颅 内 肿 瘤 讲授：沈 学 明 主任医师 蚌埠医学院 肿瘤学教研室

第一节　概 论 一、病因学 尚未完全清楚 癌基因学说 诱因中的损伤、射线、化学物质、病毒

二、应用解剖 大脑 额叶、顶叶、颞叶、枕叶 内囊、脑干 脑神经分布及功能

　　三、病理学 　　中枢神经系统脑瘤包括脑肿瘤和脊髓肿瘤。又可分为原发性和转移性。 　　原发性脑肿瘤中，胶质瘤最常见，约占50％，其次为脑膜瘤，占20％，而垂体瘤居第三位，约占5％～15％。 　　原发性脊髓肿瘤，2/3为神经鞘瘤、脊膜瘤和神经胶质瘤。

（一）分类 1、神经上皮组织肿瘤 2、颅神经及脊神经肿瘤 3、脑膜肿瘤 4、淋巴瘤和造血性肿瘤 5、生殖细胞肿瘤

（一）分类 6、囊肿和肿瘤样病变 7、蝶鞍区肿瘤 8、区域性肿瘤的局限性延伸 9、转移性肿瘤 10、未分类肿瘤

　 （二）部位 　　颅内肿瘤中以大脑半球肿瘤最多见，其后依次为蝶鞍区、小脑、桥脑小脑角、脑室内、脑干。 　　幕上肿瘤：发生于颅前窝、中窝、大脑半球、鞍区、侧脑室及第三脑室的肿瘤。 　　幕下肿瘤：发生于小脑幕以下的小脑半球、小脑蚓部、第四脑室内、桥脑小脑区、桥延脑处的肿瘤。

（三）生长特点 1、膨胀型 2、浸润型 3、弥散或多灶型 （四）扩散途径 1、种植性转移 2、颅外转移

　　四、临床表现 　　1、颅高压症状 　　其机理是因为颅内肿瘤的占位性效应，出现的早晚取决于（1）肿瘤生长的部位；（2）肿瘤生长的速度；（3）脑水肿的程度；（4）全身情况的好坏。 　　2、局灶性症状 　　主要取决于肿瘤所在的部位，可以出现各种各样的症状及综合征。

五、辅助检查 1、CT 直接征象 间接征象 2、MR 与CT相比MR的优点：无辐射、成像参数多、多轴面成像

　　六、诊断 　　具有临床症状，眼底又发现视乳头水肿，就应考虑颅内肿瘤。CT、MR是重要的检查手段，DSA对诊断血管性病变有较高临床价值。确诊有赖于手术后的病理诊断。

七、鉴别诊断 1、视神经乳头炎 2、原发性癫痫 3、假性脑瘤 4、慢性硬脑膜下血肿 5、脑脓肿

八、治疗原则 组织学类型 手术（S） 放射治疗（RT） 化学治疗（CT） 常见原发CNS肿瘤常规治疗原则 术后RT，常规局部野照射Dt54Gy 不提倡 脑干胶质瘤 最大限度切除肿瘤 术后常规局部野照射Dt54Gy 不提倡 髓母细胞瘤 最大限度切除肿瘤 CSF照射36Gy，局部加量至Dt54~60Gy 不提倡 少枝胶质瘤 低度 间变性 最大限度切除肿瘤 术后常规局部野照射Dt54Gy 不提倡 最大限度切除肿瘤 术后常规局部野照射Dt60Gy 提倡 室管膜瘤 低度 间变性 最大限度切除肿瘤 术后常规局部野照射Dt54Gy 不提倡 最大限度切除肿瘤 CSF照射36Gy，局部加量至50~60Gy 提倡 脊髓肿瘤 　低度恶性 　高度恶性 最大限度切除肿瘤 术后常规局部野照射Dt50Gy 不提倡 最大限度切除肿瘤 术后常规局部野照射Dt54～60Gy 提倡

　 （一）手术治疗 　　手术治疗仍然是颅内肿瘤的首选治疗方法，多数良性肿瘤可经手术治愈，恶性肿瘤多难以切净。 　　手术的主要目的是：1、取得病理材料，明确诊断；2、尽量切除肿瘤；3、去颅板减压，为其他治疗作准备。

（二）放射治疗 　　放射治疗是颅内肿瘤的主要辅助治疗手段，主要用于： 　　1、脑胶质瘤术后常规放疗，减少复发率，提高生存率； 　　2、重要部位肿瘤的治疗，如脑干、运动中枢等部位肿瘤，手术危险大，放疗是主要治疗手段； 　　3、敏感肿瘤治疗； 　　4、其他肿瘤的综合治疗。

　 （三）X刀治疗 　　是一种特殊的放疗技术，主要适用于直径小于4.5～5cm的颅内良、恶性肿瘤的治疗。直径小于3cm时效果尤好，主要优点是部分肿瘤疗效类似于手术并且没有手术的麻醉意外、术后出血、感染等并发症。随着经验的积累，X刀治疗可成为部分病人的首选治疗方法。

（四）化学治疗 　　血脑屏障的存在限制了化学治疗在脑瘤患者中的应用。 （五）免疫治疗 （六）其他治疗

九、头部重要器官的放射线耐受量 重要器官 损伤指标 耐受剂量（TD5/5，Gy） 晶体 颈段脊髓 视交叉 垂体 脑干 皮层 白内障 脊髓病 常规分割重要器官耐受剂量 重要器官 损伤指标 耐受剂量（TD5/5，Gy） 晶体 颈段脊髓 视交叉 垂体 脑干 皮层 白内障 脊髓病 视力丧失 功能丧失 坏死 4～6 36～45 46～52 50～54 50～55 55～60

中枢神经系统放射损伤分级标准 RTOG中枢神经系统辐射损伤分级标准 分级 定义 轻度神经损伤症状；不需要药物治疗 1 分级 定义 1 2 3 4 5 轻度神经损伤症状；不需要药物治疗 中度神经损伤症状；需要门诊治疗 严重神经损伤症状；需要门诊或住院治疗 危及生命的神经损伤症状（如难以控制的癫痫发作，瘫痪，昏迷）；包括临床拟诊或影像学拟诊或手术病理证实的放射性坏死 死亡

十、预后 常见原发颅内肿瘤的发生率及治疗效果 肿瘤类型 发生率（％） 治疗方法 5年生存率（％） 多形性胶质母细胞瘤 间变性星形细胞瘤* 肿瘤类型 发生率（％） 治疗方法 5年生存率（％） 多形性胶质母细胞瘤 间变性星形细胞瘤* 低度恶性星形细胞瘤** 脑膜瘤 垂体腺瘤 髓母细胞瘤 室管膜瘤 颅咽管瘤 30 10 15～20 4～8 1～8 1 S ，RT，C S±RT 5 20 50~90 75 85 60 50 90 * 包括间变性少突胶质细胞瘤和间变性少突胶质星形细胞瘤 ** 包括低度弥漫性原浆性星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和少枝星形细胞瘤 S：手术；RT：放射治疗；C：化学治疗

第二节　胶质瘤 　　神经胶质瘤简称胶质瘤，在脑瘤中是一种最常见、手术难以彻底切除、容易复发的肿瘤，它起源于神经外胚层，占颅内肿瘤的43.73～50％。胶质细胞瘤中最为多见的是星形细胞瘤，其余依次为髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络从乳头状瘤、未分化胶质瘤及神经元性肿瘤。

　　一、病理 　　按Kernohan和Bailey-Cashing分类法把星形细胞瘤分为Ⅰ～Ⅳ级， Ⅲ～Ⅳ级的星形细胞瘤相当于多形性胶质母细胞瘤。肿瘤多呈浸润性生长，与正常脑组织之间缺少明显的界限，手术多不易全部切除。 　　Ⅰ～Ⅱ级星形细胞瘤生长缓慢，呈浸润性生长，与正常组织五明显边界。 　　Ⅲ～Ⅳ级星形细胞瘤肿瘤生长快，浸润广泛，病情恶化迅速。镜下表现为多种细胞无序排列。

二、临床表现 颅内压增高 定位症状、体征： 癫痫 精神症状

　　三、诊断 　　根据患者的年龄、性别、好发部位及临床过程，采用电生理、超声波、核医学、放射学及核磁共振等辅助检查，定位准确率几乎达100％，定性诊断在90％以上。 　　值得一提的是CT在目前诊断中的价值，对于脑瘤患者，术前诊断主要依靠CT的检查。

　　四、治疗原则 　　星形细胞瘤的治疗原则是：手术＋术后放疗 　　五、放射治疗 　　星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ级多采用二平行野对穿照射 　　Ⅲ～Ⅳ级星形细胞瘤宜选用局部大野照射或全脑照射35～40Gy，局部小野追加15～20Gy。

　　六、预后 　　不同病理分级、不同病理类型、不同年龄的胶质瘤具有不同的生物学行为和不同的预后。 　　星形细胞瘤Ⅰ级治疗后平均复发时间为2.5年，平均生存期为3年左右。单纯手术后5、10年生存率分别为19～36％和11～14％，手术＋放疗可将5、10年生存率提高至36～57％和35～40％。 　　星形细胞瘤Ⅲ、Ⅳ级如多形性胶质母细胞瘤，单纯手术后50％死于半年内，治疗后复发时间为8个月，平均生存期为1年。

第三节　髓母细胞瘤 　　髓母细胞瘤占胶质瘤的8.2％，多见于儿童，好发于小脑蚓部，对放射线较为敏感，综合治疗后5年生存率可达32％，少数可生存10年以上。

　　一、病理学 　　肿瘤多起于小脑蚓部，常侵犯一侧小脑半球或两侧小脑半球，又常压迫或侵及脑干、第四脑室和导水管，造成脑积水，直接影响预后。 　　肉眼观察瘤组织呈灰红或灰色，质软如脑髓，一般不见出血及坏死灶。镜下：细胞极为丰富，体积小，胞浆少，胞膜不清，胞核圆形，大小不等。染色很深，分裂象多，有些细胞不规则，聚集成堆，另一些则排列呈菊花样。

　　二、临床表现 　　颅高压症状 　　小脑功能损害症状 　　三、诊断 　　除症状、体征外，CT和MR是诊断的重要根据。而MR比CT检查诊断小脑病变更具优越性。确诊有赖术后病理。

　　四、治疗原则 　　标准治疗模式仍为手术切除＋术后放疗。 　　手术可以解除颅高压，明确诊断并减轻压迫。术后放疗，能成倍提高长期生存率。肿瘤侵犯范围广、沿脑脊液散播、次全切除术后的患者可加用己亚硝脲、长春新碱鞘内注射。

　　五、放射治疗 　　髓母细胞瘤对放射治疗较为敏感，术后放射仍是公认的有效治疗方法。因其多发生中枢神经系统内转移，所以目前认为肿瘤切除加术后放疗和单纯活检加术后放疗的疗效相似，一般均采用术后全脑全脊髓放射治疗加原发灶部位局部小野追加剂量的方法，即全脑全脊髓30Gy，局部追加20～25Gy。

　 （一）全脑照射 　　采用两个相对侧野水平等中心照射，包括颅底线以上的脑部和颈5、6椎体水平以上的脊髓部，照射至全脑Dt35～40Gy/4～5周，总剂量达50～55Gy/5～6周。 　 （二）全脊髓照射 　　野宽一般为3.5～4.5cm，长度根据病人脊髓实际长度，分为2～3个照射野，垂直照射，骶部包括第三、第四骶孔，可增宽至8cm，上界与全脑照射野相邻，Dt30Gy/4～5周。

　 （三）体位 　　采用俯卧位，患者俯卧在特制的垫板是，头置于特制枕头上，臂置两侧，体轴与长轴一致，调整枕头使颈椎呈水平状，面罩固定效果好。

　（四）注意事项 　　1、相邻两野需要适当间隙，每周上下移动间隙，以避免剂量重叠或过低。 　　2、全脑照射要分别测出脑部与颈部宽度，避免上段脊髓剂量过高。 　　3、前颅窝筛板处容易出现低剂量区，成为日后复发的重要根源。

　　4、应保证儿童患者的颈椎受照射剂量均匀，否则日后椎体发育不均衡。 　　5、未婚女性患者应采用电子线或水平侧野照射骶部硬脊膜囊，保护卵巢。 　　6、治疗早期剂量不宜过高，以免引起急性损伤。 　　7、要注意观察、处理血象下降与胃肠道反应。

　　六、预后 　　单纯手术的病人生存时间为6～13个月。本病对放疗相当敏感，但单纯放疗后易复发。而通过手术＋术后放疗的综合治疗模式则可显著改善该病的预后。经过有效的综合治疗，目前该病的5年生存率可达到30～50％。 　　预后因素：瘤体浸润范围和后颅窝的剂量是影响预后的两个重要因素。

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