再生障碍性贫血病人的护理 (Aplastic Anemia,AA) 罗惠媛 二OO七年十一月.

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再生障碍性贫血病人的护理 (Aplastic Anemia,AA) 罗惠媛 二OO七年十一月

潘女士,22岁。发热3日,咽痛、咳嗽、胸痛、乏力,青霉素治疗后体温未下降,今晨开始牙龈出血不止,自感病情严重,急诊来院。体检:体温39 潘女士,22岁。发热3日,咽痛、咳嗽、胸痛、乏力,青霉素治疗后体温未下降,今晨开始牙龈出血不止,自感病情严重,急诊来院。体检:体温39.6℃、脉搏120次/分钟、呼吸24次/分钟、血压120/80mmHg,神清、面色苍白、巩膜无黄染,咽红、扁桃体Ⅱ度肿大,肝脾未触及、淋巴结不大。血白细胞1×109/L,血小板20×109/L,网织红细胞绝对值15×109/L。根据该病例,请思考以下问题: (1)主要护理诊断及医护合作性问题是什么? (2)简述护理要点。

教学内容 一、定义 二、病因及发病机理 三、临床表现 1、症状、体征 2、实验室检查及辅助检查 四、诊断要点 五、处理要点 六、护理诊断和护理措施

一、定 义 再生障碍性贫血( aplastic anemia, AA )是一种获得性骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。

1888年首先报道了1例21岁的女性患者, 1904年提出再障的名称。 呈散发趋势,其发病率各国报道不一,在2.2/10万~24.0/10万之间。发展中国家明显高于发达国家。 各国报道性别差异不大,男:女在0.91~1.17:1之间。 老年人发病率有升高趋势。西方国家60岁以上发病率高达43.6/10万。

二、病因与发病机制 (一)病因迄今不明。为多因素性。病毒感染、药物、化学物质、电离辐射都可能是诱因。 1、病毒感染:最常见的是肝炎病毒。  目前认为肝炎性再障多数(大约80%)与丙型肝炎有关,其次是乙型肝炎病毒有关。 此外,亦有EB病毒、巨细胞病毒及登革热病毒引致再障的病例报道。

病毒感染:肝炎病毒 乙肝病毒 箭头所指处为肝脏中的乙肝病毒

2、 药物及化学物质接触:是最常见的引起再障的危险因素。 报道最多的药物是氯霉素。17%~45%的再障患者患病前有氯霉素服用史。 在化学物质中,以苯及苯类化合物最为常见。

3、长期接触放射性物质等: 长期小剂量放射线接触可诱发慢性再障,如放射科医师、强直性脊柱炎患者进行放射治疗等。

机理 “种子”学说:病因破坏骨髓造血干细胞,导致干细胞减少。 “土壤”学说:病因损害造血微环境(包括骨髓微循环、基质细胞和神经体液因子所组成)。 免疫学说:研究证实当分离去除骨髓中T细胞后,使部分患者骨髓细胞集落产生率明显增加;临床免疫抑制剂治疗可使某些再障患者取得显著疗效。证明再障与免疫因素有关 。

三、临床表现 病例分析

主要表现为进行性贫血、出血和感染。 体征:一般无肝、脾、淋巴结肿大。

临床分型:重型(SAA)和非重型  (NSAA)

SAA NSAA 起病情况 出血 感染 贫血 血小板计数 网织红细胞 骨髓象

实验室检查及辅助检查 血象:呈全血细胞减少,网织红细胞绝 对值降低 。 骨髓象: 血象:呈全血细胞减少,网织红细胞绝               对值降低 。 骨髓象: 重型:增生低下或极度低下;粒、红两系明显减少,巨核细胞缺乏。 非重型:由于造血组织呈“向心性”萎缩,穿刺不同部位其骨髓象不同,但共同点是巨核细胞减少 。

四、诊断要点 1、全血细胞减少,网织红细胞百分数 <0.01%, 淋巴细胞比例增高; 2、一般无肝、脾大; 3、骨髓多部位增生减低( < 正常 50% )或重度减低( < 正常 25% ), 造血细胞减少,非造血细胞比值增高,骨髓小粒空虚,骨髓活检造血组织均匀减少; 4、除外引起全血细胞减少的其他疾病。

五、处理要点: (一)支持治疗: 1、预防症状发生 : 防感染,防出血,杜绝接触任何对骨髓有害的因素 。 2、对症:纠正贫血,控制出血,控制感染。成份输血,应用促凝血药物,根据药敏试验选择抗生素。

(二)针对发病机制治疗 1、免疫抑制治疗:  抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG主要用于SAA,10-15mg/3-5mg/kg/d,连用5天)  环孢素 A(剂量疗程个体化,6mg/kg/d,疗程多 >1年,用于全部AA),其他有甲泼尼松,环磷酰胺等。   

2、促骨髓造血治疗:  雄激素(康力龙2mg,tid、达那唑0.2gtid、丙酸睾酮100mg/d,im)  造血生长因子:GM-CSF、G-CSF(5ug/kg.d,H)、EPO(50-100U/kg/d,H)。 SAA经免疫抑制剂后治疗三个月以上。

3、改善微循环: 改善造血微环境:一叶萩碱。   4、造血干细胞移植:年龄 <40 岁,无感染及并发症的SAA病人,可进行治疗。

常用护理诊断

活动无耐力:与红细胞减少,缺氧有关 有感染的危险:与粒细胞减少有关 有损伤的危险:出血:与血小板减少有关 自我形象紊乱:与丙睾引起的不良反应有关 潜在并发症:颅内出血

[一般护理] 护理措施 1、保持床单整洁,避免皮肤受压。 2、做好相应的心理护理。 3、休息与活动根据病情决定。重型再障以休息为主,病情危重时绝对卧床休息,非重型无严重贫血时可适当活动,但要防止碰、撞、跌跤等。 4、PLT<20×109/L应严格卧床,保持环境舒适。 5、给予高蛋白、高热量、高维生素、少渣饮食。 6.准确采集血标本,协助做好骨髓穿刺检查,以了解病情变化。

[病情观察] 1、观察皮肤黏膜出血部位及范围、出血量; 2、注意血压、心率及病人精神状态的观察; 3、观察有无颅内出血先兆:头痛、恶心、视物模糊等; 4、注意病人大小便情况; 5、观察慢性再障患者有无进行性贫血加重、急性发作表现。

[用药护理] 讨论药物副作用 1、免疫抑制剂:ATG、ALG、环孢素A 2、雄激素:康力龙、达那唑、丙酸睾酮 3、造血生长因子 观察药物治疗效果

[心理护理] 分析病人的心理特点 讨论心理护理要点

[保健指导] 1.避免接触有毒、有害化学物质及放射性物质,警惕家用染发剂、杀虫剂毒性对人体的损害,避免应用某些抑制骨髓造血功能的药物如氯霉素、保泰松等。 2.对患者加强疾病知识教育,预防感染和出血,坚持治疗,不擅自停药,定期复诊。 3.适当锻炼,增强体质,稳定病情,促进治愈。 4、用药指导

重点、难点提示 1、最常见导致再障的药物是什么? 2、如何区别重型再障和非重型再障? 3、再障如何确诊?处理原则有哪些? 4、如何对再障病人进行护理评估?列   出其主要的护理诊断及措施。

男,24岁。因面色苍白、乏力 1 月,发热 1 周入院。患者 1 月来出现面色苍白、乏力。近1周,出现发热,体温39℃,伴咳嗽咽痛,无咳痰。曾用青霉素治疗,体温下降后又回升,面色苍白、乏力症状进行性加重,活动后心悸、气促,伴纳差、消瘦。T39℃,P100次/分,25次/分,BP 120/75mmHg。精神萎靡,中度贫血貌,皮肤巩膜无黄染,散在出血点。全身浅表淋巴结未触及,胸骨下段明显压痛。心肺(—),肝肋下2cm,脾肋下6cm,质中,无触痛。其他无异常。血象检查示HG65g/L,RBC2.5×1012/L , WBC 44.6×109/L,Plt 76×109/L;见到幼稚细胞。骨髓象检查提示有核细胞增生极度活跃,幼稚细胞以原始和早幼粒细胞为主。 请回答: 1、该病人的医疗诊断及依据是什么? 2、该病人住院后的主要治疗手段是什么? 3、如何对该病人进行护理评估,提出其主要护理诊断及护理要点。

谢谢