山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论 山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论 2013年12月19日 2017/3/16

入院记录 姓 名：杨某 出 生 地：河南省许昌市 性 别：女 职 业：职员 年 龄：42岁 入院日期：2013-11-15 姓 名：杨某 出 生 地：河南省许昌市 性 别：女 职 业：职员 年 龄：42岁 入院日期：2013-11-15 民 族：汉族 记录日期：2013-11-15 婚 否：已婚 病史陈述者：患者本人及家属 2017/3/16

主诉：间断发热晕厥10年，发现血小板下降1年，双下肢肿胀2月 入院记录 主诉：间断发热晕厥10年，发现血小板下降1年，双下肢肿胀2月 2017/3/16

入院记录 现病史 2003年初无明显诱因出现发热，体温约为37-38℃，伴有脱发，持续近2月，自行以“感冒”治疗，症状时轻时重。 2017/3/16

入院记录 现病史 2003年7月突发晕厥，伴有肢体抽搐，无尿便失禁，双眼上吊、口吐白沫等症状，就诊于山大二院风湿科，查“狼疮相关抗体阳性，尿蛋白2+”，诊断为“系统性红斑狼疮、狼疮肾炎、狼疮脑病”，给予泼尼松60mg，长春新碱1mg及环磷酰胺0.2-0.4(每月一次，静滴)”，治疗后症状改善，并将激素逐渐减量。此后患者未规律用药，自行将泼尼松减量，停用长春新碱及环磷酰胺 2017/3/16

入院记录 现病史 2005年、2007年、2008年、2011年病情复发4次，均表现发热、晕厥、抽搐等症状，期间曾出现血小板下降，最低值为20*109/L，经激素、免疫抑制剂治疗后上述症状消失，血小板升至正常。 2017/3/16

入院记录 现病史 2012年11月再次出现晕厥，伴意识障碍，就诊于山大二院风湿科，查血常规：血小板计数 60.0 ×10^9/L，给予泼尼松60mg联合长春新碱治疗，病情好转出院，出院后门诊复查。 2017/3/16

入院记录 现病史 2013年5月将泼尼松逐渐减量至20mg/日，并自行应用中药治疗。9月初出现间断双下肢水肿，伴有右下肢皮下瘀斑，为求进一步诊治，于我科门诊复查血常规，血小板10.4×10^9/L，为求进一步诊治就诊我科。 2017/3/16

入院记录 现病史：病程中无口干、眼干、牙齿片状脱落；无腰背痛、足跟痛、双侧腹股沟区疼痛；无四肢对称性肌痛、肌无力、眶周红斑。自发病以来，患者精神食欲好，睡眠佳，大小便正常，体重无明显变化。 2017/3/16

入院记录 既往史： 2005年发现血压升高，最高达180/105mmHg，口服硝苯地平缓释片，血压控制可，否认肝炎结核等传染病史，否认外伤史，否认输血史，否认食物过敏史、对氟哌酸过敏 。 2017/3/16

入院记录 个人史：生于河南，现居于太原。未到过疫区，无有害及放射物接触史，目前从事银行职员工作，无烟、酒、药物等嗜好，无冶游史。 婚育史：26岁结婚，生育1子，配偶及儿子均体健。 月经史：初潮年龄15 岁，3-5/28-30，经量中等，无痛经史，月经规律。 家族史：父母体健，家族中无与患者类似疾病，无家族遗传倾向的疾病。 2017/3/16

体格检查 体温：36.0℃ 脉搏：82次/分 呼吸： 20次/分 血压：134/91mmHg 身高： 164cm 体重：63.5kg 体温：36.0℃ 脉搏：82次/分 呼吸： 20次/分 血压：134/91mmHg 　身高： 164cm　 体重：63.5kg 2017/3/16

体格检查 一般情况：发育正常，营养良好，正常面容，神志清楚，自主体位，言语流利，对答切题，查体合作。 皮肤粘膜：颜面未见明显红斑，皮肤弹性良好，无水肿，双下肢可见散在陈旧性皮下出血点，无瘢痕，无肿块，无蜘蛛痣及肝掌。 全身浅表淋巴结：全身浅表淋巴结未触及肿大 2017/3/16

体格检查 头颅：头颅大小及形态正常，无畸形 眼：眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔 等大等圆，瞳孔对光反射灵敏 　 耳：耳廓无畸形，外耳道通畅，无异常分泌物，乳突区 无压痛，听力粗测正常 鼻：鼻外形正常，无畸形，鼻翼无煽动，鼻中隔无偏曲 鼻窦区无压痛 2017/3/16

体格检查 口腔：唇红，口唇无畸形，牙龈无肿胀，无溢脓，咽无充血，扁桃体无肿大。 　 口腔：唇红，口唇无畸形，牙龈无肿胀，无溢脓，咽无充血，扁桃体无肿大。 　 颈部：颈软，气管居中，甲状腺未触及肿大，颈动脉搏动正常，无颈静脉扩张。 　 胸部：胸廓无畸形。 2017/3/16

体格检查 肺脏 视诊：双肺呼吸动度一致，呼吸节律正常，未见肋间隙增宽，变窄。 触诊：双肺语颤一致，未触及胸膜摩擦感。 叩诊：双肺叩诊清音。 　　肺脏 视诊：双肺呼吸动度一致，呼吸节律正常，未见肋间隙增宽，变窄。 　　触诊：双肺语颤一致，未触及胸膜摩擦感。 　　叩诊：双肺叩诊清音。 听诊：双肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音。 2017/3/16

体格检查 心脏 视诊：心前区无隆起，心尖搏动正常 触诊：心尖搏动位于第5肋间，左锁骨中线内0.5cm 未及震颤，未及心包摩擦感 　　心脏 　 视诊：心前区无隆起，心尖搏动正常 　　触诊：心尖搏动位于第5肋间，左锁骨中线内0.5cm 未及震颤，未及心包摩擦感 　　叩诊：左右心界正常 听诊：心率82次/分，律齐，各瓣膜听诊区心音正常 未闻及杂音，未闻及心包摩擦音 2017/3/16

体格检查 腹部 视诊：腹部平软，未见胃肠型及蠕动波 触诊：腹软，全腹无压痛、反跳痛，肝、脾肋下未触及 未触及包块 叩诊：无移动性浊音 　　腹部 　　视诊：腹部平软，未见胃肠型及蠕动波 　　触诊：腹软，全腹无压痛、反跳痛，肝、脾肋下未触及 未触及包块 　　叩诊：无移动性浊音 　　听诊：肠鸣音3-4次/分 　　肛门直肠：拒查 　　外生殖器：拒查 2017/3/16

体格检查 血管： 桡动脉：节律规则，无脉搏短绌或奇脉，血管紧张度正常 股动脉：无动脉异常、节律规则、无杂音 足背动脉：搏动正常 周围血管征：无水冲脉，无枪击声，无毛细血管搏动征等 2017/3/16

体格检查 神经系统：四肢肌力及肌张力正常，肢体感觉运动正常，生理反射存在，病理反射未引出。 脊柱四肢：脊柱生理弯曲存在，前屈、后伸、侧弯各方向活动正常；四肢关节无肿胀及压痛阳性，四肢肌力及肌张力正常，双下肢可凹性水肿。 神经系统：四肢肌力及肌张力正常，肢体感觉运动正常，生理反射存在，病理反射未引出。 2017/3/16

辅助检查 11-15 尿常规：BLD （3+）、PRO （3+）、红细胞 20-30/HP 24h尿蛋白定量 2.02 g/24h 便常规：未见异常 2017/3/16

辅助检查 2017/3/16

肝功 ALT AST ALP GGT TP ALB 11-15 41.2 39.0 135.6 224.4 59.3 11-21 94.0 (U/L) AST ALP GGT TP (g/L) ALB 11-15 41.2 39.0 135.6 224.4 59.3 11-21 94.0 49.0 151.4 613.3 63.7 29.4 11-24 62.8 33.9 117.5 456.3 56.6 29.6 11-27 32.8 25.6 134.8 391.1 30.2 12-02 15.1 22.3 125.7 221.2 57.3 27.5 12-08 7.7 18.9 136.8 104.1 50.9 26.8 12-14 8.7 23.1 159.4 71.5 58.4 30.9 12-18 14.9 33.5 167.6 86.1 56.1 34.4 2017/3/16

炎性指标 ESR （mm/h） CRP （mg/L） 11-16 38 1.16 11-19 20.3 11-23 42 - 11-26 54 6.58 12-08 56 109.9 ESR （mm/h） CRP （mg/L） 12-10 - 122.46 12-14 94.83 12-16 20.55 12-18 48 2017/3/16

自身抗体 RAs: ANA 阳性（+）1:320均质型、抗AKA、抗CCP抗体（-） 抗ENAs:抗dsDNA抗体、抗SmD1抗体、抗Histones抗体、抗SSA抗体（+），余阴性 狼疮组合：抗心磷脂抗体 54.49 PL-IgG-RU/ml、抗双链DNA 阳性(+)1:100、抗核小体抗体 48.52 RU/ml，余阴性 血小板相关抗体：PA IgM 79.5、PA IgM 79.5、PA IgM 79.5、 CD41 73.8 自身肝组合、抗α-胞衬蛋白抗体、ANCA系列均为阴性 免疫球蛋白IgM 0.44g/L,余均正常范围 C3 0.31 g/L、C4 0.02g/L 2017/3/16

血细胞簇分化抗原（CD）系列检测：（11-22） 总T细胞(CD3+)百分比 69 %； 总T细胞(CD3+)绝对值 152 个/uL； Th细胞(CD3+CD4+)百分比 30.8 %； Th细胞(CD3+CD4+)绝对值68个/uL； Ts细胞(CD3+CD8+)百分比 35.4 %； Ts细胞(CD3+CD8+)绝对值78个/uL； Th/Ts 0.87； B细胞(CD3-CD19+)百分比 23.3 %； B细胞(CD3-CD19+)绝对值50个/uL； NK细胞(CD3-CD56+)百分比 5.2 %； NK细胞(CD3-CD56+)绝对值11个/uL 2017/3/16

凝血检查： D-二聚体 342 ng/ml （11-15） D-二聚体 537ng/ml （11-22） 2017/3/16

血气 PH PCO2 (mmHg) PO2 SO2 ％ 12-10 7.460 31.2 75.9 95.3 2017/3/16

术前免疫：乙肝表面抗体、乙肝核心抗体（+），余均为（-）； 11-30、12-06血需氧菌、厌氧菌培养均为阴性 肾功、血脂、血糖、HbA1C正常范围 肿瘤标志物、心肌标志物正常 术前免疫：乙肝表面抗体、乙肝核心抗体（+），余均为（-）； 网织红细胞：2.3% 2017/3/16

11-20 骨髓片： 取材、涂片、染色良，增生活跃 粒系占有核细胞的49.5%，部分细胞胞浆内颗粒粗大 红系占有核细胞的36.5%，以中晚幼红为主，可见双核、畸形核、点彩、成熟红细胞大小不等，可见嗜多染。 淋巴细胞占有核细胞的10.0%，形态无明显异常改变 全片仅见43个颗粒巨核，分类25个巨核细胞，均为颗粒巨核，血小板少见 血片： 中性分叶核粒细胞比例增高，部分细胞胞浆内颗粒粗大 可见晚幼粒红细胞，成熟红细胞大小不等 血小板散在。 2017/3/16

12-11 骨髓片： 取材、涂片、染色良，增生活跃 粒系占有核细胞的39.0%，部分细胞胞浆内颗粒粗大 红系占有核细胞的46.5%，以中晚幼红为主，可见双核、三核、畸形核、点彩、H-J小体、成熟红细胞大小不等，可见嗜多染。 淋巴细胞占有核细胞的12.5%，形态无明显异常改变 全片仅见113个颗粒巨核，分类25个巨核细胞，其中颗粒巨核23个，产板巨核2个，血小板成小簇 血片： 中性分叶核粒细胞比例增高，部分细胞胞浆内颗粒粗大 成熟红细胞大小不等 血小板成小簇。 2017/3/16

心电图（11-15） 心脏超声（11-19） 窦性心律，正常心电图 左房、右房扩大 三尖瓣关闭不全（轻度） 肺动脉增宽 肺动脉压（PASP=49mmHg） 射血分数：60% 2017/3/16

腹部超声 11-22：胆囊壁弥漫性增厚—考虑肾病综合症继发性改变，胆囊窝少量渗出液，脾大：肋间厚4.3cm，脾内多发团状高回声—血管瘤？；腹腔积液（少量）； 12-13 ： 肝实质回声略增粗；肝左外叶片状低回声区；胆囊壁弥漫性增厚——考虑继发性改变；脾大：肋间厚4.0cm，长径13.9cm；腹腔积液（少量）； 2017/3/16

目前诊断： 系统性红斑狼疮 血液系统受累 血小板下降 狼疮肾炎 继发性高血压 2017/3/16

美罗华100mg 美罗华100mg 美罗华100mg 美罗华100mg 甲泼尼龙1g 环孢素200mg 静丙球20g 环孢素100mg TPO15000U 用至12-06 粒细胞刺激因子150ug 美罗华100mg 白介素-11 3mg 用至12-12 甲泼尼龙1g 甲泼尼龙48mg维持至今 美罗华100mg 甲泼尼龙250mg 长春新碱1mg 环孢素200mg 静丙球20g 美罗华100mg 长春新碱1mg 长春新碱1mg 环孢素100mg 环孢素150mg 静丙球10g 机采血小板2u 2017/3/16

目前治疗： 甲泼尼龙 48mg 晨顿服 环孢素软胶囊 100mg Bi d po （注：血药浓度：153.4ng/ml） 长春新碱 1mg 1/周*4次 ivgtt（末次12-13） 美罗华 100mg 1/周*4次 ivgtt（末次12-16） 头孢哌酮舒巴坦 2g q8h ivgtt×8d 氯沙坦钾 50mg Qd po 硝苯地平缓释片（II）20mg Tid po 螺内酯 40mg Tid po 呋塞米片 20mg Bid po 熊去氧胆酸胶囊 0.25g Qd ivgtt×5d 碳酸钙D3片、骨化三醇补钙 奥美拉唑抑酸 2017/3/16

查房目的： 1.利妥昔单抗、环孢素在治疗系统性红斑狼疮 血液系统受累 血小板低下 中的应用及经验分享 2.请求主任指导制定进一步治疗方案 2017/3/16

谢谢聆听！ 敬请指导！ 2017/3/16