周围神经疾病 中国医科大学附属第一医院神经内科刘嘉晖

第一节 概述

[解剖生理] 定义：周围神经系统(peripheral nervous system)是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构：包括31对脊神经和10对脑神经(1，2脑神经除外)的所有神经根、神经节、神经干、周围神经及其分支和自主神经系统。

神经膜：包绕神经干外面的膜称为神经外膜；包绕神经束外面的膜称为神经束膜；神经纤之间的膜称为神经内膜。 血神经屏障：供应周围神经的动脉分支在神经内膜中成为毛细血管从，其内皮紧密连接使血管中大分子物质不能渗出毛细血管，构成血神经屏障。但在神经根中不存在血神经屏障，故此处易患中毒性或免疫性疾病。

Schwann细胞：神经纤维轴索由髓鞘包绕。其髓鞘由Schwann细胞及其细胞膜构成。 Ranvier结：两个Schwann细胞之间形成Ranvier结。

[发病机制] (1) 感染：流感、带状疱疹、菌痢等。 (2) 中毒：药物、农药、金属、 毒性代谢产物等。 (3) 营养代谢性疾病：糖尿病等、 尿毒症、酒精中毒等。 (4) 遗传性疾病：腓骨肌萎缩症、 遗传性感觉神经病等。

[病理] 1.华勒变性(Wallerian degeneration) 外伤轴突断裂后，轴浆运输受阻。轴突得不到营养，故轴突和髓鞘发生变性解体。 2.轴突变性(axonal degeneration)由于中毒性或代谢性疾病所致胞体合成蛋白质障碍或轴浆运输阻滞，远端轴突得不到足够营养，轴突自远端向近端发生变性继发髓鞘崩解，称逆死性(dying back)神经病。

3.神经元变性(neuronal degeneration)由于运动神经元病，有机磷中毒等致神经元胞体变性坏死继发轴突和髓鞘的破坏，在短时间内轴突全长完全变性解体。 4.节段性脱髓鞘(segmental demyelination)由于炎症(GBS)中毒(白喉)遗传性及代谢性疾病等所致的髓鞘破坏而轴突保持完整，不规则节段性髓鞘脱失。

1.感觉障碍 2.运动障碍 3.腱反射减低或消失 4.自主神经障碍 [症状学] 1.感觉障碍 2.运动障碍 3.腱反射减低或消失 4.自主神经障碍

1.感觉障碍 (1)感觉缺失：多发性神经病四肢远端各种 感觉减退(膝以下，肘以下，或手套状、 袜状) (2)感觉异常：四肢远端麻木感、过电感、 蚁走感。 (3)疼痛：刀割样、挤压样、闪电样疼痛。

2.运动障碍 (1)运动神经刺激性症状 ①肌束震颤(fasciculation)肌肉静止时观察到的肌束颤动，由一个或多个运动单位自发放电所致。多见于脊髓前角细胞或周围神经病变。 ②肌痉挛(Myospasm)又称为肌纤维顿搐，是一个或多个运动单位短暂的自发性痉挛性收缩。较震颤缓慢，持续时间长，见于多发性硬化，面肌痉挛。 ③痛性痉挛(algospasm)通常一个肌群短暂的伴有疼痛的收缩，见于多发性硬化。

(2) 运动麻痹性症状 ① 肌力减退或丧失，多发性神经病时，四肢呈迟缓性麻痹，单神经受累时，出现该神经麻痹症状。 ② 肌萎缩：多发性神经病表现四肢远端的肌萎缩。单神经病时受累神经分布区的肌肉萎缩。

3.腱反射减低或消失 4.自主神经障碍 无汗、血压下降、膀胱直肠功能障碍

[辅助检查] EMG对周围神经病诊断有很大价值 (1)发现亚临床神经病，有助于早期诊断。 (2)NCV有助于病变定位 神经根病变NCV正常， (3)可鉴别轴突变性和脱髓鞘病变 轴突变性NCV正常，脱髓鞘时NCV减慢 鉴别周围神经病和肌肉病

第二节 脑神经疾病

三叉神经痛(Trigeminal neuralgia)是一种原因末明的三叉神经分部区短暂而反复发作的剧痛，称原发性三叉神经痛。 一.三叉神经痛 三叉神经痛(Trigeminal neuralgia)是一种原因末明的三叉神经分部区短暂而反复发作的剧痛，称原发性三叉神经痛。

[病因病理] 病因尚不清楚。可能为致病因子(如颅后凹小异常血管压迫三叉神经根或延髓外侧面，供应三叉神经的动脉硬化缺血等)使三叉神经脱髓鞘而产生并异位冲动或伪突触传递所致。其病理改变为三叉神经节内神经细胞消失，神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚，轴突变细或消失。

[临床表现] 1.年龄：中老年多见，女性多于男性。 约为2∶1～3∶1。 2.部位：三叉神经分部区，单侧，1，2支受累 见。面颊部，上颌部，口角，鼻翼部。 3.性质：反复、多次、短暂电击样，针刺样、 刀割样、撕裂样剧痛。 4.持续时间：数秒至1-2分钟。 5.诱发因素：洗脸、刷牙、进食、 说话可诱发发作。

6. 板击点：口角、鼻翼、颊部、舌部为敏感区，轻触即可诱发，称为板击点。 7. 痛性抽搐：严重者伴有面部肌肉的反射性抽搐。口角牵向患侧，称为痛性抽搐(tic doulourex) 伴有面部发红，结合膜充血和流泪等。 8. 病程：每次发作持续数日，数周，数月。缓解数月，数年。 9. 神经系统无阳性体征。

[诊断和鉴别诊断] 根据疼痛部位，性质，持续时间及神经系统检查无阳性体征可确定为原发性三叉神经痛。需与下列疾病鉴别： 1. 继发性三叉神经痛：疼痛呈持续性，检查有三叉神经分部区痛觉减退。伴有其它颅神经麻痹。见于多发性硬化，后颅凹肿瘤等。 2.  牙痛：持续性钝痛。X线检查有助于诊断。 3. 舌咽神经痛：舌咽神经分布区的发作性剧痛，疼痛性质与三叉神经痛相同。疼痛位于舌根、咽，耳深部，扁桃体。

4.蝶腭神经痛：较少见，颧部，上颌，鼻根部，刀割样疼并向同侧眶部，额、颞、枕部放散，伴有眼红，流泪。 5.鼻窦炎：持续性钝痛，发热，流脓涕，X线检查有助于诊断 6.非典型面痛：疼痛部位模糊不定，弥散，见于神经衰弱病人。 7. 颞颌关节病：咀嚼时疼痛，局部压痛。

一．药物治疗 二．封闭疗法 三．经皮半月神经节射频电凝疗法 四．手术治疗 [治疗] 一．药物治疗 二．封闭疗法 三．经皮半月神经节射频电凝疗法 四．手术治疗

首选治疗方法 有人认为三叉神经痛是一种周围性癫痫样放电，可选用抗癫痫药。 一．药物治疗 首选治疗方法 有人认为三叉神经痛是一种周围性癫痫样放电，可选用抗癫痫药。

1. Carbamazepine 0. 1 Bid po, 逐渐增量至最大剂量1. 0-1. 2g/d。一般为0. 6-0 1.Carbamazepine 0.1 Bid po, 逐渐增量至最大剂量1.0-1.2g/d。一般为0.6-0.8g/d po。副作用有头晕、嗜睡、口干、恶忙、皮疹、白细胞减少，肝功改变、再障性贫血、失调。 2.Phenytoin 0.1 Tid po, 大剂量 0.6g/d 3.clonazepam 2mg Tid 副作用嗜睡，失调

4.Vitamin B12 大剂量维生素B12肌肉注射，多数完全缓解，但机制不清，每次1000～3000μg, 首次1000μg，第二次2000μg，第三次3000μg，每周2-3次，连用4-8周。副作用复视，头晕，为防止疼痛，先行普鲁卡因局部麻醉。

服药无效者用无水酒精、 甘油封闭神经分支或半月神经节。 二．封闭疗法 服药无效者用无水酒精、 甘油封闭神经分支或半月神经节。

三．经皮半月神经节射频电凝疗法 头CT导向射频电极针经皮插入半月神经节，通电加热至65-75 ºC，维持1分钟，选择性破坏无髓的痛温觉纤维，保留有髓的触觉纤维。但此种方法不易推广，因常有遗留感觉异常，角膜炎，咀嚼无力等并发症。

四．手术治疗 三叉神经微血管减压术，将三叉神经感觉根处异常走行或扭曲的血管移开，解除压迫可达止疼效果。并发症有听力减退，面部感觉减退，滑车，外展，面神经暂时麻痹等。但目前纤维外科手术很少出现上述并发症。

特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy)简称面神经炎或Bell麻痹，是因茎乳内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。 二．特发性面神经麻痹 特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy)简称面神经炎或Bell麻痹，是因茎乳内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。

确切病因不清。 ①病毒感染。 ②营养面神经血管痉挛。 病理：面神经水肿，脱髓，严重者轴突变性。 [病因及病理] 确切病因不清。 ①病毒感染。 ②营养面神经血管痉挛。 病理：面神经水肿，脱髓，严重者轴突变性。

[临床表现] 1.任何年龄均可发病，青年男性多见。 2.病初麻痹侧乳突区、内耳、下颌角疼痛，一侧周围性面瘫，额纹消失，睑裂开大，眼睑不能闭合或闭合不全，Bell征(+)，鼻唇沟浅，口角下垂，鼓气漏气。

3.病变累及不同面神经节段其症状体征如下： 茎乳乳→鼓索神经段：周围性面瘫 鼓索神经参与面神经处以上病变:周围性面瘫+舌前2/3味觉丧失 镫骨支以上病变：周围性面瘫+舌前2/3味觉丧失+听觉过敏 膝状神经节病变：周围性面瘫+舌前2/3味觉丧失+听觉过敏+外耳道疱疹 Hunt综合征

4.病程 不全面瘫1-3W开始恢复，1-2个月痊愈。老年，高血压，糖尿病，动脉硬化，冠心病才预后差。 完全性面瘫 预后差，恢复时间2-12个月 10%病人恢复不完全或留有面肌痉挛后遗症。

[诊断及鉴别诊断] 急性起病的周围性面瘫即考虑特发性面神经麻痹，需与下列疾病鉴别： 1.G．B．S双侧周围性面瘫， 往往伴有其它颅神经瘫和肢体瘫。 2.中耳炎，乳突炎等耳性面瘫， 腮腺炎继发面瘫均有相应病史。 3.颅后窝肿瘤继发面神经麻痹合 并有其它颅神经麻痹。

[治疗] 治疗原则 改善局部血液循环；减轻面神经水肿抗炎药物治疗。 Prednison 5mg tid po 7天后减量 治疗原则 改善局部血液循环；减轻面神经水肿抗炎药物治疗。 Prednison 5mg tid po 7天后减量 Stugeron 25mg tid po Acyclovir 0.2 Q6h po Vitamin B1 20mg tid po 或VB1 100mg VB12 500 μg qd im 理疗，急性期超 短波疗法，恢复期离子透入法 预防眼角膜感染，带眼罩

谢 谢

周围神经疾病 中国医科大学附属第一医院神经内科刘嘉晖

三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP,GBS） 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称格林-巴利综合征，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎症反应为病理特点的自身免疫病。

发病率0.6~1.9/10万，男多于女。各年龄组均可发病，美国发病高峰为50~74岁，在我国青壮年多见。 [流行病学] 发病率0.6~1.9/10万，男多于女。各年龄组均可发病，美国发病高峰为50~74岁，在我国青壮年多见。

[病因及发病机制] 病因不清。 1.与病毒感染有关。 GBS发病前1~2有上呼吸道或肠道感染史。

2.与免疫有关。分子模拟机制认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。 病理：神经根周围神经节段性脱髓鞘，严重者累及轴索。

[临床表现] 1. 前躯症状： 多数患者病前1~4周有胃肠道、呼吸道感染史，或疫苗接种史。 2. 运动障碍： 1. 前躯症状： 多数患者病前1~4周有胃肠道、呼吸道感染史，或疫苗接种史。 2.  运动障碍： 急性或亚急性起病，四肢对称性迟缓性瘫痪及呼吸肌麻痹，多在数日至2周达高峰。腱反射减低或消失。如有发病从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经称为Landry上升性麻痹。

3.  颅神经障碍： 双侧面神经周围性瘫，舌咽迷走神经瘫最常见。其次眼球运动神经、三叉神经、舌下神经可受累。 4.  感觉障碍： 感觉异常：烧灼感、麻木、蚁走感、刺痛感。 感觉缺失：手套袜套样感觉减退或消失，较少见。深感觉障碍更少见，30%患者有肌肉握痛。

5.自主神经障碍： 皮肤潮红，出汗增多，严重者心动过速，心律不齐，低、高血压，一过性尿潴留。 6.病程：约在四周左右开始恢复，单相病程。

GBS分型 1996年Griffin根据GBS临床、病理及电生理表现分为以下几种类型： 1.AIDP：经典格林-巴利综合症。 2.AMAN：急性运动轴索型神经病，为纯运动型。其特点为病情重，多有呼吸肌受累，24~48小时内迅速出现四肢瘫，病残率高，预后差。有人称为“中国瘫痪综合征”。

4.Fisher综合征：表情眼外肌麻痹，共济失调和腱反射消失三主征（Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia） 3.AMSAN：与AMAN相似，不仅运动神经受累，感觉神经也受累，预后差。 4.Fisher综合征：表情眼外肌麻痹，共济失调和腱反射消失三主征（Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia） 5.不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和复发型GBS等变异型。

[辅助检查] 1.脑脊液蛋白—细胞分离，即蛋白增高而细胞数正常。病初蛋白含量正常，2~4周蛋白增加。 2.严重病例心电图异常，为植物神经功能异常所致。表现心动过速、心律不整、T波低平等。

3.EMG改变，早期仅有F波或H反射延迟或消失。F波改变提示近端神经或神经根损害，对GBS诊断有重要意义。脱髓鞘电生理特征是NCV减慢，远端潜伏期延长。 4.腓神经活检可供参考。

[诊断] 诊断可根据病前1~4周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性迟缓性瘫，多数脑神经瘫。CSF蛋白细胞分离。EMG、NCV减慢确定诊断。

[鉴别诊断] 1.低钾性周期性瘫痪 低钾性周期性瘫痪，发病急，几小时即出现瘫痪。无颅神经瘫，无呼吸困难，无感觉障碍。血钾低，心电图可见U波。 2.脊髓灰质炎，有发热，单肢麻痹，无感染障碍，无脑神经受累。 3.全身性重症肌无力，起病慢，症状早晚波动，晨轻暮重，新斯的明试验有效。

[治疗] 辅助呼吸，支持疗法，对症治疗，预防并发症病因治疗。 1、 辅助呼吸 1、  辅助呼吸 重危GBS患者往往伴有呼吸肌麻痹，呼吸表浅，不规则。当动脉氧分压低于70mmHg时应行辅助呼吸、吸氧。先行气管插管，如一天后仍不恢复，再行气管切开，外接呼吸器。

2、对症治疗 对自主神经功能障碍，如一过性尿潴留给予导尿，对心律失常、血压改变者行对症处理。 3、预防合并症 预防肺内感染——抗生素 预防深部静脉炎——经常被动活动瘫痪肢体 预防离子紊乱及营养障碍——对有球麻痹者 应早行鼻饲牛奶及营养品。 预防褥疮——2h翻身

4.病因治疗 抑制免疫反应，清除致病性因子，促进神经再生（1）血浆交换（plasma exchange,PE）：可出去血浆中致病因子如抗体成分，每次交换血浆40ml/kg，每周交换2次，4次，6次。主要禁忌征是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病。

（2）静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin,IVIG）IVIG 0. 4g/kg/d连用5天 （3）皮质类固醇（Corticosteroids）皮质激素治疗AIDP无效，并可产生不良反应，但有人认为用甲强龙500mg+0.9NS 250ml ivdrop 连用五天可改善症状。 总之IVIG和PE是治疗AIDP的一线治疗方法。

[预后] 大部分可完全恢复，10%有后遗症。 死因：心跳骤停，呼吸衰竭，肺内感染，肺拴塞。死亡率3%~5%。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 ( C I D P ) 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP）是周围神经的慢性复发性疾病，也称慢性格林-巴利综合征。

CIDP主要特点： （1）慢性进行性或慢性复发性病程； （2）起病隐袭； （3）病理上炎症反应不明显， 脱髓鞘和髓鞘再生同时存在； （4）激素治疗有效。

[临床表现] 1. CIDP发病率低，占GBS的1.4~4.7%。 2.病程长平均三个月。病称有阶梯式进展、 稳定进展和复发缓解三种形式。

3. 对称分布肢体远端及近端乏力，自远端向近端发展，腱反射减弱或消失，从上肢发病罕见。躯干肌、呼吸肌及脑神经受累少见，偶见复视，构音障碍和吞咽困难等。多数同时存在运动和感觉障碍，可有痛觉过敏，深感觉障碍，即感觉性共济失调。

[辅助检查] 1.CSF蛋白—细胞分离。 2.NCV改变。 3.腓神经活检发现节段性脱髓鞘。

[诊断及鉴别诊断] 1.病程超过三个月，缓慢进展四肢对称 性无力，腱反射减弱或消失， 偶有复视、构音障碍。 2.CSF蛋白—细胞分离。 3.EMG、NCV减慢。

鉴别诊断： 1.复发型GBS：病程1个月达高峰， 常有面神经、呼吸肌麻痹。 2.多灶性运动神经病：表现不对称、 节段性NCV减慢，激素治疗无效。 3.副肿瘤性神经病：感觉神经受累明显， 可出现感觉型共济失调。

[治疗] 1.皮质类固醇激素 激素治疗有效 （1）Pzednison100mg qd po 连用2~4周， 以后逐渐减量，两个月时好转。 （2）甲基强的松龙500mg + 0.9NS 500ml 中qd ivdrop连用5天。

2.PE、IVIG 每周2次PE，连用三周。 IVIG 0.4/kg/d连用5天。

[预后] 60%好转，28%坐轮椅，3~16%死亡率。

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