新生儿先天性心脏病诊断和治疗 镜湖医院 儿科 潘宝全 2012年8月27日

先天性心臟病 先天性心臟病是小兒常見的先天性疾病,先天性心臟病的種類較多, 病情輕重所差異。 先天性心臟病病患, 可能因沒有症狀部分在成人期因體查才發現。部分忽視症狀而失去治療時機。 先天性心臟病要取得良好治療關鍵在於及早診斷、及早跟進、及早治療。

先天性心臟病 先天性心臟病是一種嚴重影響小兒健康的心臟病，是因胎兒在發育，器官分化過程受到多種不良因素的影響，導致心臟解剖結構異常和功能障礙。 先心病的发病率在0.6-0.8%。 据统计先心病1周内诊断：46%。 1岁 ：88.3% 4岁 ：98.8%

新生儿期先天性心臟病 1/3重要的心血管畸形出院时无异常，未被告知有先心病。 在新生儿的死亡原因中先心病占1/3。

胎儿循环途径 脐静脉→静脉导管→门静脉→肝静脉→下腔静脉→右房→卵圆孔→左房→左室→升主动脉 上腔静脉→右房→右室→肺动脉→动脉导管→降主动脉→脐动脉

新生儿循环转换 脐带在出生时被结扎，胎儿循环终止。 静脉导管关闭 呼吸使肺张开，肺泡通气，解除胎儿低氧性肺动脉收缩的作用，肺循环阻力下降。 卵圆孔功能性关闭 动脉导管对氧敏感，引起动脉导管平滑肌收缩和关闭。 上述的过程标志胎儿循环向成人循环的完成

新生儿期先天性心臟病 由於新生兒嬰幼兒期心臟發育存在生理演變過程，部份新生兒嬰兒心臟異常狀況在生長發育過程中，可能會出現好轉，減輕甚至消失。 這種情況多見於動脈導管未閉 （ PDA ），部份室間隔缺損（ VSD ）和房間隔缺損（ASD），因此對一些心臟結構異常的新生兒，在不影響生長發育的情況下，不需要立即干預。應作動態檢測，以便適當處理。

新生儿期先天性心臟病 PFO，PDA，在胎儿循环正常途径。 出生后将关闭，时间上有差异； PDA 2天内关闭： 50%-58.3% 3天：81.3%-87.5% 本组生后4-7天检查发现PDA，1个月复查超声，约95%自然关闭。

新生儿期先天性心臟病 為早期發現一些嚴重或複雜的先天性心臟病及時治療，避免因延遲診斷導至嚴重後果，建議在新生兒期需及時覆ECHO檢查。 a.臨床上氣促、發紺表現。 b.體查發現有心臟雜音。 c.母親有高危因素(先天性心臟病史)。 d.有先天性心臟病家族史。 e.新生兒早產、感染、餵養困難等其他疾病，需排除先天性心臟病者，患其他先天畸形者。

病史和体格检查 病史：青紫，气促，喂养困难，体重不增，反复呼吸道感染，心力衰竭，活动能力下降。 体格检查：全身检查，营养发育，身长和体重，浮肿，发绀等。测量上下肢血压，上下肢的血氧饱和度。 心脏检查：视诊，触诊，叩诊和听诊。

病史记录 病史记录的诊断排列 1.病原诊断：先心病，风心病。 2.解剖诊断：室间隔缺损，法乐氏四联症。 3.生理诊断：窦性心动过速。 4.功能判定：心功能分级，体力活动的限制

先心病常见症状和体征 1.发绀：中央性发绀，周围性发绀，差异性发绀。 2.杵状指（鼓槌指） 3.缺氧发作 4.蹲踞 5.红细胞增多，血液粘滞和出血倾向 6.呼吸困难 7.端坐呼吸

先心病常见症状和体征 8.咯血 9.咳嗽 10.水肿 11.生长发育迟缓

心音和杂音 1.心音：瓣膜关闭振动，瓣膜关闭突然血流 减速截流产生的心壁的振动。 S1,S2,S3,S4. 2.雜音：描述包括下列部分 a.響度:1-6級，4-6級伴震顫 b.時相：收縮期，舒張期或連續性 3.時期：早期，中期，晚期 4.長度：短，中，長或全期 5.音調：高，中，低等 6.性質：粗燥，吹風樣，反流性等 7.最響部位和傳導方向等。

X線檢查 胸片：顯示心臟和大血管的輪廓， 位置和大小。 肺內血管的粗細和肺血的多少。 了解心臟和腹部內臟的關系。

常見先天性心臟病

心電圖檢查 心電圖反映心臟生物電活動的無創和最簡便的檢測方法。小兒心電圖與成人有差異，在小兒的不同階段也有不同。 先天性心臟病根據不同的畸形和血流動力學的特點，在心電圖上會出現不同的改變。

超聲心動圖檢查 多普勒，二維超聲心動圖 彩色多普勒 M型超聲心動圖 經食道超聲心動圖 三維超聲心動圖 胎兒超聲心動圖

超聲心動圖檢查 超聲心動圖在檢查先心病方面具有準確性高，無創，對心內的解剖結構和心臟的生理和病理功能進行診斷和評價。 超聲心動圖在觀察心內的瓣膜等的活動方面優于心血管造影。 超聲心動圖廣泛應用在先心病，瓣膜病，心肌病和心包病的診斷和評估。

心導管檢查和心血管造影檢查 核磁共振檢查 多层螺旋CT 其他

先天性心臟病的分類 1.左向右分流型先心病： 室间隔缺损（VSD),房间隔缺损（ASD）,动脉 导管未闭（PDA）等 2.右向左分流型先心病： 法乐氏四联症（TOF）,全肺静脉异位引流（TAPVC）,大动脉转位（TGA）等 3.无分流型先心病： 肺动脉瓣狭窄（PS）,主动脉狭窄（AS）主动脉弓缩窄（CoA)等

常見先天性心臟病 室間隔缺損（VSD) 室水平左向右分流 房間隔缺損（ASD) 房水平左向右分流 動脈導管未閉(PDA) 大動脈水平左向右分流

常見先天性心臟病 臨床表現：氣促，生長落后，呼吸道感染，肺炎，心力衰竭，差异性青紫。 胸片：肺血增多或少，心影增大。 心電圖：心動過速，高電壓，心肌肥厚，心肌勞損。傳導阻滯等。 超聲心動圖：不同水平的左向右分流。心腔增大，血流速度的變化。心腔和大血管的壓力階差。計算分流量等。

新生儿先天性心臟病治疗 觀察和隨診，加强护理和营养等支持。 內科保守治療：药物治疗包括控制心衰，缺氧发作，维持依赖性动脉导管未闭开放的前列腺素治疗。 外科手術治療：根治性手术和分期性手术 体外循环和非体外循环 導管介入治療：肺动脉瓣成型术（PBPV), 肺动脉闭锁射频打孔术等。

新生儿先天性心臟病治疗 PDA在新生兒期的特點 依賴型PDA，多合并其他心內畸形如 TGA,TOF,肺動脈閉鎖,COA等。 藥物治療 手術

新生儿先天性心臟病治疗 主動脈縮窄（COA） 肺動脈高壓 差異性青紫 心功能衰竭 臨床需及時發現和積極處理，包括緊急手術

新生儿婴儿先心病手术治疗 肺动脉环缩术 PA BANDING 体肺分流术 BLALOCK-TAUSSIG SHUNT 主动脉缩窄疏通术 PDA 结扎术 VSD，ASD修补术 TGA 房间隔造口术，SWITCH根治术

新生儿婴儿先心病手术治疗 大量左向右分流先心：VSD,ASD,PDA. 重度肺动脉高压 心力衰竭 肺部感染 发育，营养严重落后 免疫力低下等

Pa banding procedure

Pa banding procedure 术前，术中，术后的监测评估 一般情况 SPO2,BLOOD GAS,BP, ECHO：压力阶差，分流，肺窄程度。 X-RAY 压力测定

Blalock-taussig shunt procedure

Blalock-taussig shunt procedure

Blalock-taussig shunt procedure 右向左分流发绀性先心病 有效肺循环严重不足 依赖性PDA需用前列腺维持开放 TGA VSD PS PDA CAVSD PS TOF

Blalock-taussig shunt procedure 术前，术中，术后的监测评估 一般情况 SPO2,BLOOD GAS,BP, ECHO 分流血管血流，分流血管同畅度。 X-RAY：肺血改变。

主动脉缩窄松解

主动脉缩窄松解

主动脉缩窄松解 术后出血 肾功能，肝功能 脊神经缺血， 邻近组织损伤

房间隔造口术 TGA 当室间隔完整，小ASD/PFO,小PDA 严重抵氧血症，酸中毒等 房间隔造口术 TGA SWITCH procedure

常見先天性心臟病 法樂氏四聯征 解剖畸形：1.肺動脈狹窄 2.主動脈騎跨 3.室間隔缺損 4.右心室肥厚 血流動力學特點：室水平右向左分流

常見先天性心臟病 臨床表現：紫紺，缺氧發作和活動耐力降低，蹲踞，生長發育落后，杵狀指。 胸片：肺血減少，右房室增大。心影呈靴型心。 心電圖：電軸右偏，右室肥厚。 超聲心動圖：大室缺，主動脈增寬，騎跨在室間隔，肺動脈發育差和右室流出道肥厚和狹窄。可見收縮期左右室的血流入主動脈。

常見先天性心臟病

常見先天性心臟病 治療 觀察和隨診 內科保守治療： 預防血栓形成，和出血傾向。 預防感染，心內膜炎，腦膿腫。 缺氧發展：刺激右室流出道的心肌，發生收縮和痙攣，加重了狹窄，進一步減少進肺的血流，增加右向左的分流。加重缺氧。心雜音減弱。

常見先天性心臟病 缺氧發作的處理： 1.胸膝位， 2.吸氧， 3.鎮靜，可用嗎啡，luminal， 4.B受體阻滯劑，心得安， 5.補sod.bicarb。

常見先天性心臟病 手術治療： 1.姑息手術：blalock-taussig術，glenn術 2.根治術：修補VSD，跨肺瓣的補片擴張肺動脈和右室流出道，減除肥厚的肌束。

複雜及嚴重先天性心臟病 例1．吳XX，女， 診斷室間隔缺損(VSD)，主動脈弓縮(CoA)，動脈導管未閉(PDA)，因為病情危急，在應用前列腺素維持動脈導管開放的條件下，于生后11天行手術糾治。

複雜及嚴重先天性心臟病 例2．馮XX， 女， 診斷巨大動脈導管未閉(PDA)，心力衰竭並致呼吸機通氣依賴，脫機困難，于生后21天行結扎術。

複雜及嚴重先天性心臟病 例3．陳XX. 女，雙胎之大，診斷完全型房室間隔缺損(CAVD)，大血管轉位(TGA)，肺動脈閉鎖（PA），動脈導管未閉(PDA)。由於嚴重缺氧藥物治療欠佳，生后2個月手術治療。

複雜及嚴重先天性心臟病 例4．王XX， 男 ，診斷重度肺動脈瓣狹窄(PS)，動脈導管未閉(PDA)，房間隔缺損(ASD)，因病情沒有緩解，並進一步加重，生后6個月手術治療。

複雜及嚴重先天性心臟病 例5．李XX ，男， 診斷雙孔室間隔缺損(VSD)，並肺動脈高壓(PH)，心功能不全，先結予葯物治療，並密切監察。生后8個月由於生長發育嚴重落後，于15/7行手術治療。

複雜及嚴重先天性心臟病 例6．陳XX，男 ，2個月，雙胎之小， 診斷發樂四聯征(TOF)並缺氧發作，需藥物控制。6個月行P-T SHUNT增加肺血流，減輕缺氧。

常見先天性心臟病 導管介入治療 VSD的介入賭閉術

常見先天性心臟病 ASD的介入堵閉術

常見先天性心臟病 PDA的介入堵閉術