心率↑伴舒张期↓→反流↓ 失代偿期：LV收缩功能↓→左心衰 

临床表现 症状 急性：轻者无症状 重者急性左心衰和低血压 慢性：多年无症状 心悸、心前区不适、头部搏动感 （与SV ↑有关） 晚期左心衰，心绞痛，体位性头晕

体征 慢性： ①血管：SBP↑、DBP↓、脉压↑、周围血管征 ②心尖搏动：左下移位，弥散有力 ③心音：S1↓，A2↓或消失，收缩期喷射音，S3 ④心脏杂音：舒张期高调叹气样递减型杂音 L3-4或R2 Austin-Flint杂音：见于重度AI 急性：S1↓或消失，P2↑，S3 AI杂音较短而调低，Austin-Flint杂音

实验室和其他检查 X线检查 心电图 急性：心影正常，肺淤血或肺水肿征 慢性：左室增大伴升主动脉扩张 肺淤血 急性：窦速、非特异性ST-T改变 慢性：左心室肥厚劳损

超声心动图 明确诊断，判断程度，确定病因 放射性核素心室造影 磁共振显像 主动脉造影 M型：舒张期二尖瓣前叶扑动 超声心动图 明确诊断，判断程度，确定病因 M型：舒张期二尖瓣前叶扑动 多普勒：舒张期主动脉瓣心室侧五彩反流束 二维：瓣膜和主动脉根部形态 TEE：提高敏感性（主动脉夹层，IE） 放射性核素心室造影 判断左室功能，估测反流程度 磁共振显像 优点：准确诊断主动脉疾病（如夹层） 主动脉造影

诊断和鉴别诊断 并发症 诊断：典型AI舒张期杂音伴周围血管征 病因诊断：结合其它资料 确诊：超声心动图 鉴别：Graham-Steell杂音（肺动脉高压伴扩张） 并发症 感染性心内膜炎 室性心律失常 心脏性猝死 心力衰竭

治疗 急性 外科治疗：换瓣术或修复术 内科治疗：↓肺静脉压，↑心排血量 硝普钠 利尿剂 正性肌力药物 抗生素（活动性IE）

慢性 内科治疗 ①预防感染性心内膜炎；预防风湿热 ②梅毒性主动脉炎予PG治疗 ③DBP＞90mmHg者用降压药 ④无症状者：轻-中度AI，限制重体力活动，随访 严重AI伴左心室扩张，可用洋地黄 ⑤心衰时用血管扩张药（ACEI）、利尿剂、洋地黄 ⑥心绞痛用硝酸酯类 ⑦纠正心律失常 ⑧积极控制感染

外科治疗 1、人工瓣膜置换术 适应症： ①有症状和左心室功能不全者 ②无症状伴左心室功能不全，进行性LVESV↑或静息EF↓ ③有症状而左心室功能正常，试用内科治疗无改善者 禁忌症：LVEF≤0.15-0.20,LVEDD≥80mm或LVEDVI≥300ml/m2 2、瓣膜修复术