第三节 氨基酸的一般代谢 一、氨基酸的来源与去路 （一）氨基酸的来源 1．食物蛋白质经消化被吸收的氨基酸 2．体内组织蛋白质的降解产生氨基酸 第三节 氨基酸的一般代谢 一、氨基酸的来源与去路 （一）氨基酸的来源 1．食物蛋白质经消化被吸收的氨基酸 2．体内组织蛋白质的降解产生氨基酸 3．体内合成非必需氨基酸 （二）氨基酸去路 1．合成蛋白质和多肽 2．氨基酸分解代谢 3．转变成含氮化合物、嘌呤、嘧啶、肾上腺素等

二 、氨基酸的分解代谢 （一）氨基酸的脱氨基作用 有4种： 氨基酸氧化脱氨基作用 转氨基作用 联合脱氨基作用 嘌呤核苷酸循环。

1．氨基酸氧化脱氨基作用 通式： 体内存在酶有3种： L-氨基酸氧化酶(animo aci oxideativese） D-氨基酸氧化酶 L-谷氨酸脱氢酶（L-glutamate dehydrogenase）

L-谷氨酸脱氢酶（L-glutamate dehydrogenase）

2．转氨基作用 氨基酸 α-酮酸 ⑴ 转氨基作用的概念 在转氨酶的作用下,可逆地把氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上,生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成α-酮酸（α-ketoacid）。故为转氨基作用。 氨基酸 α-酮酸

⑵ 转氨基作用的特点： ① 转氨酶（transaminase）。其辅酶为磷酸吡 哆醛，属于维生素B6。其作用机制： ② 转氨基作用是合成非必需氨基酸的重要途径。 ③ 体内存在多种转氨酶。其中最重要的酶是： 谷丙转氨酶(glutamic pyruvic transaminase, GPT,又称ALT )和谷草转氨酶（glutamic oxaloacetic transaminase,GOT又称AST）。 ④ 转氨酶在体内广泛存在,但各组织中含量不等。 应用的意义：可作为临床上疾病诊断和预后 的指标之一。

正常成人各种组织中AST及ALT活性 AST ALT AST ALT 心 156000 7100 胰腺 28000 2000 组织 (单位/克湿组织) (单位/克湿组织) 组织 (单位/克湿组织) (单位/克湿组织) 心 156000 7100 胰腺 28000 2000 肝 142000 44000 脾 14000 1200 骨骼肌 99000 4800 肺 10000 700 肾 91000 19000 血清 20 16

3．联合脱氨基作用 ⑴ 概念: 将转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作 用联合进行，促进各种氨基酸脱去氨 基生成α-酮酸和氨的过程称氨基酸 的联合脱氨基作用。 ⑵ 特点：① 体内脱氨基的主要方式，尤其在 肝脏和肾脏中。 ② 它也是合成非必需氨基酸的主要 途径。

NADH+H++NH3

4．嘌呤核苷酸循环 肌肉中是通过嘌呤核苷酸循环（purine nucleotide cycle）脱去氨基。 嘌呤核苷酸循环的特点： 在肌肉组织中进行，此循环消耗1分子ATP。

（二）氨的代谢 1．体内氨的来源 ⑴ 内源性产生的氨 ① 氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨 的主要来源。 ② 胺类的分解产生氨。 ③ 肾小管上皮细胞分泌的氨，主要来自 谷氨酰胺。

⑵ 外源性产生的氨有两个来源： ① 肠内腐败作用产生的氨每日大约4g ② 肠内尿素经细菌尿素酶水解产生的氨 机体内代谢产生的氨以及消化道吸收来的氨进入血液，形成血氨。氨具有毒性，脑组织对氨的作用尤为敏感。体内的氨主要在肝脏合成尿素而解毒。

2．氨的转运——有2种形式： ⑴ 丙氨酸一葡萄糖循环 （alanine-glucose cycle） 丙氨酸一葡萄糖循环特点： 将肌肉组织中的氨运送至肝脏。 ⑵ 谷氨酰胺的运氨作用

NADH+H++NH3

谷氨酰胺作用的特点： ① 将脑和肌肉组织中的氨运送至肝脏或肾脏。 ② 谷氨酰胺不仅起氨运输的作用，而且是解 毒的产 物，储存氨的形式。 ③ 谷氨酰胺在脑中起着重要作用。临床上对 氨中毒病人可服用或输入谷氨酸盐，来降 低氨的浓度。 ④ 谷氨酰胺还可以提供其酰胺基使天冬氨酸 转变成天冬酰胺。

3．尿素的生成——氨的去路 ⑴ 尿素生成的部位 位于肝脏的细胞液和线粒体中。 ⑵ 尿素生成的过程——鸟氨酸循环 详细过程可分为以下四步： ⑴ 尿素生成的部位 位于肝脏的细胞液和线粒体中。 ⑵ 尿素生成的过程——鸟氨酸循环 详细过程可分为以下四步： ① 氨基甲酰磷酸的合成 ② 瓜氨酸的合成 ③ 精氨酸的合成 ④ 尿素生成

① 氨基甲酰磷酸的合成 此反应特点： I 在线粒体中进行，不可逆， 消耗２分子ATP。 II 氨基甲酰磷酸合成酶为别构酶， 受N-乙酰谷氨酸的别构激活剂。

② 瓜氨酸的合成 此反应特点：在线粒体中进行的，不可逆。 生成的瓜氨酸进入细胞液中。

③ 精氨酸的合成 由瓜氨酸转变成精氨酸的反应分两步进行。

此反应特点： 在细胞液中进行，由天冬氨酸提供给氨基。

④ 尿素生成 此反应特点：尿素在胞液中生成，鸟氨酸再反回 线粒体内，进行下一次的循环。

总反应式：

⑷ 鸟氨酸循环的特点： ① 尿素分子中的２个氮原子，一个来自氨， 另一个来自天冬氨酸，而天冬氨酸又可 由其它氨基酸通过转氨基作用而生成。 ② 尿素合成是一个耗能的过程，合成１分子 尿素需要消耗4个高能磷酸键。

⑸ 氨的其它去路 ① 在肾小管细胞中，谷氨酰胺在谷氨酰胺 酶的作用下脱氨基，氨基与尿液中的H+ 结合，然后以胺盐的形式由尿排除。 ② 参与合成非必需氨基酸。 ③ 参与核酸中碱基的合成。

4．高血氨症和氨中毒 正常生理情况下，血氯的来源与去路保持动态平衡，血氨浓度处于较低的水平。氨在肝脏中合成尿素是维持这种平衡的关键。 当肝功能严重损伤时，尿素合成发生障碍，血氨浓度升高，称为高血氨症。 一般认为，氨进入脑组织．可与脑中的α-酮戊二酸结合生成谷氨酸，氨也可与脑中的谷氨酸进一步结合生成谷氨酰胺。因此，脑中氨的增加可以使脑细胞中的α一酮戊二酸减少，导致三羧酸循环减弱，从而使脑组织中ATP生成减少，引起大脑功能障碍，严重时可发生昏迷，这就是肝昏迷氨中毒学说的基础。

（三）α-酮酸的代谢 主要有三方面的代谢途径： 1.α-酮酸氨基化生成非必需氨基酸,转氨基的逆过程。 2.α-酮酸氨转变成糖及脂类 有3种类型： 能转变成糖的氨基酸称为生糖氨基酸； 能转变成酮体的氨基酸称为生酮氨基酸； 即能转变成糖，又能转变成酮体的的氨基酸称为生糖生酮氨基酸。

生糖氨基酸 甘氨酸、丝氨酸、组氨酸、缬氨酸、 氨基酸生糖及生酮性质的分类 类 别 氨 基 酸 生糖氨基酸 甘氨酸、丝氨酸、组氨酸、缬氨酸、 精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸、 丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、天冬氨酸、 天冬酰氨、甲硫氨酸 生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸 生糖兼生酮 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、 氨基酸 苏氨酸、 色氨酸