小儿癫痫常见病 的影像诊断
小儿癫痫的病因十分复杂,许多颅内的先天性与后天性疾病均可引起,能发现明确病因的称症状性癫痫,病因不明的称原发性癫痫。影像检查是诊断病因的最重要的检查方法之一,主要为CT与MRI,随着螺旋CT与高场强MRI的应用,不断开发的新的检查方法,【如动态检查,波谱分析,弥散成像,脑功能成像等】,将会有更多的癫痫病因得以明确。本文主要介绍小儿症状性癫痫常见病的影像表现。
[一].小儿颅脑正常 CT 与MRI的表现特点 MRI:形态表现同CT,3个月前皮质与白质信号与成人相反,3-6个月也分界不清,6个月后同成人,脑脊液的信号为长T1长T2,脂肪T1与T2均为高信号,血管“流空” T1与T2均为低信号。
CT:
MRI:
[二].常见病介绍 【一】.先天性发育异常 为胚胎时期颅脑的发育障碍,如封合不全,神经原的增生或移行障碍,各种原因导致的破坏性病变等。临床绝大多数以癫痫和智力低下为主要症状,且许多为难治性癫痫。主要疾病有:
1.胼胝体缺如与发育不全 胼胝体是神经系统最大纤维索,连接两半球,构成侧室与第三脑室顶部,其功能与记忆及学习功能有关。本症可分为全部与部分缺如,也可为发育较小,即发育不良。本症还常合并中线部脂肪瘤。
CT. MRI表现:两侧室分离,变形,三脑室扩大,抬高,各层面均可见大脑纵裂与第三脑室相连。 MRI而且易显示轻微的,为CT所不易发现的部分缺如及发育不良。合并的脂肪瘤CT表现为负CT值的低密度。脂肪瘤在MRI有特征性信号表现,易诊断,
缺如 CT MRI
正常 发育不良 部分缺如
胼胝缺如合并脂肪瘤 CT MRI
2.透明中隔缺如 是一种前脑畸形,CT与MRI表现相同,因透明中隔缺如而呈单一脑室。
脑皮质异位 是神经元在移行过程中发生障碍在异常部位的堆积。异位的皮质呈结节状或板层状, CT与MRI的密度与信号均与正常的皮质相同,[包括平扫与增强], 较易误为脑肿瘤,但本症无异常增强表现,也无病灶周围水肿表现可资鉴别。
CT MRI
4. 脑裂畸形 是横贯大脑半球一侧或两侧的异常脑裂,裂隙两侧有皮质肪返折,裂隙可宽可窄,常合并透明中隔缺如。
CT ; 单侧 双侧
MRI: 单侧 双侧
5. 无脑回/巨脑回畸形 无脑回又称光滑脑,是指脑皮质沟回的明显减少,几乎没有脑回,并伴有小头畸形。后者皮质明显肥厚,沟回也减少,伴白质减少。这两种实际为同一病理的不同表现。
巨脑回CT MRI
无脑回 CT MRI
6. 先天性脑穿通性畸形 又称空洞脑,分先天性与后得性,前者是胎儿时期脑组织的破坏所造成的脑组织局限性缺失,呈一大小不等的囊腔与脑室相通,内衬室管膜。
CT MRI
7. 结节性硬化 是一种少见·的神经皮肤综合症,由位于室管膜下的神经胶质结节【易钙化】与皮肤的错构瘤组成, CT 发现钙化较 MRI 为佳。
CT MRI
【二】.颅内感染 颅内感染疾病很多,如脑脓肿,病毒性脑炎与散发性脑炎,结核性的脑炎与脑膜脑炎等,常有癫痫症状,尤在急性期,严重的可有癫痫持续状态 脑炎CT与MRI表现无特异性,前者为低密度,后者T1低T2高信号。 结核与脑脓肿表现特殊,尤其小儿脑脓肿多为耳源性,应引起重视。
脑炎CT MRI
脑结核的MRI
脑膜脑炎MRI
脑脓肿CT
脑脓肿MRI
[三]. 脑肿瘤与囊肿 颅内肿瘤与囊肿也常有癫痫症状,某些常以癫痫为首发症状,成人好发生在天摹上【大脑半球】,小儿好发于后颅凹与中线部,癫痫症状不及摹上常见,但也是主要症状之一,尤其像少支胶质瘤,上皮样囊肿与皮样囊肿,中线部脂肪瘤等。
小儿脑干胶质瘤【星型细胞瘤】CT
小儿脑干胶质瘤【星型细胞瘤】 MRI
半球胶质瘤 CT MRI
颅咽管瘤 MRI CT
上皮样囊肿 MRI CT
皮样囊肿的CT
皮样囊肿 MRI
脂肪瘤 CT MRI
四叠体脂肪瘤 CT与MRI
蛛网膜囊肿 CT MRI
【四】.脑变性与退行性疾病 1.儿童脑白质病变: 儿童脑白质病变较为少见,是髓鞘的发育不良,多是代谢障碍所致的隐性遗传性疾病,主要的临床症状为不同程度的肌张力障碍,智力减退与癫痫。较为常见的有;
1.肾上腺脑白质营养不良 本病一般有典型CT与MRI的表现,即双侧顶,枕叶两侧脑室三角区旁的白质内出现对称性“蝶翼状”信号改变,T1WI低信号,T2WI高信号。注入造影剂后可见“花边样”增强,无占位表现,一般不累及额叶。病变有由后向前发展趋向。CT表现部位,形态与MRI相似,呈低密度。
CT
MRI
2.巨脑性婴幼儿脑白质营养不良 本症又称亚列山-大病[Alexander氏病], CT与MRI表现也很具特征性,表现为双侧额叶侧脑室前角周围的脑白质对称性长T1长信号改变,后期病变可由前向后发展趋势,注入对比剂后,病灶边缘也可有线壮增强。CT表现其部位,形态,与MRI 相似,呈低密度改变。
MRI CT
3.异染性脑白质营养不良 CT与MRI表现: 双侧脑室旁半卵圆区的脑白质内多中心,广泛,弥漫,对称性分布的T1WI低,T2WJ高信号。部分病例在脑干,小脑也有上述变化。 CT 的分布,形态表现同MRI,为低密度。
CT
MRI
4.海马变性【顳叶癫痫】 本征十分常见,表现为顳叶内侧【尤海马头部】的变性,硬化,萎缩为特征,多为单侧,MRI显示较CT为佳,尤其是平行与脑干的冠状位。
海马结构观察
左侧海马的变性与萎缩
左 侧 海 马 与 额 叶 的 波 谱 分 析
【五】.小儿颅内血管性疾病 小儿颅内血管性疾病也是引起癫痫的主要原因,常见有: 1.脑血管畸形:主要为动静脉畸形,为小儿脑出血最常见原因。 2.动脉瘤:好发于脑底动脉环的交通支。 3.颅面血管痣综合症[Stege– Weber,s Sendrom]:病理为颅内软脑膜上的血管瘤与面部三叉神经分步区的血管瘤。
AVM的CT
AVM的MRI
前交通支 动脉瘤的 MRI MRA
后交通支动脉瘤的CTA
颅面血管痣综合症的CT
【六】.各种颅内病变的后遗症 CT与MRI表现为脑部的软化灶,囊变,坏死缺血灶,继发性脑穿通性畸形等,以及常常伴有局限性的脑萎缩表现。 小儿的颅脑外伤,特别是产伤,窒息【缺血缺氧脑病】,感染,中毒,手术后等等各种原因所致的脑部后遗症,是造成癫痫发作十分常见的原因。 CT与MRI表现为脑部的软化灶,囊变,坏死缺血灶,继发性脑穿通性畸形等,以及常常伴有局限性的脑萎缩表现。
CT: 各种外伤后移软化灶
CT: 脑膜炎遗留钙化
CT: 小儿脑外伤性脑梗塞后遗脑脑软化与脑萎缩
MRI:小儿左顶叶脑内囊变灶,伴有局部脑萎缩,以往有外伤史。
MRI: 各种外伤后脑软化灶
谢谢大家