ＮＰＳＬＥ 福建医科大学附属第一医院 影像科 刘颖

case 44岁男性,确诊系统性红斑狼疮10余年，长期免疫抑制剂及激素治疗 面部红斑、关节痛，确诊狼疮肾3月余 肺炎／双侧胸腔积液并休克20余天，临床考虑真菌感染及电解质紊乱，抗休克治疗后神智清楚；积极抗炎及激素治疗后复查肺部ＣＴ肺部病灶呈进展趋势；呼吸衰竭／言语含糊／神智不清１天。

Clinical Diagnosis? 高血压脑病 尿毒症脑病 药物副作用影响 中枢神经系统感染 神经精神性狼疮 大剂量激素治疗是导致SLE患者发生精神症状 的危险因素,且激素引起的精神症状大多在开始使用激素及 激素加量后出现,当激素减量后精神症状可消失。

急诊ＣＴ（CT0254515）

MR 平扫+增强（MR0101075）

CBV MTT TTP CBF

YOUR DIAGNOSIS

ＮＰＳＬＥ 神经精神性狼疮 neuropsychiatric　lupus　 erythematosus ，NPSLE

SLE SLE(Systemic lupus erythematosus，SLE) 是一种累及多系统、多器官、有多种自身抗体的自身免疫性疾病。好发于育龄女性，有明显性别倾向性，男女发病率之比约为1:7一1:9，

NPSLE 1999年ACR将SLE神经精神方面的症状命名为“神经精神性狼疮”。 SLE患者出现

NPSLE 中枢神经系统 周围神经系统 无菌性脑膜炎 格林-巴利综合征 脑血管病 自主神经病变 脱髓鞘综合征 单神经病变 头痛 重症肌无力 中枢神经系统 周围神经系统 无菌性脑膜炎 格林-巴利综合征 脑血管病 自主神经病变 脱髓鞘综合征 单神经病变 头痛 重症肌无力 运动障碍病 颅神经病变 脊髓病变 神经丛病变 痫性发作 多发性神经病变 急性狂乱状态 焦虑症 认知功能障碍 情感障碍 精神病

NPSLE 附加以下任一项即可诊断:(l)脑电图异常;(2)脑脊液异常;(3)MR,CT异常 排除精神病、高血压、尿毒症性脑病、颅内感染、激素等药物治疗过程中出现的神经精神异常。 文献报道的神经精神系统受累率及发病时间各不相同且差异很大。NPSLE是SLE活动期的主要死因之一，死亡率仅次于狼疮性肾炎及继发感染。

发病机制 目前尚未统一 复合物沉积于血管引起血管炎而导致血管狭窄、闭塞 免疫复合物介导抗心磷脂抗体、抗核糖体P抗体等导致的神经系统广泛的免疫损伤的非炎性血管病变，自身抗体、血小板与血管壁的相互作用导致的血栓形成

病理 广泛分布的微小缺血灶和非炎症性的血管病变 主要在中小血管，尤其是小动脉和毛细血管。有内皮细胞增生、血管透明样变、血管壁增厚、血管迂曲、血管周围渗出和胶质增生等。

病理 这些小血管病变不但可以引发邻近脑组织和脑膜的炎症、变性、水肿、脱髓鞘、坏死，还可以因缺血而致白质变性、脑梗死、脑萎缩等

分型 弥漫型 局灶型

弥漫型 癫痫、头痛及精神异常 弥漫性点、片状白质或灰质病变 此型与大脑免疫损伤关系密切,抗体水平增高较多见 激素治疗效果好 复查发现片状病灶的部位与原来不完全相同

局灶型 头痛、癫痫或精神异常的同时伴有偏侧运动或感觉障碍 单发或与弥漫异常信号并存的局灶性病变,常合并出血 此型与血管性病变关系密切 此型激素治疗效果不佳

影像学检查 CT MR

ＣＴ CT用于急诊排除有无大的脑梗死，颅内出血及脑水肿

MR MR特点

皮层下局部点状病灶

脑室周围白质病变为多 深部白质是单个来源的血液供应，因为没有侧枝循环，深部白质对血管性病变特别敏感

灰、白质均可受累

大的梗死灶、出血

强化情况 有无病灶的增强与SLE有无临床活动没有明显的相关性。 强化的病灶以周边线、点状强化为主。表明局部有血脑屏障破坏、细胞毒素诱导的脑炎。 大多数病灶未见明显的强化,其原因可能是: 行MRI检查时处于疾病早期,以病变血管的水肿为主要表现,血脑屏障尚未破坏,所以没有强化

脑萎缩 以弥漫性脑沟／脑裂增宽为主，是大脑早期退行性变的表现 常见于病程较长的患者，脑内小血管病变引起的脑实质长期缺氧所致。 脑萎缩也见于非NPSLE患者,激素治疗、疾病活动期及病程与皮质萎缩有关,多表现为局限性脑萎缩,且以额、颞叶为主。

98662 SLE19年

SLE患者的脑内钙化,主要分布于 尾状核头部、丘脑、壳核,少数出现大块状钙化,但钙化的原因及与NPSLE的关系仍不清楚. （MR0098662）

ＭＲＳ特点 NAA 不仅在有病灶的脑组织内降低,而且在看似正常的灰白质内也降低。表明有神经元和轴突损害或死亡，说明是严重的神经毒性过程.

ＭＲＳ特点 Cho NPSLE常见Cho/Cr升高 与细胞膜破裂、脱髓鞘和炎性细胞渗入有关。

ＭＲＳ Lac 文献报道NPSLE患者(尤其是抗磷酸抗体阳性者)提示有脑缺血灶，仍没有发现明显的Lac峰。这提示明显的中风、大范围的缺血性代谢根本不是NPSLE的最基本特征，其它的致病机制可能是重要的;也可能是因为缺血灶太小只能用显微镜才能发现，其产生微量的Lac信号MRs检测不到

ＰＷＩ特点 脑血流降低的好发部位，没有统一的结果。 有研究发现脑血流降低部位依次为枕叶、额叶、颞叶、顶叶等，小脑半球较少见。

CBV MTT TTP CBF

鉴别诊断

脑出血 肾性高血压时可造成脑血管意外而出现偏瘫. 由于急性高血压脑血管灌注增加引起血管内皮受损,通透性增高所导致的血管源性水肿,多累及枕顶叶皮层下白质、对称分布、脱水治疗后吸收迅速。单从常规MRI检查对其进行鉴别存在困难。

病毒性脑炎 弥漫性炎症病灶周围水肿明显,可以有占位效应,多有强化。 单纯疱疹病毒性脑炎多见于双侧额、颞叶,往往累及脑岛和扣带回,呈所谓的“翼状”分布 41岁女性 MR0099351 头痛、头晕、发热、呕吐、神智不清六天行第一次MR检查，抗炎治疗后11天再次行MR检查；结果如下：

隐球菌性脑炎 50岁男性发热、头痛2月余，肝硬化病史（MR0097807）

结核性脑炎

动脉硬化或闭塞引起的脑梗死 多为老年人或是血管先天异常引起；符合病变动脉的供血区域，灰白质同时受累 MR0096025 左上肢麻木一个月，左侧肢体无力10余天

脱髓鞘病变 多发性硬化 室管膜下区,侧脑室和第三、四脑室周围病灶的最大径与脑室垂直,可伴有中度水肿。 活动期时有占位效应, 25岁女性，MR0096344 行走不稳20余天

影像学检查 非特异性

非特异性 虽然影像诊断SLE脑病的特异性有限,但在临床表现不同的SLE患者中还是有差异的。 因此影像诊断必须结合临床表现和实验室资料,才能充分利用其敏感性高的特点,作出正确的诊断并指导治疗。

实验室检查 血清MMP-9水平升高不仅可以反映SLE的神经精神表现,也可以预测SLE患者脑小血管病及脑缺血危险事件的发生, 脑脊液Tau蛋白水平可以直接反映NPSLE的脑神经元变性、坏死,极有可能作为NPSLE的生化学诊断标记物

治疗 NPSLE治疗以经验性治疗为主 包括对症治疗、免疫抑制治疗和抗凝治疗

谢谢！