依达拉奉（必存）治疗同心圆硬化预后良好病例分享 医院： 吉大一院 参赛医生： 董铭 科室： 神经内科 职称： 副教授
病例介绍 患者性别：女 年龄：16 住院时间： 2014年11月26日 主诉：双下肢麻木无力7天，加重伴双上肢无力2天。 患者性别：女 年龄：16 住院时间： 2014年11月26日 主诉：双下肢麻木无力7天，加重伴双上肢无力2天。 现病史：患者于入院前9天无明显诱因出现双下肢麻木，未在意，未治疗。于入院前7天出 现双下肢无力，表现为行走费力，口服钙片等药物，未见好转， 逐渐加重，他人搀扶下尚 可行走。入院前2天出现双上肢无力，可持物，伴右眼视物模糊，无视物双影，为求进一步 诊疗，来我院急诊，以脊髓病收入疗区。患者发病前1个月曾有感冒，腹泻，伴头痛、恶心、 呕吐，无发热，无呼吸困难，无头晕，无意识障碍。自发病来饮食、睡眠尚可，尿便障碍， 近期体重未见明显减轻。 既往史：发现窦性心动过速5年。否认心脏病、高血压病、糖尿病病史。否认肝炎、结核等 传染病接触史。否认外伤史、手术史及输血史。否认食物药物过敏史。否认其他不良嗜好。
病例介绍 查体： 入院查体（2014-11-17）：血压：114/78mmHg，心率：94次/分，神清语明，脑神经查体未见异常。双上肢肌力4级，双下肢肌力3级。双上肢肌张力正常，双下肢肌张力高，双侧腱反射亢进。T4水平以下痛觉减退，深感觉查体未见异常，双侧病理征阳性，无项强，克氏征阴性。 入院第1天查体（2014-11-18）：血压：110/72mmHg，双上肢肌力4级，双下肢肌力2级，余查体同前。 入院第5天查体（2014-11-21）：血压：113/82mmHg，双上肢肌力4级，左下肢肌力2级，右下肢肌力0级，余查体同前。
辅助检查结果 生化（2014-11-17）：钠133mmol/l，氯96.4mmol/l。 腰穿（2014-11-18）： 压力130mmH2O，蛋白0.40g/L，葡萄糖3.55mmol/l，氯121.7mmol/l，潘氏反应阴性，白细胞4×10^6/L，红细胞0×10^6/L。 脑脊液： 血髓鞘碱性蛋白自身抗体（MBP.ab）：3.369（<0.750）, 血抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（MOG.ab）：3.500 （<0.64） 。 风湿三项+免疫五项 抗链球菌溶血素O441.00IU/ML (0-200)，免疫球蛋M 2.34g/L (0-2.3) 血沉(ESR)：14mm/1h。 复查生化（2014-11-21）：未见异常指标。 血常规、凝血常规、肝功、血脂、叶酸、维生素B12、ANA2系列等未见异常。
辅助检查结果 眼底检查：双眼眼底未见异常，双眼视野正常。 视觉诱发电位提示(PVEP):(P100)双眼未有有效波形引出。(白光3.0标闪-暗室)双眼波形较差，不稳定，请结合临床，随访。 (注：该变化提示双眼视觉传导通路阻滞) 眼科会诊意见：符合脱髓鞘改变，建议激素冲击治疗。
入院时相关影像学资料 头MRI平扫（2014-11-18）：脑内多发异常信号，考虑为白质脱髓鞘，请结合临床进一步检查。 磁共振波谱分析（2014-11-25）：左侧额叶病变波谱改变，待除外肿瘤性病变，必要时增强扫描。 肺CT： 1、右肺下叶钙化灶2、右肺门淋巴结钙化。 骨盆平片：骨盆骨质结构未见明显异常。
入院时相关影像学资料
临床诊断 同心圆性硬化
主要治疗方案（药物、剂量、疗程） 肾上腺皮质激素：甲基泼尼松龙 500mg，每日一次静脉滴注，逐渐减量。 神经保护： 0.9%NS 100ml+依达拉奉注射液(必存) 30mg 每日二次静脉滴注，入院至出院共用11天
疗效评估 出院时查体，血压：115/81 mmHg，双上肢肌力5级，左下肢肌力4级，右下肢 肌力3级，症状体征明显改善。
治疗体会或讨论 Sekijima 提出以下几点诊断Balo病（同心圆硬化）的必备条件： ①进行性加重的大脑损害症状； ②急性期MRI T2像上白质可见病变中心类圆形高信号和周边较高信号构成“煎鸡蛋”样病灶，T1像呈低和较低信号； ③亚急性期(发病后约1个月)中央区T2像上高信号渐淡化，病灶内高低信号相互交叠,排列成层状，即同心圆病灶。
治疗体会或讨论 甲泼尼龙可减轻炎症和水肿，目前主张在多发性硬化的急性活动期使用，大剂量短程疗法：最常用，成人中至重症复发病例用1g/d加于5%葡萄糖500ml静脉滴注，连用3～5日，然后改口服泼尼松60mg/d，4～6周逐渐减量至停药。使用皮质类固醇药物治疗过程中，注意定期检查电解质、血糖、血压，常规补钾、补钙和使用抗酸剂保护胃黏膜。 研究证实,多种人类疾病的发生与机体过量自由基的产生相关,过量自由基损伤脂质,蛋白质和DNA等生物大分子,导致对机体的有害作用。依达拉奉(必存)为强效自由基清除剂, 临床上主要用于治疗急性缺血性脑中风。依达拉奉清除自由基的机制，使其在治疗脑、心脏等多器官的缺血/再灌注损伤，多发性硬化、肌萎缩侧索硬化(ALS)、帕金森病(PD)、阿尔茨海默病(AD)、癫痫等神经性疾病以及动脉粥样硬化,肝、肺纤维化病变,类风湿性关节炎和突发性耳聋等多种人类疾病中得以广泛应用,本病例的治疗可为进一步开发依达拉奉在临床上的新用途提供参考。
参考文献 1. N Shibata，R Nagai，S Miyata，et.al. Nonoxidative protein glycation is implicated in familial amyotrophic lateral sclerosis with superoxide dismutase-1 mutation《Acta Neuropathologica》, 2000, 100(3):275-84 2. 刘风琴 依达拉奉药理作用和临床应用的研究进展《医药导报》, 2013, 30(7):918-921 3. 冯俊强，杨光，张立志 依达拉奉治疗肌萎缩侧索硬化延髓麻痹的临床观察《中国现代药物应用》,2012(11):88-90 4. 刘心萍 依达拉奉的临床应用研究进展《中国药业》, 2009, 18(7):62-63 5. 张远锦，张俊，张楠 新型自由基清除剂依达拉奉治疗肌萎缩侧索硬化的随机开放临床试验 《中国现代神经疾病杂志》, 2007, 7(2):161-164 6. 贾建平主编.神经病学[M].第6版.北京：人民卫生出版社，2008.268. 7. SekijimaY, OkudaT, AshimotoT, eta.l Serialmagnetic resonance imaging (MRI) study of a patientwith Balo 's concentric sclerosis treated with immunoadsorption plasmapheresis [ J]. Mult Scler,1997, 2(6): 291-294. 8. 陈楠，李坤成，刘佳宾，秦文.Balo同心圆硬化的磁共振表现特征及其病理基础[J]，中国医学影像技术，2008,24(4)：514-516.
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