Budd-Chiari syndrome，BCS 布加氏综合征 Budd-Chiari syndrome，BCS
概 念 布加氏综合征是指由各种原因引起的肝静脉和/或肝段下腔静脉血液回流受阻，导致肝后型门静脉高压症和/或下腔静脉高压症。
病 因 血栓形成： BCS 常常发生于各种血液凝固性增加的病人 膜形成：下腔静脉膜性梗阻(MOVC) ，先天性/后天性 病 因 血栓形成： BCS 常常发生于各种血液凝固性增加的病人 膜形成：下腔静脉膜性梗阻(MOVC) ，先天性/后天性 局部压迫：邻近脏器病变，包括炎症、创伤、肝占位性病变或转移性癌肿
肝细胞变性、萎缩、坏死，小叶间纤维组织增生 病理生理 各种原因引起静脉阻塞 肝细胞变性、萎缩、坏死，小叶间纤维组织增生 门脉周围肝细胞结节性再生，假小叶形成 最终导致肝硬化、门静脉高压症 腹水，侧支循环形成
我国黄淮河中下游区域如江苏、山东、河南、安徽等省交界区高达1/1万 流行病学 发病率 好发人群 常见类型 亚洲国家 1/100万 中年人 膜性梗阻 西方国家 1/200万 女性偏多 血栓性阻塞 我国黄淮河中下游区域如江苏、山东、河南、安徽等省交界区高达1/1万
临床表现 临床表现与阻塞部位有关 肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水 下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲张
急性型：病程多在1 个月以内。此型患者临床表现非常近似急性重型肝炎。骤然发作腹痛、腹胀，随即出现肝脏肿大和大量腹水，腹壁静脉扩张。伴有不同程度的肝脏功能损害。重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡。
亚急性型：病程在1 年以内。临床表现最为典型，腹水是基本特征，见于90%以上的患者，腹水增长迅速，持续存在，多呈顽固性腹水。多数病人有肝区疼痛、肝脏肿大、压痛。下肢水肿往往与腹部、下胸部及背部浅表静脉曲张同时存在，约有1/3 的患者出现黄疸和脾大。
慢性型：病程可经历数月或数年，呈隐匿性起病，开始仅表现为上腹不适或腹胀，随后逐渐发生肝大、腹水和腹壁静脉扩张，少数病人有轻度黄疸。病期甚长者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑便。合并下腔静脉阻塞的病人，胸、腹侧壁静脉怒张十分明显，血流方向自下向上。双侧下肢水肿，小腿皮肤有棕褐色色素斑点，重症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。
诊 断 临床表现 肝功能：急性型者ALT、AST 升高，血清胆红素增加，血清蛋白减少，凝血酶原时间延长，部分患者有ALP 升高。亚急性型肝功能可基本正常或轻度异常。慢性型的肝功能变化类似肝硬化。 血液学：急性型血常规可有白细胞升高，部分患者有多血症，表现为血细胞比容和血红蛋白增多。
影像学：超声、 MR+MRA、 CT 血管造影：可明确血管形态和血流动 力学情况 核素扫描 内镜检查：胃镜、腹腔镜 肝穿刺活检
鉴别诊断 急性肝炎 肝硬化：常合并出现
治 疗 非手术疗法 支持和对症治疗 抗凝和溶栓治疗 病因治疗 介入治疗：破膜、球囊扩张成形、支架
外科治疗 门-体静脉分流术 腹膜-颈静脉分流术 腔-房转流术 根治性矫正术 膜切除术 原位肝移植
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