小儿造血及血液特点 （一）小儿造血特点： 1、分为胚胎期造血及生后造血。

（1） 胚胎期造血： ①中胚叶造血（卵黄囊）： 胚胎第3周开始，第6周减退，第10周时停止。 ②肝脏造血： 胚胎6周开始，5个月后逐渐减退。 （1）   胚胎期造血： ①中胚叶造血（卵黄囊）： 胚胎第3周开始，第6周减退，第10周时停止。 ②肝脏造血： 胚胎6周开始，5个月后逐渐减退。 ③脾脏造血：胚胎8周开始，5个月后逐渐减退。 ④骨髓造血： 胎儿期4个月开始，胎儿期6个月后成为主要的造血场所。

（2）生后造血： ①骨髓造血：为生后主要的造血器官。 婴幼儿全身骨骼均含红骨髓，全部参与造血，故造血的潜在代偿能力差。 5~7岁时长骨中的红骨髓逐渐转变为黄骨髓，有潜在的造血功能。

②骨髓外造血： 在婴幼儿时期，由于造血代偿潜力小，在发生贫血及感染需要增加造血时，小儿肝、脾及淋巴结恢复胎儿期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，同时周围血象出现幼稚红细胞或幼稚粒细胞，称之。

（二）、小儿血液特点： （1）出生时RBC：5~7×1012/L， Hb：150~220g/L； 生后2~3个月时红细胞降至3×1012/L，血红蛋白降至110/L出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。

7 6 5 4 3 2 1 12h 10d 3m 6m 1y RBC(× 1012/L) Years

（2）WBC：出生时为15~20×109/L，婴儿期为10×109/L，8岁后接近成人。

WBC×109/L 12h 10d 1y 8y 1 2 3

% 20 40 60 80 5d 5y Lymphocyte 淋巴细胞 Granulocyte 粒细胞 (白细胞分类计数)

（3）血小板数 血小板数与成人相似，约为150-350×109／L。 （4）血容量：小儿血容量相对较成人多 新生儿血容量约占体重的10％，平均300ml； 儿童约占体重的8％～10％； 成人血容量约占体重的6％～8％。

第二节：小儿贫血 一、小儿贫血概述 1、贫血的定义： 指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。 2、诊断标准： WHO：6月~6岁HB＜110g/L；6~14岁＜120g/L； 我国小儿血液学会：新生儿＜145g/L；1~4个月＜90g/L；4~6个月＜100g/L。

3、贫血的程度： HB（ g/L ） RBC （×1012） 轻度： 120~90 3-4 中度： 90~60 2-3 重度： 60~30 1-2 极重： <30 <1

4、贫血的分类： （1）病因分类： 1）红细胞生成不足： 缺乏造血物质：缺铁性、巨幼红细胞性贫血。 骨髓造血功能障碍：再障。 促红细胞生成素不足：生理性贫血。

2）失血性： 急性失血性贫血：外伤性失血。 慢性失血性贫血：溃疡病、钩虫病、肠息肉。 3）红细胞破坏过多： 红细胞内在缺陷：遗传性球形红细胞增多症、G-6-PD缺陷症、地中海贫血。 红细胞外在因素：免疫性溶血性贫血、脾功能亢进。

（2）形态分类： MCH(pg) MCHC(％) 28~32 32~38 >32 32--38 28--32 <28 正常值   正常值 大细胞性 正细胞性 单纯小细胞性 小细胞低色素性 MCV(fl) 80~94 >94 80--94 <80 <32

二、营养性缺铁性贫血 缺铁性贫血 是由于体内储存铁缺乏引起血红蛋白合成减少的小细胞低色素性贫血。此种贫血遍及全球，以6个月至2岁婴幼儿发病率最高，为我国重点防治的小儿“四病”之一。

【病因】 以下原因可单独或同时存在。 1．先天性储铁不足： 早产儿、双胎、胎儿失血、孕母患缺铁性贫血可致胎儿储存铁减少。 2．铁摄入不足： 食物铁供应不足是导致小儿缺铁性贫血的主要原因。单纯牛乳、人乳、谷类等低铁食品未添加含铁丰富的食物喂养婴儿，和年长儿偏食常致缺铁。   

3．生长发育快： 婴儿期、青春期的儿童生长发育快，早产儿生长发育更快，其铁需量相对增多，易发生缺铁。    4．丢失过多和（或）吸收减少： 正常婴儿每日排铁量比成人多。 用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿、肠息肉、膈疝、钩虫病常因慢性小量肠出血，致铁丢失过多。 慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收，增加铁消耗，影响铁利用。

【发病机理】 铁缺乏 贮存铁 血清铁 血红蛋白铁↓ 酶铁↓ 红细胞内Ｈｂ合成↓↓ 含铁酶↓ 细胞分裂影响小 铁依赖酶↓ 　 贮存铁　 血清铁 血红蛋白铁↓ 酶铁↓ 红细胞内Ｈｂ合成↓↓ 含铁酶↓ 细胞分裂影响小 　 　 铁依赖酶↓　　　 Ｈｂ↓↓，RBC正常或↓ 某些细胞功能紊乱，如 　　　 生物氧化、细胞呼吸 小细胞低色素性贫血 　　 神经递质分解与合成等 血液系统症状 　　　 非血液系统症状 一般贫血表现 　　　　 行为发育异常 髓外造血表现 　　 皮肤粘膜损害 心血管系统症状 细胞免疫功能↓

【临床表现】 任何年龄均可发病，以6个月～2岁最多。缓慢起病。 1．一般表现 皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床较明显。易疲乏，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。

2．髓外造血表现 由于髓外造血，肝、脾可轻度肿大；年龄愈小病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。 3．非造血系统症状 (1)消化系统症状： 食欲减退，少数有异食癖(如嗜食泥土、墙皮、煤渣等)；可有呕吐、腹泻；可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩；重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征。

(2)神经系统症状： 表现为烦躁不安或萎靡不振，精神不集中、记忆力减退，智力多数低于同龄儿。 (3)心血管系统症状： 明显贫血时心率增快，严重者心脏扩大甚至发生心力衰竭。 (4)其他： 因细胞免疫功能降低，常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲。

[实验室检查] 1、血象： 红细胞↓、血红蛋白↓↓； 血涂片红细胞体积大小不等，以小细胞为主、中心淡区扩大。 正常

2、骨髓象： 幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。胞浆发育落后于胞核。

3、血生化： 血清铁减低（＜10．7umol／L。 总铁结合力增高（＞62．7umol／L）。 血清铁蛋白减少（<12ug／L）。 红细胞游离原卟琳增高。

[诊断] 根据病史特别是喂养史、临床表现和血象特点，一般可作出初步诊断。 进一步作有关铁代谢的生化检查有确诊意义。必要时可作骨髓检查。用铁剂治疗有效可证实诊断。

【治疗】 主要原则为去除病因和补充铁剂。 1．一般治疗 加强护理，保证充足睡眠； 避免感染，如伴有感染者应积极控制感染； 重度贫血者注意保护心脏功能。 根据患儿消化能力，适当增加含铁质丰富的食物，注意饮食的合理搭配，以增加铁的吸收。

2．去除病因 对饮食不当者应纠正不合理的饮食习惯和食物组成，有偏食习惯者应予纠正。 如有慢性失血性疾病，如钩虫病、肠道畸形等，应予及时治疗。

  3．铁剂治疗 (1)口服铁剂：铁剂是特效药，若无特殊原因，应采用口服法给药。 选用二价铁盐制剂。口服铁剂的剂量为元素铁每日4～6mg／kg，分2次口服； 两餐之间口服为宜，既可减少胃肠副反应，又可增加吸收。 同时服用维生素C，可增加铁的吸收。 牛奶、茶、咖啡及抗酸药等与铁剂同服均可影响铁的吸收。

(2)注射铁剂：注射铁剂较容易发生不良反应，甚至可发生过敏性反应致死，故应慎用。 其适应证是： ①诊断肯定但口服铁剂后无治疗反应者； ②口服后胃肠反应严重，虽改变制剂种类、剂量及给药时间仍无改善者； ③由于胃肠疾病胃肠手术后不能应用口服铁剂或口服铁剂吸收不良者。 常用注射铁剂有：右旋糖酐铁。

(3)铁剂治疗后反应： 口服铁剂12～24h后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加。 网织红细胞：于服药3-4天后开始上升，7-10日达高峰，2～3周后下降至正常。 血红蛋白：治疗1～2周后血红蛋白逐渐上升，通常于治疗3～4周达到正常。如3周内血红蛋白上升不足20g／L，注意寻找原因。 如治疗反应满意，血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂6～8周，以增加铁储存。

4．输红细胞 一般不必输红细胞，输注红细胞的适应证是： ①贫血严重，尤其是发生心力衰竭者； ②合并感染者； ③急需外科手术者。 贫血愈严重，每次输注量应愈少。

巨幼红细胞贫血 病因: 缺乏维生素B12、叶酸 表现： 均有贫血的一般表现 多见于虚胖儿，毛发枯黄。 表现： 均有贫血的一般表现 多见于虚胖儿，毛发枯黄。 神经、精神症状：呆滞、肢体、头部、躯干和全身震颤；智能及动作发育落后。

实验室检查： HB↓RBC↓↓，血涂片红细胞大小不等，以大细胞为主，无中心淡染区扩大，血清B12＜100ng/L，叶酸＜3ug/L. 治疗：补充维生素B12及叶酸、镇静、输血。

病例分析 1．患儿14个月，不爱活动，食欲减退，皮肤粘膜逐渐苍白，体格检查见肝脾淋巴结轻度肿大，血象Hb 75g／L，MCV 75fl，MCH 26pg，MCHC 0.28，血涂片中红细胞变小，中央淡染区扩大，网织红细胞正常，白细胞和血小板正常，骨髓象示有核红细胞增高，血红蛋白含量少，铁粒幼细胞减少，追问病史，未按时添加辅食。 （1）该患儿应诊断为： （2）有助于确诊的检查应首选： （3）恰当的治疗是：

2．患儿9个月，因间断腹泻2个多月，面色苍白1个月住院。足月顺产，母乳喂养，按时添加辅食。体检：皮肤粘膜苍白，头发稀黄，颜面稍显浮肿，肝脾轻度肿大，Hb80g/L，红细胞数2.2×1012/L，网织红细胞正常，骨髓象出现巨红细胞，胞核发育落后于胞浆。 （1）初步诊断为： （2）该患儿致病的主要原因是： （3）治疗措施除积极治疗腹泻外，首选的是：

观看录像 小儿缺铁性贫血