F，21 岁，左乳无痛性肿块伴快速增大 ADC值0.63×10-3mm2/s

皮肤增厚，乳头不凹陷

乳腺原发性淋巴瘤的 临床、病理及MRI表现 云南省肿瘤医院放射科 李勤勍 2015-4-15

临床表现 乳腺淋巴瘤极少见，分为原发性和继发性两类。 原发性乳腺淋巴瘤(primarybreastlymphoma，PBL) 占所有乳腺恶性肿瘤的0.04%～0.7%，占结外淋巴瘤 的1%～2%。 乳腺淋巴瘤患者绝大多数为女性，男性罕见。可发生于任何年龄，国内文献报道发病年龄多见于绝经前女性，与乳腺癌相比较,其发病年龄偏低。

临床表现 多数PBL患者单侧乳腺受累，双侧乳腺同时受累者约占10%。部分文献报道右乳发病比左乳多见，肿块多位于外上象限，30%～50%的乳腺淋巴瘤患者伴同侧腋下淋巴结肿大。

临床表现 临床上，原发性淋巴瘤患者通常表现为乳房无痛性肿块，为单个或多发，少数患者呈弥漫浸润使乳房变硬，局部皮肤受累，伴炎性改变而与炎性乳腺癌相似，极少部分无症状人群由于普查而被发现。

临床表现 乳腺淋巴瘤的临床表现通常与乳腺癌不能区分，但某些特征可提示淋巴瘤，如： 可活动的肿块、多个病灶、短期内迅速增大、无乳头溢液或乳头回缩、皮肤无橘皮样改变、触诊腋窝肿大淋巴结较乳腺癌转移淋巴结软。

病理表现 PBL由乳腺内小血管旁的未分化间叶细胞衍生而来，乳腺小叶间有淋巴小结存在，小叶内有淋巴细胞浸润，在此基础上发生PBL。乳腺淋巴瘤主要依靠病理诊断和分型。

病理表现 PBL的病理类型绝大多数为B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤（NHL），以弥漫大B细胞型淋巴瘤最为常见，占PBL的40%～70%。 少部分为Burkitt淋巴瘤、结外边缘区黏膜相关淋巴组织B细胞淋巴瘤（MALT）、滤泡型淋巴瘤、B或T细胞淋巴母细胞性淋巴瘤，极少数为各类亚型的T细胞淋巴瘤。

病理表现 对PBL最有诊断价值的是免疫组织化学染色,表现为缺乏上皮细胞的阳性标记,如CK、EMA，而CD20抗原标记阳性。如果不借助免疫组化检查，在常规苏木精-伊红(HE）染色切片上乳腺淋巴瘤可误诊为癌，特别是浸润性小叶癌或髓样癌。乳腺的炎症性病变有时类似MALT淋巴瘤。

病理表现 对乳腺淋巴瘤的诊断，细针吸细胞学检查的准确率高于冷冻检查，因为在细胞涂片上可进行抗淋巴细胞的特异性单克隆抗体检测，提高乳腺淋巴瘤诊断准确率并评价免疫表型。

Wiseman于1972年最早提出乳腺原发性淋巴瘤的诊断标准： ①足够充分的组织学取材； ②淋巴瘤浸润区或周围有乳腺组织存在； ③除患侧腋窝淋巴结受累外，无淋巴结淋巴瘤同时发生； ④不存在其他器官或组织的淋巴瘤病史。 由于上述标准过于严格，对中晚期乳腺原发性淋巴瘤诊断限制太多，因此一些学者将⑤乳腺是首发或主要发病器官的病例，即使是处于进展期、发现有远处淋巴结或骨髓累及也包括在乳腺原发性淋巴瘤内。

MRI 表现 PBL可分为、弥漫型、混合型，以单发肿块型居多。 ① 肿块型表现为类圆形或椭圆形的肿块，轮廓清晰但欠锐利，周围浸润少，边缘未见明显分叶、毛刺。当多个病灶融合呈大肿块时，肿块的轮廓仍比较光整，相互融合的病灶似“背靠背”分布，交界面仍能分清。

MRI 表现 ② 弥漫型病变分布范围广泛，边界可不清晰，可侵犯乳后间隙，胸大肌可受累，邻近皮肤弥漫性增厚，但乳头凹陷罕见。 ② 弥漫型病变分布范围广泛，边界可不清晰，可侵犯乳后间隙，胸大肌可受累，邻近皮肤弥漫性增厚，但乳头凹陷罕见。 病灶后方乳后间隙占位效应与病灶的大小呈正比， 和病灶与乳后间隙的距离呈反比，肿块型一般不侵犯乳后间隙，弥漫型可累及乳后间隙。

MRI 表现 ③ 平扫病灶内信号可较均匀也可不均匀，但钙化罕见，坏死相对少见。T1 WI呈低信号或等信号，T2ＷI压脂序列大部分呈稍高信号，与其他乳腺肿瘤呈中等度高信号及明显高信号不同，部分病灶内可见高信号的分隔影。

MRI 表现 ④ DWI序列呈明显高信号，ADC值显著降低，低于乳腺癌，有助于乳腺淋巴瘤与乳腺癌的鉴别诊断（由于淋巴瘤瘤体内细胞丰富、排列紧密，细胞外间隙小，扩散明显受限所致）。

MRI 表现 ⑤ 增强后早期快速强化，呈均匀或环形伴结节样强化，延迟期信号减低，时间－信号（TIC）曲线呈平台型或廓清型；分隔也有强化。 ⑥ 同侧腋窝淋巴结可受累及而肿大。乳腺淋巴瘤腋窝淋巴结受累情况与相应部位的乳腺癌腋窝淋巴结转移是相似的，因此出现腋窝淋巴结无特征性，但淋巴结境界清楚，信号均匀同乳腺病灶相似，中心坏死少是淋巴瘤受累的特征。

F，63 岁，右乳外上象限无痛性肿块 63 岁，右乳外上象限无痛性肿块，0.6，弥漫大B ADC值0.6×10-3mm2/s

[穿刺]：弥漫大B细胞型淋 巴瘤

F，21 岁，左乳无痛性肿块伴快速增大 ADC值0.63×10-3mm2/s

皮肤增厚，乳头不凹陷 [穿刺]：弥漫大B细胞型淋巴瘤

F，28 岁，左乳无痛性肿块伴左腋下淋巴结肿大 ADC值0.46×10-3mm2/s

[穿刺]：Burkitt淋巴瘤

鉴别诊断 ① 乳腺纤维瘤： 大部分在T2 WI压脂序列呈高信号，内可伴有特征性的低信号且不强化的分隔样改变，DWI呈低信号，ADC值明显增高，动态增强后因其血流灌注不及恶性肿瘤，微血管密度也不如后者丰富而呈持续上升型曲线，而淋巴瘤T2 WI分隔呈高信号且强化。

鉴别诊断 ② 乳腺浸润性导管癌： 肿块更多表现为毛刺或星芒状等恶性边缘征象，超声及Ｘ线检查常可伴有微钙化，当肿块较大或位于较表浅时，常伴有局部皮肤增厚、乳头凹陷和大导管增粗，而淋巴瘤较少出现以上征象。

鉴别诊断 ③ 髓样癌： 好发于50岁以下妇女乳腺外上象限，直径约1.0～3.9cm，与淋巴瘤有相似之处，但一般髓样癌T2 WI大部分呈明显高信号，而淋巴瘤T2 WI大部分呈稍高信号，另外前者有浸润及小分叶的边缘征象，ADC值虽然较低，但高于淋巴瘤的ADC值。

总之，原发性乳腺淋巴瘤的临床表现缺乏特征性，有时 难以与乳腺纤维瘤、乳腺浸润性导管癌、髓样癌等鉴别，而 MR表现有一定的特征。 如果临床上遇到迅速增大的无痛性乳腺肿块，影像学检查表现为不典型恶性（如缺乏毛刺、细小簇状钙化，轮廓清晰但欠锐利，而MR T2 WI压脂呈稍高信号，ADC值显著降低、弥漫型病灶皮肤广泛增厚而乳头未见凹陷）时，应考虑乳腺淋巴瘤的可能，提示临床进行肿块活检，明确病理后再选取适当的治疗方案。

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