福建医科大学附属第一医院影像科李玉萍 2014-12-12 颅骨表皮样囊肿随访 CT0498004 MR0225514 福建医科大学附属第一医院影像科李玉萍 2014-12-12
颅内表皮样囊肿 又称胆脂瘤或珍珠瘤 颅内良性肿瘤 约占全部颅内肿瘤0.2％ ～2．6% 90%在硬膜内；10%在硬膜外（颅骨常见）
颅骨表皮样囊肿发病机制 起源外胚层的残余组织，为表皮细胞植人板障内所致，由细胞脱屑、角蛋白和胆固醇组成，通过进行性脱屑生长。 先天性：在胚胎发育第3～5周，中、外胚层残余组织异位于颅骨内。 获得性：继发于外伤、手术、穿刺等。外伤时上皮组织种植于颅骨内，以后不断角化形成囊肿。
表皮样囊肿的组织学特点 肿瘤壁----内层层状鳞状上皮 外层的纤维囊构成 内容物-----鳞状上皮角蛋白层状脱屑而来(脱落上皮碎屑、角质蛋白、胆固醇结晶、类脂质成分等) 血供稀少
主要临床特点 好发于儿童和青少年 部位顶骨、枕骨、额骨和眶骨多见 逐渐增大的无痛性头皮肿块
影像表现------CT 病变较小者呈类圆形， 病变较大者呈分叶状，骨质破坏呈火山口样。 骨破坏特点：膨胀性，边界清晰，可突破内、外板向颅内、外生长，周围见断续钙化边或硬化带。 病变较小者呈类圆形， 病变较大者呈分叶状，骨质破坏呈火山口样。
影像表现------CT 囊肿内多呈混杂低密度改变 增强扫描 囊肿内部不强化，周围见淡薄线样强化
影像表现MR表现 病骨呈膨胀性骨质破坏，境界清楚 可见相邻硬膜受压，呈线样低信号，将肿瘤与脑实质分隔。 T1WI略高于CSF，T2WI高信号，FLAIR，DWI高信号 增强内部无强化，边缘可轻度强化。
男，17岁，发现右枕部肿物17年
鉴别诊断 蛛网膜颗粒 颅骨嗜酸性肉芽肿、组织细胞增生症 颅骨脓肿 颅骨骨膜窦 颅骨血管瘤 颅骨恶性肿瘤
女 54岁 头痛1个月 蛛网膜颗粒
蛛网膜颗粒CT+MR 左眼视物不清，男，54岁
女， 6岁，头顶肿物
女，头痛，海绵窦血栓月余
颅骨血管瘤 典型者呈菊花瓣样放射性骨针 女，47岁，发现左侧颞枕部肿物10余天
颅骨骨膜窦 一类罕见的颅外静脉系统与硬脑膜窦相交通的血管畸形。 发生在颅骨膜上或颅骨膜下的无肌层静脉血管组成的血 管团，该血管团通过许多粗细不等的板障静脉、导血管与 颅内大静脉窦相沟通。
颅骨尤文氏肉瘤 男，5岁，发现左颞顶肿物2月余
（男，37岁，反复头皮流脓19年，头皮肿物增大3月 CT0314892，MR0129322，头部反复溃疡37年，再发渐增大2月 （头皮）高分化鳞状细胞癌，侵及脑膜及颅骨
颅骨转移性粘液腺癌 女，75岁，头顶部肿物5月
颅骨表皮样囊肿影像诊断 颅骨良性膨胀性病变（硬化边） 增强内部不强化，边缘可环形轻度强化 MR检查DWI及FLAIR呈高信号
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