贫血概述
定 义 平原地区 Hb (g/L) RBC(1012/L) HCT 成年男性 <120 <4.5 <0.42 成年女性 贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白(Hb)浓度、红细胞(RBC)计数和(或)血细胞比容(HCT)低于同年龄、性别和地区的正常标准。 平原地区 Hb (g/L) RBC(1012/L) HCT 成年男性 <120 <4.5 <0.42 成年女性 <110 <4.0 <0.37
与定义相关的内容 贫血是一综合征,不是一种疾病 Hb的降低对诊断最为重要,RBC不能准确反映贫血的存在以及程度 血液稀释、浓缩时易致误诊: 生理因素: Hb依年龄有改变,儿童Hb低于成人10-20%,高原居民长期缺氧, Hb高于平原居民例青藏高原人180-210 g/L )
与定义相关的内容 几个概念 HCT:血细胞比容,指血细胞在血液当中所占容积的比值(男0.4-0.5 女0.37-0.48),主要反映RBC的增多或减少,受血浆容量以及RBC体积影响 MCV:平均RBC容积,指每个RBC的平均体积, MCV=HCT×1015 / RBC×1012 (80-100fl) MCH:平均RBC Hb量,指每个红细胞内所含Hb的平均量。MCH=Hgb×1012 / RBC×1012 (27-34pg) MCHC:平均RBC Hb浓度,指每升血液中平均所含Hb克数 MCHC=Hgb / HCT (320-360 g/L或32-36%)
分类 贫血的分类 根据红细胞的形态特点分类 根据贫血的病因和发病机制分类
分类 一、贫血的细胞学分类 类型 MCV(fl) MCHC(%) 常见疾病 大细胞性贫血 >100 32-36 巨幼细胞贫血 正常细胞性贫血 80-100 再生障碍性贫血 溶血性贫血 急性失血性贫血 小细胞低色素性 贫血 <80 <32 缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血
分类 二、贫血的病因及发病机制分类 红细胞生成减少 红细胞破坏过多 失血
分类 (一)、红细胞生成减少 病因及 发病机制 1.造血干细胞增生 和分化异常 2.骨髓被异常组织浸润 3.细胞成熟障碍 临床疾病 再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 甲状腺功能减退症及肾衰竭时的贫血 白血病、骨髓瘤、转移癌等 骨髓纤维化 恶性组织细胞病 巨幼细胞贫血 缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血
分类 (二)、红细胞破坏过多 病因及 发病机制 1.红细胞内在缺陷 2.红细胞外因素 临床疾病 红细胞膜异常 红细胞酶缺陷 血红蛋白异常 卟啉代谢异常 免疫性溶血性贫血 机械性溶血性贫血 其它
分类 (三)、失血 急性失血后贫血 慢性失血性贫血
临床表现 贫血的临床表现取决于: ①贫血的程度 ②贫血的速度 ③机体对缺氧的代偿能力和适应能力 ④患者的体力活动程度 ⑤患者的年龄 ⑥有无心、脑血管基础疾病
贫血的分度 90—正常值低限 轻度 Hb 60—90 g/L 中度 30—60 g/L 重度 <30 g/L 极重度
临床表现 1.一般表现: 疲乏困倦、软弱无力是贫血最常见和最早出现症状 皮肤粘膜苍白是贫血的主要体征 肾性贫血和巨幼细胞贫血浮肿苍白 2.心血管系统表现: 活动后心悸、气短最为常见 呼吸困难发生在较严重的贫血 部分患者可有贫血性心脏病 3.中枢神经系统表现: 头痛、头晕、目眩、耳鸣、注意力不集中及嗜睡 乏力、易疲劳为肌肉组织缺氧表现
临床表现 4.消化系统: 表现食欲减退、腹胀、恶心等是常见症状 食欲不振,厌食为巨幼细胞贫血早期表现 舌乳头萎缩见于营养性贫血 黄疸及脾大见于溶血性贫血 5.泌尿生殖系统: 表现夜尿增多 女性患者月经失调亦较为常见 6.其他:皮肤干燥,毛发枯干,创口愈合较慢 眼底苍白及视网膜出血偶见
诊断 1.详细系统的询问病史, 有针对性的详细了解饮食史,药物、毒物接触史,月经、生育史、家族史、其他系统疾病,特别注意与贫血有关的病史 2.全面认真的体格检查,特别注意与贫血有关的体征:皮肤、巩膜,肝、脾、淋巴结,骨压痛、指甲、舌乳头 3.必要的实验室检查
诊断 血常规检查 血涂片检查 网织红细胞计数 骨髓检查,确诊或提供重要诊断依据 病因检查
网织红细胞 (reticulocyte) 新生红细胞从骨髓释放入血后,细胞内残留的部分核糖体经煌焦油蓝染成细网状,称之为网织红细胞。 网织红细胞增多见于大出血后、贫血有效治疗后或溶血性贫血,减少见于再生障碍性贫血 1. 在正常血液中还含有一些不成熟的RBC,这些不成熟的RBC称为网织RBC。 网织RBC是指新生RBC经骨髓入血以后,C内部分残留的核糖体经过煌焦油蓝染色以后,成细丝状或者颗粒状。 需要强调的是:1)网织RBC内残留的结构是核糖体。我们都知道,核糖体的功能是合成蛋白质,对于网织RBC来说,核糖体的功能是合成Hb,也就是说,网织RBC仍具有合成Hb的功能,而成熟的RBC则不具备合成Hb的功能。2)我们还应该记住网织RBC的染色方法是煌焦油蓝染色,而不是常规的HE染色或者Gemsa。
治疗 治 疗 一、病因治疗 二、药物治疗 三、输血 四、脾切除 五、骨髓移植
治疗 铁剂 叶酸和维生素B12 维生素B6 糖皮质激素 雄激素 红细胞生成素(EPO)
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